時(shí)寶勇 張海平 祁 良

(1.高郵人民醫(yī)院 放射科，江蘇 高郵 225600 2.江蘇省人民醫(yī)院放射科，江蘇 南京 210029)

節(jié)神經(jīng)胞瘤是一種少見(jiàn)的由交感神經(jīng)母細(xì)胞分化而來(lái)的良性腫瘤。通常發(fā)病年齡較低，好發(fā)于交感神經(jīng)鏈走行區(qū)[1]，如脊柱旁，腹膜后等。本文回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的16例節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)，以期能加深對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，從而提高術(shù)前診斷水平。

1 資料和方法

1.1 病例資料

收集從2008～2012年江蘇省人民醫(yī)院收治的經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的16節(jié)神經(jīng)胞瘤患者的臨床及影像學(xué)資料，其中男性4例，女性12例，年齡最大的58歲，最小的8歲，平均年齡37.25歲，其中6例因體檢發(fā)現(xiàn)，2例因胸背部疼痛就診。

1.2 檢查方法

均采用西門(mén)子公司的4或者16排螺旋CT機(jī)進(jìn)行掃描，掃描參數(shù)：120KV，412mAS,層厚5mm，經(jīng)過(guò)肘靜脈由高壓注射器注射非離子型造影劑80-100ml，注射速率3-4ml∕s，采用觸發(fā)掃描，當(dāng)腹主動(dòng)脈達(dá)到110HU時(shí)，開(kāi)始動(dòng)脈期掃描，靜脈期延遲75s。掃描其間患者屏住呼吸。

2 結(jié) 果

2.1 病灶的部位、大小及形態(tài)

左后縱隔5例，占31%；右后縱隔3例，占18.7%；左側(cè)腎上腺區(qū)1例，占6%；右側(cè)腎上腺區(qū)3例，占18.7%；腹主動(dòng)脈分叉處2例，占12.5%；骶管內(nèi)2例，占12.5%。最大者約 3.2×4.4×8.3cm ；最小者約1.2×2.1×1.4cm。所有病灶境界均清楚。其中位于縱隔者呈類(lèi)橢圓形或長(zhǎng)梭形腫塊，且腫塊上下徑大于左右徑及前后徑。位于腎上腺區(qū)者腫塊呈鑄型。

2.2 病灶的密度及強(qiáng)化方式

病灶均為實(shí)性稍低密度腫塊，平均CT值約34HU，其中瘤體內(nèi)合并鈣化者1例，增強(qiáng)后病灶呈進(jìn)行性強(qiáng)化。動(dòng)脈期較平掃CT值平均增加4HU，靜脈期較平掃CT值平均增加9HU，延時(shí)掃描CT值平均增加15HU。

2.3 病灶伴隨影像學(xué)表現(xiàn)

發(fā)生于后縱隔及骶管內(nèi)的腫瘤均合并有椎間孔或骶管的擴(kuò)大。2例病灶較大者，均合并有脊柱側(cè)彎畸形。發(fā)生于腎上腺區(qū)者，腎上腺僅表現(xiàn)為受壓改變，而無(wú)受侵征象。發(fā)生于腹主動(dòng)脈分叉處者，對(duì)周?chē)軣o(wú)明顯推壓效應(yīng)。

a平掃：病灶位于L5椎體前方，類(lèi)圓形低密度影，邊界清楚；

b：增強(qiáng)后病灶未見(jiàn)明確強(qiáng)化；

c：冠狀位重建：病灶位于腹主動(dòng)脈分叉處下方；

d：HE染色×200倍光鏡可見(jiàn)成熟的節(jié)細(xì)胞和梭形細(xì)胞。

a：病灶位于左側(cè)后縱隔脊柱旁，呈低密度影，邊界清楚，同側(cè)椎間孔增寬；

b可見(jiàn)病灶的上下徑明顯大于左右徑，結(jié)合a可見(jiàn)上下徑大于前后徑，脊柱側(cè)彎；

圖3 M/42Y，動(dòng)脈期，病灶位于右側(cè)腎上腺區(qū)，呈鑄型，無(wú)明顯強(qiáng)化，右側(cè)腎上腺受壓。

圖4 F/41Y，平掃，病灶位于左側(cè)腎上腺區(qū)，腫瘤內(nèi)可見(jiàn)散在斑點(diǎn)狀鈣化，以近腫瘤外周部為著。

3 討 論

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是起源于交感神經(jīng)節(jié)的原始神經(jīng)外胚層神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的良性腫瘤，由神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及schwann細(xì)胞構(gòu)成[2]。任何年齡均可發(fā)病，但以成年男性相對(duì)多見(jiàn)，在兒童以女性相對(duì)多見(jiàn)。可發(fā)生于交感神經(jīng)鏈的任何部位[4]，范圍從顱底到盆腔。有文獻(xiàn)報(bào)道[4]，節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤于后縱隔最為多見(jiàn)，約占41.5%，其次是腹膜后，約占37.5%，再次是腎上腺區(qū)，約占21%，其他部位者不多見(jiàn)。其中發(fā)生于腎上腺區(qū)者，在成年男性以右側(cè)多見(jiàn)，在兒童以左側(cè)多見(jiàn)[5]。本組病例中，病灶位于后縱隔者占50%，其中又以左后縱隔為主，占31%；位于腎上腺區(qū)者約占24%；位于腹主動(dòng)脈分叉處者占12.5%，與既往報(bào)道相符。位于骶管內(nèi)者占12.5%，略多于既往文獻(xiàn)報(bào)道。

節(jié)細(xì)胞起源于原始神經(jīng)嵴細(xì)胞，組織學(xué)上由成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和梭形細(xì)胞混合而成。根據(jù)其成分比例的不同又分為三型[5]：A型：腫瘤以梭形細(xì)胞(神經(jīng)纖維)為主，內(nèi)含少量成熟型神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，又稱(chēng)為節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤。B型，腫瘤中神經(jīng)節(jié)細(xì)胞與神經(jīng)纖維比例大致相當(dāng)；C型，腫瘤中除了含有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和神經(jīng)纖維外，還含有神經(jīng)母細(xì)胞。A型最常見(jiàn)，B型次之，C型最少見(jiàn)。

3.1 臨床表現(xiàn)

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是一種良性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，因?yàn)楣?jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤一般常無(wú)明顯癥狀，常因體檢或檢查其他疾病時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，一般情況下腫瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)都較大。本組病例中病灶最大者長(zhǎng)徑約6.3cm。也有文獻(xiàn)報(bào)道[6]，部分節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤可以分泌血管活性腸肽(vasoactive inteseinal polypeptides,VIP)，從而導(dǎo)致腹痛和腹瀉，本組病例中未見(jiàn)有合并消化道癥狀者。

3.2 CT表現(xiàn)及病理基礎(chǔ)

腫瘤常呈類(lèi)圓形腫塊，邊界清楚，這是由于病灶具有完整的包膜。發(fā)生于腎上腺區(qū)者，一般呈嵌入性生長(zhǎng)，呈鑄形，有學(xué)者[7]認(rèn)為這是診斷改變的特征性表現(xiàn)。病灶密度相對(duì)較低，平掃時(shí)平均CT值約34HU，尚蘭[8]等認(rèn)為這是由于腫瘤內(nèi)含有較多粘液基質(zhì)所致。部分病灶內(nèi)可見(jiàn)有鈣化，既往文獻(xiàn)[9]報(bào)道鈣化率高達(dá)44.5%-75%，且認(rèn)為鈣化的形態(tài)與良惡性有關(guān)，散在點(diǎn)狀及沙粒樣鈣化多為良性，粗大條索狀狀或不定形鈣化多為惡性。本組病例中僅有1例病灶內(nèi)出現(xiàn)鈣化，呈散在點(diǎn)狀鈣化，分布以近腫瘤邊緣為主，術(shù)后病理證實(shí)為良性，與既往報(bào)道相符。也有學(xué)者報(bào)道，后縱隔腫瘤內(nèi)出現(xiàn)脂肪密度是診斷節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的特征性表現(xiàn)[10]，本組病例中未見(jiàn)脂肪成分。腫瘤血供較少，無(wú)強(qiáng)化或呈輕度強(qiáng)化。有文獻(xiàn)報(bào)道[11]，延遲掃描腫瘤的強(qiáng)化程度呈進(jìn)行性輕度增加的趨勢(shì)，認(rèn)為這是由于細(xì)胞成分強(qiáng)化，而黏液基質(zhì)不強(qiáng)化。延遲強(qiáng)化的原因主要是腫瘤細(xì)胞外間隙內(nèi)大量的黏液阻礙了對(duì)比劑的灌注，故動(dòng)脈期強(qiáng)化不明顯。發(fā)生于后縱隔者常合并有脊柱側(cè)彎，其發(fā)生機(jī)制尚不明確，有學(xué)者認(rèn)為系椎體骺板受腫瘤刺激致其過(guò)度生長(zhǎng)所致，也有學(xué)者認(rèn)為系凸側(cè)肌肉被破壞萎縮所致[12]。

3.3 鑒別診斷

1.發(fā)生于縱隔者要與神經(jīng)鞘瘤，神經(jīng)纖維瘤相鑒別[13]。神經(jīng)鞘瘤CT平掃呈等低密度，且易囊變，一般病灶內(nèi)無(wú)鈣化，增強(qiáng)掃描，實(shí)性部分強(qiáng)化明顯，而囊性部分不強(qiáng)化；而節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤呈輕度強(qiáng)化，囊變也相對(duì)少見(jiàn)，病灶內(nèi)可見(jiàn)有散在點(diǎn)狀鈣化。神經(jīng)纖維瘤通常無(wú)完整包膜，故境界不及節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤清楚。節(jié)細(xì)胞的上下徑通常較左右徑及前后徑大，而神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維瘤不具有這樣的特點(diǎn)。

2.發(fā)生于腹膜后的節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤要與同樣起源于交感神經(jīng)鏈的異位嗜鉻細(xì)胞瘤相鑒別[11]。異位嗜鉻細(xì)胞瘤CT平掃多表現(xiàn)為密度不均勻腫塊，腫瘤中間可見(jiàn)壞死囊變，而且增強(qiáng)掃面腫瘤邊緣多明顯強(qiáng)化，與節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤的強(qiáng)化方式不同，而且異位嗜鉻細(xì)胞瘤通常合并有兒茶酚胺的代謝異常，臨床上常有陣發(fā)性高血壓。

3.發(fā)生于腎上腺區(qū)者要與腎上腺囊腫、神經(jīng)母細(xì)胞瘤及皮質(zhì)腺癌相鑒別[7,14]。腎上腺囊腫，CT值表現(xiàn)為水樣密度，邊界清楚，增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化，囊液含有較多蛋白成分時(shí)，CT值偏高，不易與節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤相區(qū)別；但腎上腺單純囊腫常形態(tài)較為規(guī)則，一般不具備節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤那種鑄型生長(zhǎng)的特點(diǎn)；少數(shù)囊壁有鈣化。而節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的鈣化位于腫瘤內(nèi)部。且節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤增強(qiáng)后有輕度強(qiáng)化。神經(jīng)母細(xì)胞瘤是少見(jiàn)的惡性腫瘤，好發(fā)于兒童，對(duì)周?chē)M織常有侵犯，腫瘤本身易壞死囊變；而節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤境界清楚，對(duì)周?chē)M織僅表現(xiàn)為推壓的改變，而無(wú)侵犯。皮質(zhì)腺癌較少見(jiàn)，一半以上具有功能，以Cushing綜合癥最多見(jiàn)。形態(tài)常不規(guī)則，邊緣呈分葉狀，多伴出血、壞死、囊變，與周?chē)M織器官往往分解不清，增強(qiáng)后為不均勻強(qiáng)化，且可以發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

總之神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤是一種良性病變，好發(fā)于成年男性及女童，可位于交感神經(jīng)鏈的任何地方，以縱隔和腹膜后多見(jiàn)，臨床上無(wú)特異性的表現(xiàn)，病灶常表現(xiàn)為境界清楚的稍低密度影，又是可見(jiàn)散在點(diǎn)狀鈣化，增強(qiáng)掃描無(wú)明顯強(qiáng)化，對(duì)周?chē)M織無(wú)侵潤(rùn)，病灶較大時(shí)可對(duì)周?chē)≡钣型茐?。?dāng)臨床特點(diǎn)與此相符時(shí)，要想到節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤的可能，從而指導(dǎo)臨床的進(jìn)一步診療工作。

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