王學斌

節(jié)細胞神經(jīng)瘤又稱神經(jīng)節(jié)細胞瘤（Ganglioneuroma GN）是一種良性腫瘤，發(fā)生在腎上腺相對少見[1]。腎上腺GN臨床表現(xiàn)及影像表現(xiàn)均缺乏特異性，多為體檢發(fā)現(xiàn)，故術(shù)前誤診率較高。本研究收集本院6例經(jīng)手術(shù)病理證實的腎上腺GN患者的MSCT影像資料，結(jié)合國內(nèi)外文獻進行回顧性分析，旨在提高其診斷與鑒別診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集本院2009年12月-2013年7月6例腎上腺GN患者的臨床資料，其中男4例，女2例；年齡22~46歲，平均（34.4±6.3）歲；6例中3例無任何臨床不適癥狀，為體檢時超聲發(fā)現(xiàn)腎上腺區(qū)腫塊，2例因高血壓就診合并中上腹部不適，1例腰疼半年；實驗室檢查均無異常（血皮質(zhì)醇、醛固酮、24 h尿皮質(zhì)醇、24 h尿醛固酮、3-甲基-4-羥基苦杏仁酸VMA等）。

1.2 設備及參數(shù) 采用GE Light Speed 64層螺旋CT掃描儀。掃描參數(shù)：電壓120 kV，電流300 mA，層厚2.5 mm，間隔2.5 mm，矩陣512×512，增強掃描，采用高壓注射器靜注碘普羅胺（300 mgI/mL），注射量90~100 mL，流率3.0 mL/s，掃描動脈期25~35 s，靜脈期60~75 s，掃描后將圖像薄層重建（層厚0.625 mm），將原始圖像傳至GE AW4.1工作站進行后處理，包括多平面重建（MPR）、最大密度投影（MIP）等。

2 結(jié)果

本組6例腎上腺GN中發(fā)生在右側(cè)腎上腺5例，左側(cè)1例，CT主要表現(xiàn)為腎上腺區(qū)橢圓形（2例）、分葉狀（1例）或不規(guī)則狀（3例）軟組織密度腫塊，邊界均較清楚，其中3例見包膜；腫塊直徑最小為3.9 cm×2.5 cm，最大為9.2 cm×7.4 cm；平掃呈均勻（5例）或略不均勻（1例）低密度（圖1），實性CT值20~31 HU不等，囊變1例表現(xiàn)為斑片狀更低密度區(qū)，CT值約12 HU；腫塊內(nèi)出現(xiàn)鈣化1例，表現(xiàn)為散在小點狀鈣化。增強掃描，6例病灶均呈輕度強化，其中3例出現(xiàn)延遲性強化：（1）整個瘤體或囊變者實性部分動脈期無強化或輕度強化，CT值增加5~11 HU（圖2A）；（2）靜脈期呈均勻或不均勻，強化CT值增加9~24 HU（圖2B），囊變區(qū)未見強化；（3）3例不規(guī)則狀腫瘤生長呈明顯向周圍間隙延伸，其中1例出現(xiàn)典型“嵌入式”生長（圖3A），并且3例中包繞右腎靜脈（2例）（圖3B）、下腔靜脈（1例）；（4）推擠左側(cè)腎靜脈及脾靜脈（各1例），推擠右腎動脈（2例）；（5）所有病例腹膜后均未發(fā)現(xiàn)腫大淋巴結(jié)。（6）術(shù)前1例誤診為腎上腺腺瘤，1例誤診為神經(jīng)纖維瘤。

圖1 腎上腺GN MSCT平掃圖

圖2 腎上腺GN MSCT增強掃描圖

圖3 腎上腺GN MSCT影像圖

3 討論

3.1 腎上腺GN的臨床表現(xiàn)與病理基礎 腎上腺GN起源于腎上腺髓質(zhì)內(nèi)分化的交感神經(jīng)節(jié)細胞，腎上腺GN約占周圍神經(jīng)瘤2%~3%，在腎上腺無功能腫瘤中占8%~15%[2]。本病可發(fā)生于任何年齡，以10~40歲多見，多數(shù)報道男女無差別，本組男性略多于女性。本病多無明顯臨床癥狀，通常在體檢或做其他檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，腫瘤較大時，患者可有腹部不適等癥狀，可觸及包塊。少數(shù)腫瘤可分泌兒茶酚胺出現(xiàn)高血壓、腹瀉、出汗等癥狀[3]。

病理上，大體標本界限多清楚，具有完整的纖維包膜，切面呈灰色或黃色，瘤體主要由神經(jīng)鞘細胞和神經(jīng)纖維形成束狀、編織狀或旋渦狀結(jié)構(gòu)，還見黏液變區(qū)和透明變性的纖維組織。鏡下表現(xiàn)為成束的縱行或橫行排列的雪旺氏細胞，相對成熟的神經(jīng)節(jié)細胞散在分部于雪旺細胞之間[4]，以小巢狀或簇狀形式存在。通常其不完全成熟且缺少衛(wèi)星細胞和尼氏小體，神經(jīng)節(jié)細胞內(nèi)有時可見色素沉著，可能是神經(jīng)黑色素，其為兒茶酚胺自身氧化形成類似于黑色素樣的產(chǎn)物[5]。

3.2 腎上腺GN的MSCT表現(xiàn) 腎上腺GN的MSCT表現(xiàn)與其病理改變密切相關(guān)。MSCT表現(xiàn)為：（1）形狀及大小：腎上腺區(qū)圓形、橢圓形或不規(guī)則均質(zhì)性腫塊，多單發(fā)，有包膜，瘤體大小不等。由于病變多無內(nèi)分泌功能，早期癥狀多不明顯，發(fā)現(xiàn)時多大于5 cm，少數(shù)因體檢或高血壓等癥狀發(fā)現(xiàn)可較小。本組病例4例大于5 cm，2例小于5 cm；（2）密度：①平掃：平掃時多為均勻低密度，CT值20~35 HU，低于或等于肌肉密度，較大腫瘤密度可不均勻，但一般不表現(xiàn)為腫瘤壞死，多為囊變或脂肪變。文獻報道，一般腎上腺良性腫瘤CT值<18 HU，因而對于腎上腺無功能腫瘤，當CT值>18 HU時應考慮腎上腺GN的可能[6]。②增強掃描：增強后，由于腎上腺GN為乏血供腫瘤，動脈期腫瘤輕度均勻或不均勻強化，CT值較平掃增加10 HU左右，部分區(qū)域呈片狀、條形強化，而背景血管和腎臟顯著強化，由于腫瘤內(nèi)含大量的黏液基質(zhì)，實質(zhì)期及延遲期呈進行性延遲強化[7]，CT值35~71 HU，本組只有1例不均勻性強化。③生長方式：瘤體質(zhì)地較軟，故影像上見其沿血管等器官周圍間隙呈嵌入式鑄型生長，為最特征性表現(xiàn)[8]，腫塊較大時，臨近大血管可受壓移位，也可包繞穿行于其中，盡管血管被包繞或推移，但管腔未見明確變窄或閉塞，也是其重要的影像學特征之一[9]，本組3例不規(guī)則狀腫瘤中出現(xiàn)包繞右腎靜脈2例、下腔靜脈1例；推擠左側(cè)腎靜脈及脾靜脈各1例，推擠右腎動脈2例，此時MSCT體現(xiàn)出優(yōu)勢，可以三維重建多角度多方式觀察腫瘤與血管關(guān)系（推擠、包繞、有無侵犯等）；④鈣化：腎上腺GN內(nèi)偶見鈣化灶，有文獻報道鈣化率約25%，多為少量散在或聚集細小斑點狀鈣化，也可見結(jié)節(jié)狀較大鈣化，但是邊緣清晰、少量、細微及點狀鈣化對GN有定性意義，本組病例僅1例出現(xiàn)細點狀鈣化；⑤其他：鄰近腫大淋巴結(jié)出現(xiàn)罕見。

3.3 腎上腺GN的鑒別診斷 本組6例病例中術(shù)前CT誤診2例，1例誤診為腎上腺腺瘤，1例誤診為神經(jīng)纖維瘤。雖然腎上腺GN尤其特征性影像特點，但腎上腺腫瘤種類多，尤其與組織起源相同腫瘤的影像特點具有一定相似性，故其最終確診仍然主要依靠組織病理學檢查。

3.3.1 與腎上腺常見腫瘤的鑒別 含脂肪成分的無功能腎上腺腺瘤較含黏液成分的腎上腺GN密度更低，動態(tài)增強腎上腺腺瘤有其自身強化特點[10]。腎上腺癌容易壞死、囊變，增強掃描呈網(wǎng)格狀明顯強化。嗜鉻細胞瘤密度不均，易出現(xiàn)壞死、出血和囊變，動脈期腫瘤顯著強化。

3.3.2 與組織起源相同、分化不同腫瘤的鑒別 腎上腺成神經(jīng)細胞瘤、神經(jīng)節(jié)成神經(jīng)細胞瘤和節(jié)細胞神經(jīng)瘤代表該腫瘤的不同分化程度，與發(fā)病年齡密切相關(guān)，腫瘤愈不成熟，發(fā)病年齡愈小。成神經(jīng)細胞瘤的發(fā)病年齡多低于2歲，而良性病灶多大于7歲。成神經(jīng)細胞瘤、神經(jīng)節(jié)成神經(jīng)細胞瘤多無包膜，邊緣毛糙。

綜上所述，腎上腺GN的MSCT表現(xiàn)有一定特征性，若發(fā)現(xiàn)腎上腺區(qū)邊界清楚，密度多均勻，輕度延遲強化并呈嵌入式生長的占位性病變，應該相對想到需腎上腺GN的可能，結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及其他影像手段不難對該病做出準確的定性診斷。

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