黃治物

1.6聽(tīng)力損失診斷評(píng)估重點(diǎn)事項(xiàng)

1.6.1預(yù)估言語(yǔ)頻率各點(diǎn)聽(tīng)閾值

1.6.1.1短聲(click)ABR(cABR) cABR所測(cè)得的反應(yīng)閾主要反應(yīng)平坦型或2～4 kHz頻段的聽(tīng)閾，難以反映低頻處的聽(tīng)閾；通常可應(yīng)用頻率特性的刺激聲(如短純音tone-bourst，tbABR)來(lái)測(cè)試ABR獲得不同頻率的ABR反應(yīng)閾，可用來(lái)評(píng)估言語(yǔ)頻率各點(diǎn)的閾值，它們與純音聽(tīng)閾有很好的相關(guān)性，常用于預(yù)估行為聽(tīng)閾，可獲得預(yù)估聽(tīng)力曲線。因此，在嬰幼兒，尤其是小于6個(gè)月的聽(tīng)力損失患兒，可采用cABR和tbABR的反應(yīng)閾來(lái)預(yù)估各頻率聽(tīng)閾值(eHL)，以獲得預(yù)估聽(tīng)閾曲線，供助聽(tīng)器初次驗(yàn)配時(shí)參考使用。

在實(shí)際應(yīng)用中，對(duì)沒(méi)有建立測(cè)試系統(tǒng)自身的正常值，其tbABR測(cè)試結(jié)果的轉(zhuǎn)換值(nHL轉(zhuǎn)換為eHL)可參考如下修正值來(lái)獲得預(yù)估聽(tīng)閾曲線(表3)。

表3 各頻率tbABR測(cè)試nHL值轉(zhuǎn)換為eHL值的參考修正值及實(shí)測(cè)舉例

注：*供ABR最大輸出均無(wú)反應(yīng)的患兒助聽(tīng)器初次驗(yàn)配時(shí)參考使用

但當(dāng)tbABR和cABR的eHL值不一致時(shí)，最好復(fù)查并盡量達(dá)到一致，如仍難以一致，則取cABR的eHL值為基準(zhǔn)依據(jù)，結(jié)合tbABR測(cè)試結(jié)果的eHL值來(lái)確定聽(tīng)力構(gòu)型并獲得最終預(yù)估聽(tīng)閾曲線。

此外，有研究表明ASSR閾值比行為聽(tīng)閾高10～30 dB，且個(gè)體差異很大，因此，ASSR反應(yīng)閾值不可直接作為真實(shí)聽(tīng)閾進(jìn)行助聽(tīng)器的初次驗(yàn)配，如果一定要用，則至少應(yīng)該按照ASSR反應(yīng)閾值減去15 dB以上的值進(jìn)行助聽(tīng)器的初次驗(yàn)配。

1.6.1.2cABR最大聲輸出(100 dB nHL)click聲測(cè)試無(wú)反應(yīng)，其聽(tīng)力等效于2～4 kHz純音聽(tīng)閾>95 dB HL；即最大聲輸出刺激ABR未引出，僅表示聽(tīng)力損失大于90 dB HL，但并不表示沒(méi)有殘余聽(tīng)力。遇到這種情況，建議首先復(fù)查cABR，以排除設(shè)備和人為因素誤差；其次，追加ASSR測(cè)試，可通過(guò)ASSR結(jié)果來(lái)評(píng)估受試者是否有殘余聽(tīng)力，對(duì)于小兒患者還必須詢問(wèn)其父母患兒日常對(duì)聲音(如雷聲、鞭炮聲等，尤其是小孩淺睡時(shí)或喂奶時(shí))的行為反應(yīng)情況，對(duì)于測(cè)試結(jié)果和行為反應(yīng)不一致的患兒應(yīng)重新評(píng)估。最后，這部分患兒仍需驗(yàn)配助聽(tīng)器，尤其是小于9月齡的嬰兒，此時(shí)強(qiáng)烈建議其助聽(tīng)器最初驗(yàn)配時(shí)可采用如表3中建議的預(yù)估聽(tīng)力值進(jìn)行驗(yàn)配。

1.6.2聽(tīng)力評(píng)估是逐步精確的過(guò)程 對(duì)嬰幼兒進(jìn)行行為測(cè)聽(tīng)時(shí)，通常小兒很難配合做出正確反應(yīng)，難以確定其聽(tīng)力損失程度和類型。對(duì)于6～36月齡的嬰幼兒，隨著月齡的增長(zhǎng)，他們的聽(tīng)覺(jué)反應(yīng)能力也逐漸增強(qiáng)，測(cè)試中做出反應(yīng)的正確率也逐漸提高，即能產(chǎn)生反應(yīng)的聲音強(qiáng)度降低(對(duì)聲音的敏感度增加，表4)，表中數(shù)據(jù)表明對(duì)嬰幼兒聽(tīng)力的行為學(xué)評(píng)估是個(gè)持續(xù)精確的過(guò)程(一般要在7歲之后方可獲得較精確的行為測(cè)聽(tīng)結(jié)果)。此外，嬰幼兒行為測(cè)聽(tīng)(對(duì)聲音反應(yīng)的敏感性)存在很大的個(gè)體差異，測(cè)試時(shí)測(cè)試者的經(jīng)驗(yàn)、小兒的年齡、測(cè)試環(huán)境和測(cè)試時(shí)小兒情緒狀態(tài)等都極大的影響測(cè)試結(jié)果，因此對(duì)于嬰幼兒不要過(guò)于倚重行為測(cè)聽(tīng)的結(jié)果，對(duì)于年齡太小的嬰幼兒也不可直接以行為測(cè)聽(tīng)結(jié)果作為真實(shí)聽(tīng)閾進(jìn)行助聽(tīng)器的初次驗(yàn)配。當(dāng)然，隨著年齡的增長(zhǎng)，行為測(cè)聽(tīng)結(jié)果在聽(tīng)力評(píng)估中的權(quán)重將越來(lái)越大，在這一過(guò)程中，要正確處理好電生理測(cè)試和行為測(cè)聽(tīng)結(jié)果之間的交叉驗(yàn)證工作。當(dāng)采用行為測(cè)聽(tīng)結(jié)果驗(yàn)配助聽(tīng)器時(shí)，應(yīng)考慮年齡因素進(jìn)行修正。

表4 不同月齡嬰幼兒對(duì)不同刺激聲產(chǎn)生反應(yīng)的聲刺激強(qiáng)度

1.6.3聽(tīng)力組合測(cè)試、交叉驗(yàn)證和綜合評(píng)估

1.6.3.1聽(tīng)力組合測(cè)試 為了確診嬰幼兒的聽(tīng)力損失，僅僅靠單項(xiàng)測(cè)試是不夠的，必須進(jìn)行包含生理測(cè)試和適合嬰幼兒發(fā)育的聽(tīng)覺(jué)行為測(cè)試在內(nèi)的組合聽(tīng)力測(cè)試，見(jiàn)表1。

1.6.3.2測(cè)試結(jié)果可信度驗(yàn)證 耳科醫(yī)生和聽(tīng)力師在對(duì)聽(tīng)力損失進(jìn)行診斷評(píng)估時(shí)，首先要求查看多項(xiàng)(組合)測(cè)試報(bào)告結(jié)果(可參閱表1)，如缺項(xiàng)，應(yīng)該補(bǔ)齊后再做診斷；其次是應(yīng)該查看所有聽(tīng)力檢查報(bào)告的原始圖形，不能僅看報(bào)告上的數(shù)字，因?yàn)閺脑冀Y(jié)果圖上常?？煽闯鲇行┞?tīng)力測(cè)試結(jié)果可信度不高，甚至是錯(cuò)誤的。因此，要求聽(tīng)力診斷醫(yī)師要了解各種聽(tīng)力檢查，學(xué)會(huì)看聽(tīng)力測(cè)試的原始報(bào)告單，判斷聽(tīng)力測(cè)試結(jié)果的可信度，此外，小兒的行為測(cè)聽(tīng)結(jié)果要求注明測(cè)試時(shí)患兒的配合程度等。

1.6.3.3多項(xiàng)測(cè)試結(jié)果交叉驗(yàn)證(cross check principle，即任何單一測(cè)聽(tīng)結(jié)果必須有獨(dú)立的第三方確認(rèn)或被另一聽(tīng)力測(cè)試結(jié)果支持才可信賴)，此原則已為國(guó)際社會(huì)普遍接受，不僅用于確認(rèn)聽(tīng)力損失，也用于排除聽(tīng)力損失，只有經(jīng)過(guò)相互驗(yàn)證的結(jié)果，才是可靠的。因此，單項(xiàng)聽(tīng)力測(cè)試結(jié)果不能用于聽(tīng)力診斷，必須通過(guò)聽(tīng)力組合測(cè)試，尤其要包含主觀和客觀測(cè)試的交叉驗(yàn)證來(lái)進(jìn)行聽(tīng)力診斷，必要時(shí)還需要根據(jù)病史、體檢和家長(zhǎng)對(duì)小兒日常聽(tīng)性行為的觀察報(bào)告進(jìn)行相互交叉驗(yàn)證作出的診斷才最具說(shuō)服力。

1.6.3.4聽(tīng)力的綜合診斷評(píng)估 嬰幼兒聽(tīng)力問(wèn)題常和全身情況相關(guān)，應(yīng)執(zhí)行多學(xué)科合作原則，因此要根據(jù)病史、體檢、聽(tīng)力學(xué)檢查結(jié)果、必要的影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，以及包括行為智力發(fā)育在內(nèi)的全身情況，最終對(duì)患兒的聽(tīng)力做出綜合評(píng)估(圖4)。產(chǎn)科可提供寶貴的圍產(chǎn)期資料，新生兒科及兒科可對(duì)新生兒狀況有全面的評(píng)估，兒保的跟蹤隨訪對(duì)貫徹聽(tīng)力追蹤的連續(xù)性原則起關(guān)鍵作用，對(duì)每例確認(rèn)有聽(tīng)力損失的嬰兒都應(yīng)由具有評(píng)估嬰兒經(jīng)驗(yàn)的眼科醫(yī)師至少評(píng)估1次視力，對(duì)確認(rèn)為聽(tīng)力損失嬰兒的家庭應(yīng)提供遺傳咨詢，而衛(wèi)生統(tǒng)計(jì)對(duì)數(shù)據(jù)庫(kù)的建立、維護(hù)和管理，保持信息的系統(tǒng)性和完整性是必不可少的。

①聽(tīng)覺(jué)發(fā)育遲緩 臨床常遇到有的嬰兒3月齡時(shí)ABR反應(yīng)閾為50～60 dB nHL，到6月齡復(fù)查時(shí)ABR反應(yīng)閾小于30 dB nHL，屬正常范圍，這種現(xiàn)象稱為聽(tīng)覺(jué)發(fā)育遲緩。因此在臨床工作中遇到年齡在6個(gè)月以內(nèi)，且聽(tīng)力損失程度為輕、中度者應(yīng)該考慮存在聽(tīng)覺(jué)發(fā)育遲緩的可能，應(yīng)詢問(wèn)患兒分娩時(shí)的情況(如是否足月、順產(chǎn)以及是否低體重等情況)，同時(shí)建議患兒于2～3個(gè)月后(大于6月齡)復(fù)查聽(tīng)力，最終確定是否存在聽(tīng)力損失，在復(fù)查聽(tīng)力前最好不要急于驗(yàn)配助聽(tīng)器，以避免對(duì)小于6個(gè)月嬰兒的過(guò)度干預(yù)。對(duì)于聽(tīng)力損失超過(guò)60 dB nHL的嬰兒，則應(yīng)及時(shí)驗(yàn)配助聽(tīng)器。

②聽(tīng)神經(jīng)病和高頻聽(tīng)力損失的鑒別診斷 當(dāng)嬰兒雙耳ABR均未引出時(shí)，應(yīng)該詢問(wèn)家長(zhǎng)其日常對(duì)哪些聲音有反應(yīng)(如關(guān)門聲或雷聲和鞭炮聲等能否驚醒)，如果家長(zhǎng)反應(yīng)患兒對(duì)很多聲音有反應(yīng)，那首先應(yīng)考慮患兒是否為高頻極重度聽(tīng)力損失而存在一定的低頻聽(tīng)力(可以看tbABR的500 Hz反應(yīng)閾)，其次考慮是否存在聽(tīng)神經(jīng)病，這時(shí)應(yīng)結(jié)合OAE的結(jié)果來(lái)排除之，有條件時(shí)應(yīng)做行為測(cè)聽(tīng)和采用正負(fù)(反轉(zhuǎn))極性法測(cè)試的微音器電位(CM)檢查。

③分泌性中耳炎的診斷 當(dāng)1 000 Hz鼓室導(dǎo)抗圖為平坦型，不要急于下分泌性中耳炎的診斷(中耳功能正常情況下，1 000 Hz探測(cè)音的鼓室導(dǎo)抗圖也可以表現(xiàn)為平坦型，只能說(shuō)1000 Hz探測(cè)音的鼓室導(dǎo)抗圖為山峰型時(shí)表明中耳功能正常)，而應(yīng)該通過(guò)耳鏡檢查了解外耳道和鼓膜情況，結(jié)合ABR反應(yīng)波形的潛伏期和OAE是否引出等結(jié)果綜合判斷，必要時(shí)可做骨導(dǎo)ABR(BC-ABR)以鑒別傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失。

總之，先天性聽(tīng)力損失的早期診斷評(píng)估是一個(gè)連續(xù)性的、逐步精確的和綜合評(píng)估的過(guò)程，其結(jié)果需要定期復(fù)查和校核。

圖4 嬰幼兒聽(tīng)力損失的早期診斷評(píng)估及干預(yù)流程圖

(待續(xù))