劉 洪 李 超 樊晉川 王 薇 王少新 覃 勝 蔡曉虹

食管頸段多形性橫紋肌肉瘤1例報告

劉 洪①李 超②樊晉川②王 薇②王少新②覃 勝③蔡曉虹④

食管 橫紋肌肉瘤 軟組織腫瘤

患者男，61歲，因右頸部腫塊2個月余于2014年2月入院。查體：氣管稍向左偏移，甲狀腺右葉處捫及約3.0 cm×5.0 cm腫塊，質(zhì)中，邊界不清，隨吞咽上下活動。術(shù)前B超檢查提示：甲狀腺右葉后方，氣管外側(cè)旁，頸總動脈、頸內(nèi)靜脈內(nèi)側(cè)旁查見一大小約4.7 cm×2.6 cm×4.0 cm的低回聲團塊，邊界清楚，形態(tài)規(guī)則，內(nèi)見點條狀血流信號。術(shù)前頸部增強CT檢查提示：甲狀腺右葉后區(qū)占位（圖1）。甲狀旁腺素為74.28（15～65）pg/mL，血鈣2.37 mmol/L，血磷1.16 mmol/L。胸部X片檢查：見氣管稍向左偏移，術(shù)前考慮甲狀旁腺或食道來源腫瘤可能。術(shù)中甲狀腺右葉深面見約5.0 cm×4.0 cm×4.0 cm大小腫塊，質(zhì)脆，邊界不清，內(nèi)含魚肉樣組織，腫塊與周圍組織廣泛粘連，向食管背面擴展，部分包繞并侵犯食管及甲狀腺背部，并延伸至上縱隔氣管推擠向健側(cè)移位。術(shù)后石蠟組織病理學報告提示間葉源性惡性腫瘤（圖2），免疫組織化學檢查：Desmin（+），myoD1（+），myogenin（+），CD56（+），syn（+），CD133（+），CK（-），CK7（-），HCK（-），CgA（-），P63（灶+），考慮多形性橫紋肌肉瘤。

圖1 頸部增強CT檢查Figure 1 Enhanced CT scan of neck region

圖2 術(shù)后組織病理學檢查（H&E×200）Figure 2 Histopathologic findings of excised specimen（H&E×200）

小結(jié) 食管癌多發(fā)生在中段，食管頸段發(fā)生食管癌少見，且病理類型多為上皮來源性腫瘤［1］，間葉源性腫瘤罕見。大部分食管腫瘤的臨床表現(xiàn)以進行性的進食梗阻為主要表現(xiàn)。本例患者以頸部腫塊為主訴，查體見隨吞咽活動的腫物，位于甲狀腺區(qū)，且B超和CT均提示甲狀腺區(qū)腫物，甲狀旁腺素升高，術(shù)前考慮甲狀旁腺腫瘤可能性大，在診斷上就給醫(yī)生一個誤導，術(shù)后免疫組織化學法檢測的肌調(diào)蛋白（myoD1）［2］、肌紅蛋白（myogenin）［3］只在胚胎的橫紋肌中表達，正常的成人橫紋肌中不表達，是骨骼肌腫瘤一個非常敏感和可靠的指標。在臨床工作中，對于此類腫塊，不但要考慮甲狀腺及甲狀旁腺來源，還應(yīng)考慮食管來源性腫瘤。

食管癌首選的治療措施為手術(shù)，對于多形性橫紋肌肉瘤同樣需要完整的切除腫瘤。相比食管癌，多形性橫紋肌肉瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較低，但是一旦出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，生存期明顯縮短。

食道頸段的肌肉為橫紋肌而并非平滑肌，可以惡變形成橫紋肌肉瘤，此腫瘤惡性程度高，手術(shù)是首選的治療措施，也是最有效的治療措施。手術(shù)是否能完全切除腫瘤對預(yù)后影響較大，該腫瘤對化療的敏感性較差，放射治療對其作用目前尚無大量文獻報道。

1 Delpisheh A,Veisani Y,Sayehmiri K,et al.Esophageal carcinoma：Long-term survival in consecutive series of patients through a retrospective cohort study[J].Gastroenterol Hepatol Bench,2014,7(2)：101-107.

2 J Ashkraf M,Beigomi L,Azarpira N,et al.The small round blue cell tumors of the sinonasal area：Histological and immunohistochemical findings[J].Iran Red Crescent Med J,2013,15(6)：455-461.

3 Dionyssiou MG,Ehyai S,Avrutin E,et al.Glycogen synthase kinase 3beta represses myogenin function in alveolar rhabdomyosarcoma[J]. Cell Death Dis,2014,5：e1094.

（2014-03-12收稿）

（2014-09-27修回）

（本文編輯：周曉穎）

10.3969/j.issn.1000-8179.20140400

①廣西醫(yī)科大學研究生學院（南寧市530021）；②四川省腫瘤醫(yī)院頭頸外科；③病理科；④腫瘤內(nèi)科

李超 sclichao@qq.com

劉洪 碩士研究生。專業(yè)方向為頭頸部腫瘤的綜合治療。

E-mail：233082449@qq.com