施少華，高源統(tǒng)，許崇永，陳慶東，葉旭燕，鄭漢朋，邱乾德

（1.樂清市人民醫(yī)院 放射科，浙江 溫州 325600；2.瑞安市人民醫(yī)院 放射科，浙江 溫州 325200；3.溫州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院 放射科，浙江 溫州 325027；4.溫州市人民醫(yī)院 影像科，浙江 溫州325000）

侵襲性纖維瘤?。╝ggressive fibrornatosis，AF）是一種少見的生物學特性介于良性纖維母細胞瘤與纖維肉瘤間的交界性腫瘤，具有進行性局部浸潤肌肉及周圍軟組織的特性，?？捎谛g后多次局部復發(fā)，但不發(fā)生轉移[1-11]。筆者搜集浙江樂清市人民醫(yī)院、瑞安市人民醫(yī)院、溫州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院和溫州市人民醫(yī)院經病理證實的臨床和影像學資料完整的AF 23例，回顧性分析其CT及MRI表現(xiàn)，以提高臨床對本病的認識。

1 資料和方法

1.1 一般資料 收集2008年8月至2011年12月經手術病理證實的原發(fā)性AF 23例，其中男11例，女12例，年齡4～53歲，平均（27.4±7）歲。4～17歲6例，21～53歲17例。腹壁外型7例：年齡4～39歲，平均（23.4±6）歲，其中男5例，年齡4～30歲，平均（14.2±5）歲，女2例，分別為12歲和39歲。腹壁型16例：年齡13～53歲，平均（31.9±7）歲，其中男6例，年齡13～53歲，平均（31.8±6）歲，女10例，年齡23～41歲，平均（31.9±8）歲。23例中局部不適11例，輕度疼痛12例，局部捫及腫塊17例，局部有手術史8例、外傷史6例。23例實驗室檢查均未見異常，術后局部復發(fā)7例。

1.2 技術設備與檢查方法 CT采用德國Siemens Somatom Sensation 6層螺旋CT、Siemens Somatom Sensation 16層螺旋CT，荷蘭Philips Brilliance l6層掃描儀檢查。腹部不加壓，采用屏氣掃描，先行全腹部常規(guī)平掃，層厚3～5 mm，螺距0.875，部分患者行薄層、三維重建。增強掃描采用高壓注射器于肘靜脈團注射100 mL非離子型碘對比劑（碘海醇300 mg I/mL）50～80 mL，劑量為1.5 mL/kg體質量，注射流率為3.0 mL/s，注藥后分別于25～30 s、60～70 s掃描動脈期、門靜脈期和延遲期。MRI采用德國Siemens Symphony-Tim 1.5 T超導型掃描機檢查。腹部采用屏氣掃描，先采用快速自旋回波（FSE）系列T2掃描，隨即采用SE系列T1常規(guī)掃描，脂肪抑制技術及水成像，行冠狀面、矢狀面、橫斷面掃描，T2WI參數(shù)：TR 4 000～8 000 ms，TE 144～200 ms，矩陣512×384，層厚3～4 mm；T1WI參數(shù)：TR 400～500 ms，TE 10 ms，矩陣512×384，層厚3～4 mm。對比劑采用釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA）增強動態(tài)掃描。

2 結果

2.1 腫塊部位與大小 腫塊部位：腹壁外7例，其中位于右前臂及上臂各1例，左肘部1例，右髂腰部1例，右大腿中段1例，右膝部1例，右胸內壁1例。腹壁16例，其中位于右下腹壁6例，右中腹壁2例，右中后腹壁1例；左上腹壁2例，左中腹壁1例，左下腹壁1例，左中下腹壁1例；正中下腹壁2例。腫塊大?。耗[塊最大直徑3.0～18.0 cm，平均9.1 cm，其中直徑3.0 cm以下3例，3.1～5.0 cm 7例，5.1 cm以上13例。腹壁外腫塊最大直徑3.2～14.0 cm，平均10.5 cm；腹壁腫塊最大直徑3.0～18.0 cm，平均7.6 cm。

2.2 CT表現(xiàn)（23例） CT平掃：腹壁外型7例：腫瘤均沿肌纖維長軸方向生長，長徑大于橫徑，其中腫塊界限清楚4例，不清楚3例；腫塊密度均勻5例，不均勻2例；腫塊呈等密度3例，呈等低密度2例，呈略低密度2例，瘤內囊變1例，CT值27～41 HU，平均34 HU。腹壁型16例：腫塊界限清楚15例，不清楚1例；腫塊密度均勻13例，不均勻3例；腫塊呈等密度9例（見圖1），呈略低密度4例（見圖2），呈等低密度3例，CT值26～45 HU，平均35.5 HU。CT增強12例，其中腹壁型9例，腹壁外型3例。增強掃描動脈期呈中度強化4例，CT值62～80 HU，平均70 HU，呈輕度不均勻強化8例，CT值40～55 HU，平均47.5 HU，靜脈期和延遲期見腫塊均呈輕度持續(xù)強化，CT值40～52 HU，平均46 HU（見圖3a-c和圖4a-c）。其中8例顯示腫塊局限在單一肌肉內，4例累及多塊肌肉，腫塊均無包膜。

圖1 31歲女性右中腹壁腫塊

圖2 23歲女性右下腹壁腫塊

2.3 MRI表現(xiàn)（4例） MR掃描顯示腫塊信號均勻1例，不均勻3例；T2WI顯示腫塊呈略高信號2例，呈高低信號1例，呈混雜信號1例；T1WI顯示腫塊與肌肉呈等低信號1例，呈低信號3例；T2WI脂肪抑制呈高低信號2例，呈高信號2例（見圖5a-c）。腫塊內見與肌肉信號相一致的小條片狀低信號區(qū)1例。4例中3例腫瘤沿肌肉走行方向浸潤性生長，邊緣不光整，其中2例呈爪樣浸潤正常肌肉組織，該種爪樣浸潤于T2WI脂肪抑制顯示更清楚。增強1例于動脈期及靜脈期見腫塊呈中度不均勻強化。

2.4 腫塊鄰近組織改變 鄰近骨質侵襲性破壞3例（見圖6），骨質受壓1例，子宮、乙狀結腸受壓1例。2.5 病理表現(xiàn) 肉眼觀察腫物形態(tài)不規(guī)則，切面灰白，呈交錯編織狀。顯微鏡下見腫瘤由豐富的膠原纖維和極少的纖維細胞構成，細胞有異形性和核分裂相，腫瘤邊緣由腫瘤組織包繞的橫紋肌小島（見圖7）。

圖3 53歲男性左中腹壁腫塊

圖4 39歲女性右后下胸內壁腫塊

圖5 4歲男性左肘部腫塊

圖6 12歲女性右前臂中下段軟組織腫塊

圖7 顯微鏡下見梭形腫瘤細胞，周圍為大量膠原纖維（HE，×200）

3 討論

3.1 臨床和組織病理特點 AF是一種少見的來源于深部結締組織的單克隆纖維母細胞性腫瘤。2006年WHO分類將其定義為軟組織的交界性腫瘤[12]。AF又稱瘤樣纖維組織增生、纖維瘤病，發(fā)生于腹壁或深部者也稱韌帶樣瘤、硬纖維瘤[4，13]。由于發(fā)病年齡、部位和病因的不同，可分為腹壁纖維瘤病、腹壁外纖維瘤病等13種亞型，各亞型組織學結構基本相似[4]。鏡下見腫瘤由豐富的膠原纖維和極少的纖維細胞構成，平行排列，細胞有異形性和核分裂相，腫瘤邊緣?？梢姷奖荒[瘤組織包繞的橫紋肌小島，有時不易與纖維肉瘤鑒別。局部損傷可促使本病的發(fā)生，其原因可能為不成熟的成纖維細胞修復時的過度增生。本組23例中，8例局部有手術史，6例局部有外傷史，表明創(chuàng)傷是AF發(fā)生的主要因素。此外，遺傳因素也可能起作用[6]。

黃飛龍等[10]分析國內文獻報道的969例AF，其中男358例，女611例，男女比例為1:1.71；有年齡記錄的639例AF發(fā)病年齡1個月～79歲，平均29歲，10～40歲為高發(fā)年齡段，并多見于青年女性。本組發(fā)病年齡4～53歲，中位年齡28.0歲，其中17～40歲占69.6%（16/23）。腫瘤好發(fā)部位與年齡有關，兒童患者好發(fā)于四肢，而成人患者好發(fā)于軀干[14]。本組腹壁外7例，兒童或青少年占85.7%。發(fā)生于腹壁者21歲以上成年人占93.8%，其中女性患者占62.5%。AF腫瘤生長緩慢，癥狀與腫瘤所在的部位有關，侵及鄰近神經血管束或關節(jié)時伴疼痛，具有較強的局部侵襲性，手術切除后易復發(fā)。本組病例臨床均表現(xiàn)局部不適或輕度疼痛，術后復發(fā)占30.4%（7/23）。

3.2 CT、MR影像特征和鑒別診斷 分析本組病例及結合文獻報道[1-11]，AF具有以下CT和MRI特點：①腹壁型腫瘤多數(shù)呈圓形、橢圓形，界限清楚，分葉少見；而腹壁外型腫瘤多為分葉狀、不規(guī)則腫塊，沿肌肉走形方向邊緣不光整，呈浸潤性生長，可累及多塊肌肉。②CT平掃示腫塊密度相對較均勻，多數(shù)腫塊呈等密度或略低密度，CT值22～45 HU，平均35.5 HU。蘇金亮等[5]報道18例AF腫塊呈中等或稍低密度占83.3%（15/18），CT值15～38 HU。本組23例均為等、等低密度或略低密度，CT值26.5～43 HU，平均34.7 HU。③增強多數(shù)腫塊呈輕中度不均勻強化。文獻[5]顯示18例動脈期均呈輕度不均勻強化，CT值42～51 HU，靜脈期CT值70～84 HU，延遲期CT值86～101 HU。本組增強12例輕度不均勻強化占66.7%（8/12），中度強化占33.3%（4/12），靜脈期和延遲期見腫塊均呈輕度持續(xù)強化，這種強化方式與瘤內膠原纖維、細胞分布及比例有關。少數(shù)瘤內可見散在小片明顯強化區(qū)，其病理基礎可能是瘤內大量膠原增生及玻璃樣變性。④腹壁型腫塊較大時可推壓鄰近組織，腹壁外型易引起鄰近骨質侵襲性破壞。張云燕等[8]報道的66例AF周圍組織受侵或受壓移位9例，鄰近骨質受侵2例。本組鄰近骨質侵襲性破壞或受壓4例，周圍組織臟器受壓1例。⑤MRI表現(xiàn)為不規(guī)則的軟組織腫塊，T1WI呈低或等信號，T2WI以高信號為主，伴高低混雜信號，沿肌間隙浸潤性生長，呈爪樣浸潤正常肌肉組織占77.8%，此種爪樣浸潤多見于腹壁外型，具有特征性[9]。本組腹壁外型2例于T1WI、T2WI上爪樣浸潤顯示不明顯，而T2WI脂肪抑制顯示明確的高信號，由此表明在顯示浸潤性病變T2WI脂肪抑制明顯優(yōu)于T1WI、T2WI序列。部分病灶在各序列中顯示與肌肉信號一致的帶條狀低信號，表明腫瘤富含膠原纖維和極少的纖維細胞。

AF需與纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、間質瘤、絨毛結節(jié)性滑膜炎等鑒別。AF的CT檢查主要表現(xiàn)為肌肉內等或稍低密度腫塊，增強后動脈期輕至中度強化，靜脈期、延遲期持續(xù)強化，具有漸進性強化的特點，這對AF的診斷及鑒別診斷有一定意義，但最終確診靠病理學檢查。手術是AF的首選治療，放射治療在AF治療中受到了肯定，術后放療能顯著降低局部復發(fā)率[14]。

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