黃治物

2.2嬰幼兒聽力損失早期干預(yù)指導(dǎo) 嬰幼兒聽力損失早期干預(yù)必須遵循以下7項基本原則：①家庭的早期干預(yù)指導(dǎo)；②在診斷為永久性聽力損失一個月之內(nèi)為嬰幼兒驗配助聽器；③助聽器使用半年后無效或效果甚微者應(yīng)盡早行人工耳蝸植入；④雙側(cè)干預(yù)模式(雙耳植入或聲電聯(lián)合刺激模式)優(yōu)于單側(cè)；⑤避免過度干預(yù)和干預(yù)不足(詳述見后續(xù))；⑥提倡個體化的干預(yù)方案；⑦注重干預(yù)前后的評估。關(guān)鍵是如何指導(dǎo)家屬并與家屬進(jìn)行交流，使其理解早期干預(yù)的意義，“早期干預(yù)”是盡可能早地為聽力損失小兒提供有關(guān)聽力補(bǔ)償、聽覺及言語康復(fù)、行為治療康復(fù)以及相關(guān)教育等項目，因此，提供的干預(yù)方式應(yīng)該盡可能多樣化。

早期干預(yù)應(yīng)該遵循以家庭為中心的原則，幫助患兒的父母正確理解聽力損失的危害性和早期干預(yù)的重要性，認(rèn)識到早期干預(yù)過程中父母參與的作用，促進(jìn)聽力損失嬰幼兒交流能力的發(fā)展。指導(dǎo)家長如何觀察嬰幼兒對聲音的反應(yīng)，言語訓(xùn)練，制定相應(yīng)的干預(yù)計劃以及干預(yù)后效果評估也不應(yīng)忽視，使得家長更容易參與并完成家庭的干預(yù)內(nèi)容。聽力師和家長要認(rèn)識到嬰幼兒聽力干預(yù)設(shè)備的調(diào)試及效果評估是一個逐步精確和完善的漫長過程，要付出更多的耐心，而家庭角色的關(guān)鍵作用是保證在家中和嬰幼兒直接交流(如逗玩、模仿動物發(fā)聲和情感對話，對話很可能聽不懂，但是這并不重要)并為其日常學(xué)習(xí)語言提供更多和更好的機(jī)會。

早期干預(yù)專家應(yīng)該向患兒的家長們提供關(guān)于嬰幼兒語言發(fā)育方面的詳細(xì)信息，為患兒提供接觸同齡人和語言學(xué)習(xí)模范的機(jī)會，鼓勵他們以家庭為單位和正常聽力兒童家庭以及聽力障礙兒童家庭進(jìn)行有利于語言發(fā)育的活動(如家庭之間經(jīng)常往來，一起游玩和家庭聚會等)，也可通過網(wǎng)絡(luò)等更多的途徑彼此交流經(jīng)驗和鼓勵等。此外，建議家長盡可能早地讓聽力障礙兒童進(jìn)入正常的早教班和幼雅園中學(xué)習(xí)。

2.3嬰幼兒聽力損失早期干預(yù)手段實施原則

2.3.1助聽器驗配原則 對于選擇使用助聽器的兒童家庭，應(yīng)該在診斷為永久性聽力損失的一個月之內(nèi)為嬰幼兒驗配助聽器，但對聽覺發(fā)育遲緩的嬰兒，干預(yù)的起始時間及干預(yù)程度的界定卻是個復(fù)雜而特殊的問題，而對單側(cè)聽力損失者一般不主張使用助聽器。驗配原則：①確切的聽力學(xué)和醫(yī)學(xué)診斷：聽力學(xué)和醫(yī)學(xué)診斷一定要明確(包括中耳、內(nèi)耳和聽神經(jīng)、耳蝸結(jié)構(gòu)的完整性；聽神經(jīng)病、大前庭水管綜合征及其他代謝和遺傳性疾病綜合征等)；②獲得準(zhǔn)確的全頻段(至少應(yīng)包括0.5、1、2和4 kHz)的聽力損失值(不能直接使用聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)的結(jié)果)，即獲得雙耳精確的可用于助聽器驗配的預(yù)估聽力曲線圖；③醫(yī)學(xué)專業(yè)驗配：助聽器驗配除了涉及助聽器和聽力學(xué)專業(yè)相關(guān)問題，還涉及到兒童的綜合醫(yī)學(xué)評估問題，如：發(fā)育遲緩的診斷，舌系帶長短、大前庭水管綜合征、聽神經(jīng)病以及巨細(xì)胞病毒感染、小兒的聽覺發(fā)育及心智發(fā)育(如腦癱和智力發(fā)育等問題)的診斷及評估；④雙側(cè)聽力損失者一定要雙側(cè)驗配助聽器；若一側(cè)植入人工耳蝸，對側(cè)原則上應(yīng)該驗配助聽器；⑤避免不干預(yù)和干預(yù)不足：聽覺的主客觀檢查均未引出反應(yīng)者，往往認(rèn)為沒有殘余聽力，其實大多數(shù)都有一定程度的殘余聽力，因此，早期(小于1歲)不應(yīng)放棄驗配助聽器(詳述見后續(xù)“雙側(cè)ABR無反應(yīng)的嬰幼兒干預(yù)”內(nèi)容)；⑥避免過度干預(yù)，即不該配助聽器者而配了助聽器，因為存在聽覺發(fā)育遲緩和測試誤差(測試必需重復(fù)兩次)的可能(約為7%)，尤其是輕中度聽力損失患者會出現(xiàn)早期(小于6月齡)干預(yù)中的過度診斷問題，而過度診斷則必然會導(dǎo)致過度干預(yù)，因此，嬰幼兒的早期干預(yù)一定要適度；⑦盡可能選擇性能好的助聽器。由于嬰幼兒是通過聆聽聲音來學(xué)習(xí)語言的，因此對助聽器性能的要求通常要比成年人高，在為患兒進(jìn)行助聽器驗配時，應(yīng)確保助聽器的各項電聲學(xué)特性能夠滿足兒童發(fā)育過程中對其頻響和輸出的要求，更多考慮的是對言語可聽度和綜合效果的評估驗證。因此，條件許可的情況下盡量選擇高品質(zhì)、具有高調(diào)節(jié)靈敏度、性能和質(zhì)量均可靠以及處理聲音速度快和能力強(qiáng)的全數(shù)字助聽器(高保真、寬頻帶增益、方向性麥克風(fēng)和數(shù)字化降噪技術(shù)是必須的，以避免對言語信號放大的失真及言語識別困難)；⑧助聽器驗配一定要早，同時堅持以家庭為主體的聽覺和言語康復(fù)訓(xùn)練；⑨必須進(jìn)行助聽器驗配后的驗證和效果評估，否則，助聽器驗配是危險的。助聽器的驗配調(diào)試及其效果評估是驗配師和嬰幼兒家庭成員共同的工作，驗配機(jī)構(gòu)應(yīng)指導(dǎo)家長如何在家庭評估助聽器使用后的效果，提供助聽器使用后的嬰幼兒聽性行為的觀察信息，以便進(jìn)一步精確調(diào)試助聽器，并認(rèn)識到助聽器驗配調(diào)試是一個逐步精確和完善的過程；⑩助聽器和耳模的正確使用、維護(hù)及定期隨訪。盡可能采用軟耳模，注意耳模對助聽器聲學(xué)特性的影響，并囑患兒父母隨時觀察有無反饋嘯叫，為保證耳模具有良好的密閉性，要定期更換耳模。必須告知家長當(dāng)小兒戴上助聽器后出現(xiàn)較頻繁的哭鬧或拒絕配戴時，切不可強(qiáng)迫其使用，而應(yīng)該查找原因(很可能為過度放大等原因所致)，并及時與驗配師聯(lián)系或復(fù)診。此外，告誡家長一旦發(fā)現(xiàn)小兒的聽性行為異常如對聲音的反應(yīng)變遲鈍等,應(yīng)立即檢查助聽器并盡可能及時就醫(yī)復(fù)診(關(guān)注大前庭水管綜合征)。

2.3.2助聽器驗配適應(yīng)癥 ①驗配的最佳時間：診斷為永久性聽力損失一個月之內(nèi)對嬰兒驗配助聽器，因此，最早驗配時間可以提前到3個月以內(nèi)的嬰兒，在歐美甚至為1個月以內(nèi)的新生兒驗配助聽器。不過，在國內(nèi)如果聽力學(xué)診斷技術(shù)和助聽器驗配技術(shù)不是很強(qiáng)的單位，不建議為嬰兒過早驗配助聽器(如3個月內(nèi)，筆者目前完成驗配助聽器的兒童最小年齡為56天)。 ②感音性聽力損失程度：一般認(rèn)為當(dāng)雙側(cè)耳言語頻率平均聽閾大于30 dB HL時，為助聽器驗配適應(yīng)癥，因此，對1歲以內(nèi)的嬰兒而言，ABR雙側(cè)反應(yīng)閾大于40 dB nHL時，應(yīng)該納入助聽器驗配的適應(yīng)癥；但是6個月以內(nèi)的嬰兒可能存在聽覺發(fā)育遲緩，尤其是診斷評估為輕中度聽力損失(如短聲ABR反應(yīng)閾為40～60 dB nHL)且月齡小于6個月的患兒，其在未來3至6個月內(nèi)有可能會出現(xiàn)聽閾好轉(zhuǎn)10 dB以上的現(xiàn)象，有的聽閾甚至可能會恢復(fù)到正常值，如果立即干預(yù)就可能導(dǎo)致過度干預(yù)；此外，日常測試過程中也可能會出現(xiàn)差錯，這種情況建議3個月后復(fù)查聽力再決定是否驗配助聽器，以避免過度干預(yù)。對于小于6月齡且ABR雙側(cè)反應(yīng)閾大于60 dB nHL的患兒應(yīng)該盡早驗配助聽器，但調(diào)試的增益量最好設(shè)置為略小于理論值。對年齡在1歲以內(nèi)，尤其是9個月以內(nèi)的雙耳極重度聽力損失(雙耳聽性腦干反應(yīng)未引出)嬰兒，強(qiáng)烈建議雙側(cè)驗配助聽器并做好在1歲左右進(jìn)行人工耳蝸植入手術(shù)的準(zhǔn)備(詳述見后續(xù)“雙側(cè)ABR無反應(yīng)的嬰幼兒干預(yù)”內(nèi)容)(表5)。

表5 各月齡嬰幼兒不同ABR反應(yīng)閾者是否適合驗配助聽器

注：“是”表示為助聽器驗配適應(yīng)癥，“？”表示不一定是適應(yīng)癥或?qū)W術(shù)上有爭議