李偉

·病例報(bào)告與分析·

兒童肺部黏液表皮樣癌1例

李偉

黏液表皮樣癌 肺癌 兒童

患兒男，6歲4個(gè)月，陣發(fā)性咳嗽20余天，伴發(fā)熱，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“支氣管肺炎伴肺不張”，予抗生素及對(duì)癥治療，發(fā)熱癥狀控制，但咳嗽基本同前。之后患兒出現(xiàn)少量咯血2次，有胸痛、胸悶、氣促，本院擬“急性支氣管肺炎伴左肺不張”于2012年11月收住入院。入院查體：咽充血，兩肺呼吸音粗，左肺呼吸音減低，未聞及明顯啰音。胸部CT顯示：左肺野明顯變小，含少量氣肺組織，左肺明顯受壓后移，左主支氣管遠(yuǎn)端及左肺上下葉支氣管閉塞，縱隔窗左主支氣管遠(yuǎn)端管壁內(nèi)可見(jiàn)軟組織密度影，增強(qiáng)掃描后稍強(qiáng)化（圖1）。后行支撐喉鏡+Storz支氣管鏡檢查+左支氣管新生物切除術(shù)：左主支氣管內(nèi)上下支氣管分叉處上方有大團(tuán)新生物完全堵塞，表面尚光整，質(zhì)中偏軟，色正常偏紅，易出血，其淺表處有一團(tuán)淡黃色質(zhì)軟組織，經(jīng)數(shù)次鉗除新生物，直至左支氣管及上下葉支氣管完全通暢。鏡下病理示腫瘤組織呈實(shí)性巢團(tuán)狀結(jié)構(gòu)，可見(jiàn)中間型細(xì)胞、少量鱗狀上皮巢及少量黏液細(xì)胞形成的腺管（圖2）。高倍鏡（×400）下細(xì)胞略呈現(xiàn)異形，核分裂罕見(jiàn)。免疫組織化學(xué)：CK（+），EMA（+），CgA（-），S-100（-），NF（-），Syn（-）。病理結(jié)果：黏液表皮樣癌（中度惡性）?；純涸谛g(shù)后1個(gè)月后再次行支氣管鏡檢查，未發(fā)現(xiàn)新生腫物，后轉(zhuǎn)院治療。

圖1 左主支氣管新生腫物增強(qiáng)CT檢查Figure 1 Contrast-enhanced CT shows a neoplasm at the distal end of the left main bronchus

圖2 左主支氣管腫物病理檢查（H&E×100）Figure 2 Pathological image of the neoplasm shows intermediate cells, squamous epithelium and mucous cells（H&E×100）

小結(jié) 黏液表皮樣癌（MECs）最初由Smetana在1952年描述［1］，其發(fā)生率占肺部腫瘤的0.1%～0.2%［1］，來(lái)源于支氣管腺體。該腫瘤也可發(fā)生在唾液腺、淚腺、胰腺等部位［2］。MECs可發(fā)生在各個(gè)年齡段，15歲左右較常見(jiàn)。腫瘤多發(fā)生于中央支氣管區(qū)域，主要癥狀有咳嗽、咳痰、咯血、喘鳴和胸痛。若出現(xiàn)阻塞性肺炎則有胸悶和發(fā)熱癥狀［1，3］。在組織學(xué)方面由腺樣、鱗狀上皮細(xì)胞及不同比例成分的中間型細(xì)胞構(gòu)成，有不同的生長(zhǎng)形態(tài)，如囊樣、乳頭狀及固體樣結(jié)構(gòu)［1］。該腫瘤可分為低、中、高度惡性，兒童更常見(jiàn)低度惡性，可有長(zhǎng)期生存率，高度惡性多見(jiàn)于成年人，多伴有多處轉(zhuǎn)移，遠(yuǎn)期生存率較低［1，3］。該病可呈孤立結(jié)節(jié)，伴有或不伴有梗阻性肺炎或肺膨脹不全，CT檢查的腫瘤形態(tài)多為中央型、光滑的類(lèi)圓形或分葉狀，均質(zhì)，可以有鈣化，可呈輕度強(qiáng)化。肺門(mén)和縱隔淋巴結(jié)腫大不常見(jiàn)。CT對(duì)該病的診斷有幫助，但若腫塊較小則有可能漏診［4］。該病無(wú)特異性癥狀，通常有診斷的延誤，曾有報(bào)道延誤至20個(gè)月，因而兒童慢性咳嗽的臨床隨訪(fǎng)很有必要。若兒童有持續(xù)的、無(wú)法解釋的阻塞性肺炎，常規(guī)治療2周無(wú)效需要進(jìn)行支氣管鏡檢查［3-4］。臨床治療方案需參考其組織學(xué)類(lèi)型，一般低度惡性腫瘤生長(zhǎng)較局限，可以進(jìn)行完全的手術(shù)切除，且預(yù)后較好。

1 Kitada M,Matsuda Y,Sato K,et al.Mucoepidermoid carcinoma of the lung：a case report[J].J Cardiothorac Surg,2011,11(6)：132.

2 Singh A,Pandey KC,Pant NK.Cavitary mucoepidermoid carcinoma of lung with metastases in skeletal muscles as presenting features：a case report and review of the literature[J].Cancer Res Ther,2010,6(3)：350-352.

3 Barr RL,McCrystal DJ,Perry CF,et al.A rare cause of specific cough in a child：the importance of following-up children with chronic cough[J].Cough,2005,21(1)：8.

4 Wildbrett P,Horras N,Lode H,et al.Mucoepidermoid carcinoma of the lung in a 6-year-old boy[J].Afr J Paediatr Surg,2012,9(2)：159-162.

（2014-04-15收稿）

（2014-06-30修回）

（本文編輯：邢穎）

10.3969/j.issn.1000-8179.20140531

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院放射科（杭州市310000）

李偉 liwei2005abc@163.com

李偉 碩士，住院醫(yī)師。專(zhuān)業(yè)方向?yàn)閮和[瘤影像診斷。

E-mail：liwei2005abc@163.com