顧興智 尤樂都斯.克尤木 吳皓

前庭神經(jīng)鞘膜瘤(vestibular schwannoma, VS)又稱聽神經(jīng)瘤(acoustic neuroma)，為起源于第Ⅷ腦神經(jīng)前庭支的神經(jīng)鞘膜瘤，極少數(shù)起源于耳蝸神經(jīng),約占顱內(nèi)腫瘤的6%左右，占橋小腦角區(qū)腫瘤的比例高達90%～95%[1，2]。聽神經(jīng)瘤的病程較長,常達數(shù)月至十余年不等，其典型臨床表現(xiàn)包括耳鳴、單側(cè)進行性感音神經(jīng)性聽力損失、平衡障礙等。大型聽神經(jīng)瘤患者常伴有腦積水，多表現(xiàn)為視乳頭水腫、頭痛加劇、噴射狀嘔吐等顱高壓征[3～5]，若繼續(xù)發(fā)展，逐漸會出現(xiàn)面神經(jīng)損害，頭痛，少數(shù)病例可造成三叉神經(jīng)痛等，后期甚至會出現(xiàn)三叉神經(jīng)癥狀加重、步態(tài)不穩(wěn)、顱內(nèi)壓增高導致視力下降、后組顱神經(jīng)癥狀、小腦扁桃體疝導致死亡[6]。本病的治療首選手術(shù)，隨著耳顯微技術(shù)的發(fā)展及術(shù)中面神經(jīng)監(jiān)測的應用，大型聽神經(jīng)瘤的全切除率、面神經(jīng)解剖及功能保留率大為提高。近期采用擴大迷路徑路顯微手術(shù)成功實施了4例大型聽神經(jīng)瘤切除術(shù)，現(xiàn)對其臨床資料進行回顧性分析，以探討大型聽神經(jīng)瘤的顯微外科手術(shù)及術(shù)中面神經(jīng)保護技巧。

1 資料與方法

1.1臨床資料 回顧性分析新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院耳鼻咽喉二科2013年1月～2013年4月確診并成功實施顯微外科手術(shù)的4例大型聽神經(jīng)瘤患者的臨床資料，其中男2例,年齡分別為18歲和35歲；女2例，年齡分別為16歲和39歲,病程6個月～2年；腫瘤直徑均≥5 cm，1例最大直徑達8 cm。主要首發(fā)癥狀為耳鳴、聽力下降1例,突發(fā)性聾1例，間歇性頭痛、頭暈、行走不穩(wěn)1例,漸進行聽力下降伴頭痛、眩暈、失明1例。

4例患者自發(fā)性耳聲發(fā)射均未引出，2例ABR未引出反應，2例僅引出波Ⅴ。純音測聽3例為重度感音神經(jīng)性聾，聽力曲線呈平坦型；1例高頻聽力下降，低頻聽力正常。術(shù)前增強MRI示腫瘤大部均位于橋小腦角區(qū)，T1加權(quán)像低信號1例，低、等混合信號3例;T2加權(quán)像不均勻高信號3例(其中有囊性變2例)；其中第四腦室和腦干受壓2例，內(nèi)聽道擴大2例。

1.2手術(shù)方法 手術(shù)在全身麻醉下完成，氣管插管后手術(shù)開始即刻不再使用肌松藥，以防術(shù)中影響面神經(jīng)監(jiān)測。本組4例患者全部采用改良擴大迷路徑路，手術(shù)步驟：①取耳后弧形切口，形成顳肌瓣，將乳突擴大輪廓化；②將三個半規(guī)管和乙狀竇輪廓化，至去除乙狀竇表面骨質(zhì)，可以壓迫活動乙狀竇為止，向上磨除顱中窩腦板，顯露顱中窩底上方顳部硬腦膜，向后徹底磨除顯露竇腦膜角骨質(zhì)，向下顯露頸靜脈球；③磨除三個半規(guī)管，顯露內(nèi)耳道后壁和底壁；④顯微鏡下十字形切開硬腦膜并輕輕懸吊牽開，翻向乙狀竇，釋放腦脊液充分減壓后，顯露橋小腦角區(qū)，暴露腫瘤組織；⑤應用顯微鏡結(jié)合術(shù)中神經(jīng)監(jiān)測分塊切除腫瘤，使用超聲刀切除大部腫瘤實質(zhì)，然后在面神經(jīng)監(jiān)護儀的引導下，用顯微器械逐漸完整切除位于腦干和小腦的腫瘤。取自體游離脂肪填塞術(shù)腔至完全封閉術(shù)腔。

1.3術(shù)中面神經(jīng)監(jiān)測方法 面神經(jīng)監(jiān)測采用Medtronic Xomed Surgical Products監(jiān)測儀, 面肌電圖監(jiān)測電極分別置于患耳同側(cè)的眉尖、上唇、下唇三組，均為雙針形電極，參考電極置于對側(cè)上唇、胸骨上窩，以觀察眼輪匝肌、口輪匝肌，刺激探頭由術(shù)者操作,刺激頻率3.13 Hz,波寬為200 Ls方波。術(shù)者根據(jù)不同的手術(shù)操作區(qū)域、刺激電流強度誘發(fā)面肌抽搐時監(jiān)測音的響度判斷面神經(jīng)所在的位置,觀察顯示屏上的面肌反應的動作電位波幅(Lv)變化和刺激閾值,對面神經(jīng)功能評估分為高敏感、正常、低敏感、無反應4種狀況。

1.4術(shù)后處理及評估 術(shù)后患者均使用脫水劑減輕腦壓及腦水腫，常規(guī)使用羅氏芬預防感染。面癱患者術(shù)后即開始口服甲鈷胺片3月。所有患者均于術(shù)后一月復診，隨訪6～10個月。術(shù)后均復查頭顱MRI，了解腫瘤切除情況；全部病例均于術(shù)前1周、術(shù)后2周進行面神經(jīng)功能評估，評估標準采用House-Brackmann(H-B)分級法:Ⅰ級為正常；Ⅱ級為輕度面癱，細查可見輕微面肌無力和聯(lián)帶運動；Ⅲ級為中度面癱，面肌無力，安靜時顏面對稱和明顯聯(lián)帶運動；Ⅳ級為中-重度面癱，明顯面肌無力和面部不對稱；Ⅴ級為重度面癱和面肌不對稱，幾乎看不到患側(cè)面部運動；Ⅵ級為完全癱瘓。

2 結(jié)果

術(shù)中面神經(jīng)完整保留3例，一例術(shù)中行面神經(jīng)端端吻合，術(shù)后未出現(xiàn)現(xiàn)腦脊液耳漏、顱內(nèi)感染及后組顱神經(jīng)麻痹癥狀。術(shù)后一周復查頭顱MRI顯示4例患者腫瘤均全切除，無死亡病例，病理檢查均為神經(jīng)鞘瘤。患者手術(shù)前后典型MRI影像及術(shù)中所見見圖1、2。術(shù)后面癱2例，其中一例面神經(jīng)功能Ⅲ級，一例Ⅵ級，術(shù)后6月隨訪時2例面癱患者中一例面神經(jīng)功能由Ⅲ級恢復至Ⅱ級，一例面神經(jīng)吻合者面神經(jīng)功能由Ⅵ級恢復至Ⅳ級；一例伴失明的患者視力基本恢復。

圖1 16歲女性患者手術(shù)前后MRI對照及手術(shù)中情況

a 橫斷面T2W示腫塊信號不均勻，第四腦室受壓移位變形；b 術(shù)后T1W增強掃描顯示腫瘤完整切除，受壓小腦及腦室有所恢復；c 術(shù)后完整保留的面神經(jīng)內(nèi)聽道段及橋小腦角段

圖2 19歲男性患者手術(shù)前后MRI對照

a 橫斷面T2W示腫塊信號不均勻，腫瘤基部位于內(nèi)聽道內(nèi)，內(nèi)聽道明顯擴大，第四腦室受壓移位變形；b 術(shù)后T1W增強掃描示腫瘤完整切除，受壓小腦及腦室基本恢復

3 討論

目前，聽神經(jīng)瘤的手術(shù)入路主要有3種：中顱窩入路(middle fossa approach,MF)[7]、經(jīng)迷路入路(translabyrinthine approach,TL)[8]和乙狀竇后入路(retrosigmoid approach,RS)[9]。這三種手術(shù)徑路各有優(yōu)缺點，TL主要優(yōu)勢在于可早期確認腫瘤外側(cè)在內(nèi)聽道內(nèi)的面神經(jīng)，不受腫瘤大小的限制，在打開硬腦膜之前可以充分完成骨質(zhì)的磨除，腫瘤復發(fā)率低，術(shù)后持續(xù)性頭痛及腦脊液漏發(fā)生率低，如果出現(xiàn)面神經(jīng)損傷可以進行面神經(jīng)改道或吻合處理；主要劣勢是術(shù)后患者出現(xiàn)完全感音神經(jīng)性聾。MF優(yōu)勢在于術(shù)后聽力保留率最高，打開硬腦膜之前完成骨質(zhì)磨除，術(shù)后頭痛、腦脊液漏發(fā)生率低；缺點是受腫瘤大小的限制，后顱窩暴露有限，術(shù)后一過性面神經(jīng)無力的風險較高。RS優(yōu)勢在于不受腫瘤大小的限制，可保留聽力，不需要取腹部脂肪填塞術(shù)腔；缺點是不破壞迷路時對內(nèi)聽道外側(cè)1/3的暴露不佳，需要進行顱骨固定，需要手術(shù)修補的腦脊液漏發(fā)生率較高，術(shù)后出現(xiàn)持續(xù)性頭痛的發(fā)生率較高，打開硬腦膜之后才能完成骨質(zhì)的磨除，復發(fā)率較TL高[10～13]。

經(jīng)迷路入路切開硬腦膜后可直達腫瘤,手術(shù)徑路短，避免了牽拉小腦，易于手術(shù)早期定位面神經(jīng),但對于大型聽神經(jīng)瘤經(jīng)常規(guī)迷路入路時手術(shù)空間顯得狹小,操作不易展開，瘤體各個側(cè)面周圍組織的顯露也不充分，在一定程度上限制了該手術(shù)徑路在臨床的應用，為此吳皓等[14～16]進一步探索了經(jīng)擴大迷路入路切除大型聽神經(jīng)瘤的可行性，取得了一定進展。其手術(shù)技巧包括以下幾個方面：首先是盡量擴大視野，盡量去除乙狀竇及竇腦膜角的骨質(zhì)，可自如的向上牽拉顳葉腦膜，向下壓迫乙狀竇，充分擴大了手術(shù)視野，更好的顯露橋小腦角區(qū)巨大腫瘤；其次顯微鏡下“Y”字切開硬腦膜并輕輕懸吊牽開，可逐步緩慢釋放腦脊液充分減壓，小腦張力下降，有助于更好地顯露橋小腦角區(qū)腫瘤；第三，利用先進手術(shù)器械，先囊內(nèi)、后囊外逐步切除腫瘤。在切除內(nèi)聽道內(nèi)腫瘤后在內(nèi)聽道底壁首先確認面神經(jīng)，并保護面神經(jīng)，切除橋小腦角部分腫瘤時，先使用超聲刀切除大部分腫瘤，該方法可以吸碎瘤體組織，切除快，出血少、熱損傷小，不易損傷周圍腦組織；然后調(diào)整雙極電凝的功率，逐漸仔細切除剩余腫瘤，同時助手應不斷沖水保持術(shù)野干凈和減少熱損傷，這樣不僅在解剖上保留了面神經(jīng)，更主要的是保護了面神經(jīng)功能；第四，手術(shù)中面神經(jīng)監(jiān)護是手術(shù)成功的重要因素，術(shù)中嫻熟的神經(jīng)電生理監(jiān)測可幫助術(shù)者識別、鑒別面神經(jīng)與腫瘤組織，有助于減少面神經(jīng)損傷，提高面神經(jīng)保留率；術(shù)中及時調(diào)整刺激電流，可以準確判定腫瘤組織與面神經(jīng)的關(guān)系，采取恰當?shù)奶幚?，最大可能地保留了面神?jīng)的解剖完整性，還可以判斷面神經(jīng)保留情況及預后；第五，手術(shù)后術(shù)腔的處理，用骨蠟封閉中耳腔，避免了術(shù)后感染可能，術(shù)腔用腹部脂肪填充，有效減少了手術(shù)后腦脊液耳漏的發(fā)生。遵循上述手術(shù)原則，本組4例大型聽神經(jīng)瘤均完整切除，一例腫瘤最大直徑達8 cm的患者手術(shù)中成功保留了面神經(jīng)解剖的完整性，術(shù)后無面癱、腦脊液耳漏、后組顱神經(jīng)及三叉神經(jīng)損傷等并發(fā)癥，充分說明對于已經(jīng)喪失實用聽力或估計無法保留聽力的大型聽神經(jīng)瘤患者，采用擴大迷路徑路顯微手術(shù)既可完整切除腫瘤又能較好地保留面神經(jīng)。

有研究認為青少年聽神經(jīng)瘤患者腫瘤體積較成年患者大得多[17]，可能與腫瘤生長快有關(guān)。Mazzoni等[18]報道18歲以下的單側(cè)聽神經(jīng)瘤患者中80%表現(xiàn)為聽力障礙，推測可能與青少年腫瘤體積較大、生長較快有關(guān)，而聽神經(jīng)對壓迫的耐受性弱于面神經(jīng)，導致聽力障礙出現(xiàn)較早。吳小軍等[19]報道的青少年聽神經(jīng)瘤直徑均大于3 cm，聽力損失發(fā)生率100%。本組兩例青少年患者，均表現(xiàn)為巨大聽神經(jīng)瘤，一例直徑為6 cm,主要臨床表現(xiàn)為聽力喪失，一例腫瘤直徑為8 cm，臨床表現(xiàn)不僅有聽力喪失，頭暈，更出現(xiàn)了右眼進行性視力下降，就診一月前視力完全喪失，這與Walcott[17]報道青少年聽神經(jīng)瘤體積較成年人明顯巨大，發(fā)病時間短，更容易出現(xiàn)并發(fā)癥相一致。因此，對于單側(cè)聽力下降的青少年患者，在明確聽神經(jīng)瘤診斷后，可以盡早采取擴大迷路徑路切除腫瘤，避免出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥，即使出現(xiàn)了嚴重并發(fā)癥，只要非視神經(jīng)本身病變，手術(shù)去除顱內(nèi)壓增高的誘因后，視力是有可能恢復的。

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