夏寅 張文陽 張華

Baha(bone anchored hearing aid)是一種植入式骨導(dǎo)助聽裝置，1977年，瑞典教授Tjellstrom及其同事率先將Baha應(yīng)用于3例慢性中耳炎患者。經(jīng)研究，這種新的聽覺植入技術(shù)可以使患者的助聽聽閾降低約15 dB[1]。隨后，Baha逐漸成為因外耳和中耳疾病導(dǎo)致傳導(dǎo)性或混合性聽力損失的患者改善聽力的有效方法。

1 Baha的工作原理[2]

聲音可通過空氣和顱骨傳導(dǎo)兩種途徑傳入內(nèi)耳，正常情況下以空氣傳導(dǎo)為主。聲波通過外耳道到達(dá)鼓膜，引起鼓膜-聽骨鏈機(jī)械振動(dòng)，通過振動(dòng)鐙骨足板將振動(dòng)經(jīng)前庭窗傳導(dǎo)至內(nèi)耳引起耳蝸內(nèi)基底膜振動(dòng)，基底膜上的螺旋器毛細(xì)胞靜纖毛彎曲，引起毛細(xì)胞電活動(dòng)，最終產(chǎn)生動(dòng)作電位，傳向大腦顳葉聽覺中樞產(chǎn)生聽覺。當(dāng)發(fā)生外中耳畸形、慢性中耳炎、聽骨鏈中斷等異常時(shí)，空氣傳導(dǎo)途徑中斷，此時(shí)不得不依賴骨導(dǎo)直接刺激內(nèi)耳。但正常情況下骨導(dǎo)途徑作用十分有限，而Baha的特殊價(jià)值就在于可增強(qiáng)聲波骨導(dǎo)能力，進(jìn)而有效地提高聽力。

Baha由言語處理器、基座和鈦質(zhì)植入體3部分組成(圖1)。鈦質(zhì)植入體通過手術(shù)植入患耳后方顱骨上，與周圍骨質(zhì)融合從而緊密附著于顱骨，骨融合形成后(成人3個(gè)月，兒童6個(gè)月)即可安裝言語處理器。言語處理器將采集到的環(huán)境聲音轉(zhuǎn)化為有效振動(dòng)，通過顱骨將這種振動(dòng)傳遞到內(nèi)耳，推動(dòng)耳蝸液體運(yùn)動(dòng)，刺激毛細(xì)胞產(chǎn)生聽覺。在接收外來聲刺激時(shí)，Baha-顱骨作為一個(gè)整體振動(dòng)，如果植入側(cè)內(nèi)耳功能正常，該振動(dòng)會(huì)傳到雙側(cè)耳蝸產(chǎn)生聽覺；如果患者僅對(duì)側(cè)耳蝸有功能，振動(dòng)就會(huì)通過顱骨傳到對(duì)側(cè)耳蝸產(chǎn)生聽覺，并消除了頭影效應(yīng)。簡(jiǎn)而言之，Baha就是利用直接骨導(dǎo)的一種新的人工聽覺技術(shù)。

圖1 Baha的組成示意圖

2 軟帶Baha[3]

Baha成功應(yīng)用于成人患者后，醫(yī)師們開始將Baha推廣到青少年和兒童，然而，在年齡較小的兒童中，Baha的使用受到了限制。一個(gè)主要的原因是兒童的顱骨發(fā)育不成熟，不具備足夠的厚度和硬度，導(dǎo)致Baha裝置中的鈦質(zhì)植入體植入后不能與兒童顱骨達(dá)到穩(wěn)定可靠的骨融合，引起諸多術(shù)后并發(fā)癥。根據(jù)美國(guó)FDA標(biāo)準(zhǔn)，年齡<5歲的患兒不宜植入Baha，由此，1992年，軟帶Baha技術(shù)開始引入。軟帶Baha由帶有基座的松緊軟帶和聲音處理器2部分組成(圖2、3)，將Baha的言語處理器固定于松緊軟帶上的塑料基座，再利用松緊軟帶的壓力使塑料基座緊貼耳后皮膚，松緊軟帶長(zhǎng)度可調(diào)節(jié)以保證與患兒頭圍相匹配，如此則可避免手術(shù)，而使Baha通過振動(dòng)顱骨產(chǎn)生聽覺，從而可以使聽力下降的嬰幼兒得到早期干預(yù)。

3 軟帶Baha應(yīng)用的適應(yīng)癥

應(yīng)用軟帶Baha的適應(yīng)癥包括先天性傳導(dǎo)性聾、先天性外耳道閉鎖、先天性外中耳畸形、慢性化膿性中耳炎、持續(xù)性中耳滲液、慢性外耳道炎、重度單側(cè)聽力損失、傳統(tǒng)助聽器無效及外耳創(chuàng)傷等。先天性外中耳畸形的發(fā)病率約為萬分之一，其中雙側(cè)先天性外耳道閉鎖僅約10%～25%，多數(shù)情況下先天性外耳道閉鎖伴有耳廓畸形， 難以配戴傳統(tǒng)助聽器。由于中耳及聽骨鏈畸形嚴(yán)重者難以通過手術(shù)改善聽力，而聽力重建手術(shù)至少6歲后方可進(jìn)行，因此，該類患者是軟帶Baha的最佳適應(yīng)群體[4]。在嬰兒出生后幾周，通過配戴軟帶Baha可刺激聽覺傳導(dǎo)通路，從而在嬰幼兒語言發(fā)育最為重要的階段能夠有效地幫助雙耳畸形患兒聽覺言語康復(fù)。

圖2 軟帶Baha的組成示意圖

圖3 配戴軟帶Baha兒童

4 使用軟帶Baha患兒常用的聽力學(xué)評(píng)估

我國(guó)自2010年12月引進(jìn)Baha植入技術(shù)以來，全國(guó)共有50例Baha植入患者以及145例配戴軟帶Baha的兒童。使用Baha后患者的聽力評(píng)估一直是評(píng)估Baha臨床效果的最重要部分，因此，如何建立適合中國(guó)兒童的聽力學(xué)評(píng)估方法顯得尤為重要。以下簡(jiǎn)單介紹使用軟帶Baha患兒的常用聽力學(xué)評(píng)估方法。

患兒配戴軟帶Baha前, 聽力學(xué)評(píng)估的主要目的是做出準(zhǔn)確的聽力學(xué)診斷，根據(jù)患兒具體情況對(duì)其進(jìn)行全面的聽力學(xué)評(píng)估，包括純音測(cè)聽、聲導(dǎo)抗、耳聲發(fā)射、聽性腦干反應(yīng)和言語識(shí)別率等，從而得到規(guī)范、科學(xué)、正確的聽力學(xué)診斷結(jié)果。再根據(jù)這一診斷結(jié)果,結(jié)合耳科學(xué)、影像學(xué)綜合判斷患兒是否適合配戴軟帶Baha。

患兒配戴軟帶Baha后, 聽力學(xué)評(píng)估的主要目的是對(duì)其使用后的效果進(jìn)行評(píng)估，通常包括患者戴上軟帶Baha后的助聽聽閾、言語測(cè)聽以及其他一些國(guó)際上常用的針對(duì)患兒本人、患兒家人的助聽效果評(píng)估問卷。重視患兒配戴軟帶Baha后的聽力學(xué)隨訪, 定期對(duì)配戴效果進(jìn)行評(píng)估,可以及時(shí)對(duì)軟帶Baha設(shè)備進(jìn)行檢查、調(diào)試、維護(hù)和使用指導(dǎo), 同時(shí)更能為患兒提供科學(xué)、正確的聽覺言語康復(fù)咨詢和指導(dǎo)[5]。

4.1聲場(chǎng)下嬰幼兒行為測(cè)聽[6]嬰幼兒行為測(cè)聽是重要的主觀聽力測(cè)試方法之一，是根據(jù)嬰幼兒年齡特點(diǎn)進(jìn)行的聽力測(cè)試。這種測(cè)試需要兒童對(duì)聲音產(chǎn)生反應(yīng)并通過某種行為表現(xiàn)出來，如將頭轉(zhuǎn)向聲源或做出某種動(dòng)作, 測(cè)試者通過這些反應(yīng)來判斷其聽閾。按照受試兒童反應(yīng)方式不同，小兒行為測(cè)聽可分為行為觀察測(cè)聽(behavior observation audiometry，BOA)、視覺強(qiáng)化測(cè)聽(visual reinforcement audiometry, VRA)和游戲測(cè)聽(play audiometry, PA)。

4.1.1行為觀察測(cè)聽 適用于6個(gè)月以下的嬰兒。是指當(dāng)刺激聲出現(xiàn)時(shí)，在時(shí)間鎖相下觀察者通過確認(rèn)嬰幼兒是否出現(xiàn)可覺察的行為改變,如轉(zhuǎn)頭、凝視、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)、停止手中活動(dòng)等來評(píng)估嬰兒的聽力情況。

4.1.2視覺強(qiáng)化測(cè)聽 適用于7月～2. 5歲嬰幼兒。視覺強(qiáng)化刺激物最好使用會(huì)活動(dòng)、發(fā)光的玩具,將聽覺信號(hào)與光、聲和動(dòng)物玩具結(jié)合起來，使受試兒形成對(duì)刺激聲的條件反射，即聽到聲音頭轉(zhuǎn)向燈箱；同時(shí)吸引兒童轉(zhuǎn)向獎(jiǎng)勵(lì)的閃光玩具，利用獎(jiǎng)勵(lì)的定向反射，激勵(lì)兒童即使對(duì)刺激聲本身不再感興趣時(shí)，仍能將頭轉(zhuǎn)向聲源方向。

4.1.3游戲測(cè)聽 適用于2.5～6歲兒童。是讓兒童參與一個(gè)簡(jiǎn)單、有趣的游戲，如搭積木、串珠子或插片等，由觀察者先示范, 聽到聲音即放一個(gè)插片或穿一個(gè)珠子, 直到學(xué)會(huì)對(duì)刺激聲做出明確可靠的反應(yīng)為止。

選擇合適的測(cè)試方法是該項(xiàng)檢查能否成功的起點(diǎn)。因此，測(cè)試方法的選擇不僅要根據(jù)受試者的生理年齡，還要根據(jù)兒童身體和智力發(fā)育情況、生活背景、聽力損失程度以及聆聽習(xí)慣和聆聽經(jīng)驗(yàn)等綜合判斷。

4.2言語測(cè)聽 從發(fā)育學(xué)角度看, 由于兒童言語聽覺外周和中樞系統(tǒng)都處于不斷發(fā)育成熟的階段, 勢(shì)必對(duì)兒童語音識(shí)別產(chǎn)生影響，而外周感知器官對(duì)語音的感知具有重要意義。對(duì)于聽障兒童, 聽覺外周感知器官的損傷或病變?cè)斐陕犛X傳導(dǎo)通路的起始輸入信號(hào)從強(qiáng)度和頻率上都有變化, 從而影響了低語言層次的語音感知水平。

4.2.1基于心理聽辨領(lǐng)域的鄰域激活模型理論(neighborhood activated model，NAM) 張寧、劉莎等[7,8]根據(jù)漢語語言的特點(diǎn)開發(fā)了普通話版的詞匯相鄰性測(cè)試詞表并已經(jīng)過初步驗(yàn)證，可以評(píng)價(jià)兒童語音感知能力,成為研究人員評(píng)估使用軟帶Baha兒童的言語聽辨能力的工具。

普通話兒童詞匯相鄰性測(cè)試詞表包括單音節(jié)詞表和雙音節(jié)詞表，全稱為普通話兒童詞匯相鄰性單音節(jié)詞表(mandarin monosyllable lexical neighborhood test，MLNT-M)和普通話兒童詞匯相鄰性雙音節(jié)詞表(mandarin disyllable lexical neighborhood test，MLNT-D)。其中MLNT-M有6張?jiān)~表，包括易詞表3張和難詞表3張，每表20個(gè)字，練習(xí)表1張，每表10個(gè)字; MLNT-D有6張?jiān)~表，包括3張易詞表和3張難詞表，每表20個(gè)詞，練習(xí)表1張，每表10個(gè)詞。測(cè)試材料經(jīng)過數(shù)字化錄制，采用電腦隨機(jī)播放。測(cè)試程序：隨機(jī)從4種測(cè)試表(雙易、雙難、單易、單難)中各抽取一個(gè)詞表, 共4張作為測(cè)試材料，按照雙音節(jié)易詞、雙音節(jié)難詞、單音節(jié)易詞、單音節(jié)難詞的順序依次進(jìn)行兒童詞匯相鄰性單音節(jié)和雙音節(jié)測(cè)試，每個(gè)測(cè)試詞僅給出1次, 兒童反應(yīng)方式為開放式的聽說復(fù)述法，測(cè)試者記錄受試者單、雙音節(jié)詞重復(fù)正確與否，正確率作為該測(cè)試的言語識(shí)別率。

言語識(shí)別率=復(fù)述正確詞(字)數(shù)/復(fù)述詞(字)總數(shù)×100%。

4.2.2簡(jiǎn)易版普通話早期言語感知測(cè)試(low verbal Mandarin early speech perception test，LV-MESP) LV-MESP是一種閉合式幼兒言語測(cè)聽方法，由四川大學(xué)華西醫(yī)院鄭蕓等[9]與美國(guó)HOUSE耳研所的科研團(tuán)隊(duì)合作研發(fā)。參照英文LV-ESP測(cè)試的基本原理和思路、結(jié)合我國(guó)國(guó)情(包括普通話和幼兒語言文化等特點(diǎn))、以評(píng)估幼兒早期言語聽辨能力為目的、在MESP[10]的基礎(chǔ)上研發(fā)出來的。2歲及以上的幼兒可以配合進(jìn)行LV-MESP測(cè)試，通常包括口語能力有限、詞匯量不夠、無法理解或不愿配合MESP測(cè)試的幼兒。

LV-MESP由訓(xùn)練活動(dòng)和正式測(cè)試兩部分構(gòu)成。訓(xùn)練活動(dòng)的目的是通過訓(xùn)練受試幼兒節(jié)律感知的活動(dòng)讓其理解和熟悉LV-MESP測(cè)試方法。節(jié)律感知訓(xùn)練活動(dòng)包括訓(xùn)練受試幼兒對(duì)連續(xù)音節(jié)與間斷音節(jié)進(jìn)行分辨以及對(duì)單音節(jié)、雙音節(jié)和三音節(jié)之間的兩兩比較進(jìn)行分辨。LV-MESP的評(píng)估結(jié)果可用于指導(dǎo)臨床實(shí)踐，作為衡量軟帶Baha效果和康復(fù)訓(xùn)練效果的客觀依據(jù)之一。

4.3問卷評(píng)估[11]無論采用何種臨床聽力測(cè)試并不能完全地反映軟帶Baha使用者日常的主觀感受。因此，在隨訪過程中，使用生活質(zhì)量調(diào)查問卷對(duì)于評(píng)價(jià)配戴軟帶Baha兒童的的滿意度、舒適度、依從性和助聽效果十分必要。目前較為常用的問卷調(diào)查用表有Glasgow兒童效果詳表(the Glasgow children's benefit inventory，GCBI)、嬰幼兒有意義聽覺整合量表(infant toddler meaningful auditory integration scale，IT-MAIS)、聽覺行為分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)(categories of auditory performance, CAP)及言語可懂度分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)(speech intelligibility rating, SIR)等，上述評(píng)估量表有助于了解患兒日常使用Baha的情況及主觀感受。由于量表評(píng)估結(jié)果受應(yīng)答率、患兒認(rèn)知能力、父母與患兒間的溝通效率等因素的影響，通常在臨床評(píng)估中起輔助作用。對(duì)于一些不能主動(dòng)配合其他定量評(píng)估的患兒，問卷評(píng)估將成為主要評(píng)估手段。

5 小結(jié)

軟帶Baha使用者相關(guān)聽力學(xué)評(píng)估非常重要，通過聽力評(píng)估，可以總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，為廣大的聽力障礙患者帶來切實(shí)的幫助。使用軟帶Baha效果的評(píng)估與成人Baha植入不同，具有以下特點(diǎn)：①兒童年齡較小，依從性較差；②兒童處于生長(zhǎng)發(fā)育階段，聽力與言語評(píng)估結(jié)果隨著年齡增長(zhǎng)有較大變化；③軟帶Baha依靠松緊軟帶固定在頭部，聲振動(dòng)需要經(jīng)過皮膚和皮下軟組織傳導(dǎo)至顱骨，因此患兒體驗(yàn)到的效果與植入式Baha的效果有一定差距，大量研究證實(shí)，軟帶Baha與植入式Baha使用者助聽后的骨導(dǎo)閾值可以相差10～15 dB[12,13]；④由于小兒行為測(cè)聽受其身體發(fā)育特點(diǎn)、智力發(fā)育水平、聽力損失程度和言語能力等因素影響，同時(shí)還需要父母的積極參與和配合，有時(shí)多次測(cè)試仍然不能獲得可靠的結(jié)果。

軟帶Baha進(jìn)入國(guó)內(nèi)時(shí)間不長(zhǎng)，其用于聽力損失嬰幼兒早期干預(yù)的前瞻性研究很少，樣本量也小，對(duì)軟帶Baha使用者的聽力學(xué)評(píng)估手段也還不夠完善，總結(jié)患兒配戴軟帶Baha前后的主客觀聽力評(píng)估結(jié)果，評(píng)估其對(duì)聽力損失嬰幼兒及兒童的干預(yù)效果，同時(shí)豐富將該技術(shù)用于早期聽力干預(yù)的經(jīng)驗(yàn)，這將是今后努力的方向，期望能夠?qū)④泿aha技術(shù)有效的應(yīng)用于聽障嬰幼兒早期聽力干預(yù)中，促進(jìn)聽力損失患兒的聽覺言語正常發(fā)育。

6 參考文獻(xiàn)

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