摘要：目的 探討肥厚性硬膜炎的臨床與影像學(xué)表現(xiàn)特征，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和診斷水平。方法 回顧分析14例確診的肥厚性硬膜炎患者的臨床和影像檢查資料，總結(jié)其臨床及影像學(xué)表現(xiàn)特征。結(jié)果 14例中男性8例，女性6例，平均發(fā)病年齡（54.9±11.5）歲；14例中以頭痛或頭暈為首發(fā)癥狀10例；10例MRI平掃表現(xiàn)為大腦鐮及小腦幕部位硬膜彌漫性增厚，4例為局限性增厚；Gd-DTPA增強(qiáng)掃描，增厚的硬膜呈明顯均勻一致的強(qiáng)化。結(jié)論 肥厚性硬膜炎的MR表現(xiàn)以硬膜彌漫或局限增厚為主要特征，結(jié)合典型臨床表現(xiàn)診斷可明確診斷。

關(guān)鍵詞：肥厚性硬膜炎；臨床表現(xiàn)；磁共振成像；診斷

肥厚性硬膜炎（Hypertrophic pachymeningitis）是神經(jīng)系統(tǒng)少見(jiàn)疾病，又稱(chēng)慢性肥厚性硬膜炎，包括肥厚性硬腦膜炎（Hypertrophic cranial pachymengitis，HCP）及肥厚性脊髓硬膜炎（Idiopathic hypertrophic spinal pachymeningitis，IHSP），是局灶性或彌漫性硬膜增厚，壓迫鄰近組織而引起的一系列臨床癥狀，多以頭痛起病，容易誤診和漏診[1-3]。筆者回顧分析14例HCP患者臨床和影像檢查資料，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和影像診斷水平。

1資料與方法

1.1一般資料 收集河北灤縣人民醫(yī)院、廣州南方醫(yī)院及廣州三九腦科醫(yī)院2011年6月～2013年6月收治的14例HCP患者的臨床和影像檢查資料。14例中男性8例，女性6例，年齡39～71歲，平均（54.92±11.47）歲。14例為慢性起病，其中以頭痛或頭暈為首發(fā)癥狀10例，眼眶后疼痛伴視物模糊、視力下降3例，反復(fù)發(fā)作性意識(shí)障礙伴上、下肢體強(qiáng)直乏力1例，1例患者有松果體瘤切除病史。14例均行腦電圖檢查、腰穿腦脊液檢查、頭部MRI平掃和增強(qiáng)掃描（其中1例加掃了頸部MRI和頭部CT平掃）。

1.2方法 MRI掃描8例采用GE公司Signa Exit 3.0T-MR掃描儀，采用Simens公司及Philips公司1.5T-MR掃描儀各3例，均采用頭部線圈，常規(guī)行MRI平掃獲得軸位及矢狀位T1和T2加權(quán)像，Gd-DTPA增強(qiáng)掃描時(shí)均掃描橫斷面、矢狀面及冠狀面三個(gè)切面。增強(qiáng)掃描采用康臣或北陸公司釓噴酸葡胺注射液。

2結(jié)果

2.1臨床表現(xiàn) 以頭痛為主訴就診10例，其中5例同時(shí)伴有頭暈；10例有顱神經(jīng)受累癥狀表現(xiàn)，其中為舌咽、迷走神經(jīng)受累6例，表現(xiàn)為程度不等的吞咽困難和障礙；舌下神經(jīng)受累5例，表現(xiàn)為伸舌偏斜和舌肌萎縮；視神經(jīng)受累3例，表現(xiàn)為視物模糊和視力下降。以意識(shí)障礙伴上、下肢體乏力為主訴3例，以眼眶后疼痛為主訴1例。從起病至檢查確診時(shí)間21d～3年，其中尤以頭痛為主訴患者病程長(zhǎng)，早期通常被誤診為偏頭痛或血管性頭痛而延誤治療。

2.2腦電圖及腦脊液檢查 14例患者行腰穿腦脊液檢查，其中4例腦脊液壓力輕度升高，其余腦脊液壓力正常，腦脊液常規(guī)生化指標(biāo)檢查均正常。14例患者腦電圖檢查未見(jiàn)異常。

2.3影像學(xué)表現(xiàn) 14例行MRI平掃和增強(qiáng)掃描，MRI平掃表現(xiàn)為大腦鐮及小腦幕部位硬膜明顯增厚，其中10例為彌漫性增厚，4例為局限性增厚，增厚的硬膜在T1WI上表現(xiàn)為等或稍低信號(hào)，在T2WI上均表現(xiàn)為低信號(hào)，Gd-DTPA增強(qiáng)掃描，增厚的硬膜呈明顯均勻一致的強(qiáng)化（圖1：1-6）。1例患者行頭部CT平掃檢查，CT可見(jiàn)硬膜增厚呈等和稍低密度。另一例患者行頸椎MRI檢查未見(jiàn)異常。

男性，70歲，因反復(fù)頭痛2月余入院。頭部MRI+增強(qiáng)顯示雙側(cè)小腦天幕及后顱窩硬腦膜非對(duì)稱(chēng)性增厚、強(qiáng)化，部分呈結(jié)節(jié)狀。1為T(mén)2WI，2為T(mén)1WI，3為T(mén)2-FLAIR，4-6為Gd-DTPA增強(qiáng)掃描，分別為軸位、冠狀位及矢狀位圖像。

3討論

肥厚性硬膜炎臨床少見(jiàn)，因早期無(wú)特征性臨床癥狀而常被誤診為偏頭痛，甚至長(zhǎng)期延誤治療。近年來(lái)，隨著現(xiàn)代影像檢查技術(shù)進(jìn)步，尤其是MRI的普及和廣泛臨床應(yīng)用，國(guó)內(nèi)外對(duì)本病的認(rèn)識(shí)加深，報(bào)道日漸增多。它是一組以硬腦膜或硬脊膜局灶性或彌漫性肥厚為主要病理改變，臨床出現(xiàn)慢性頭痛、顱神經(jīng)損害以及小腦共濟(jì)失調(diào)、癲癇發(fā)作等多種多樣中樞神經(jīng)癥狀的一種較為少見(jiàn)的疾病。

3.1 HCP的病因與發(fā)病機(jī)理 HCP按病因可以分為繼發(fā)性硬膜炎和特發(fā)性硬膜炎。繼發(fā)性硬膜炎常見(jiàn)病因?yàn)楦腥荆缃Y(jié)核、真菌、細(xì)菌和梅毒等，可因硬膜直接受感染或鄰近感染病灶波及硬膜所致，少見(jiàn)的病因有自身免疫性疾病，如風(fēng)濕性疾病、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、非感染性慢性炎癥性疾病如結(jié)節(jié)病、Wegners肉芽腫等，還可與炎癥性腸病、再生障礙性貧血等并存，惡性腫瘤（如肺癌、淋巴瘤等）的浸潤(rùn)及轉(zhuǎn)移，醫(yī)源性因素（如藥物）、長(zhǎng)期透析，其他如外傷及手術(shù)均可致病。如果經(jīng)臨床詳細(xì)檢查無(wú)確切病因或病因不明，則稱(chēng)為特發(fā)性硬膜炎。目前本病的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，由于特發(fā)性肥厚型硬膜炎多與自身免疫性疾病并發(fā)，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病與免疫異常有關(guān)。Rossi等[4]硬膜活檢時(shí)發(fā)現(xiàn)大量的CD4+細(xì)胞浸潤(rùn)，說(shuō)明細(xì)胞免疫異常在特發(fā)性硬膜炎的機(jī)制中可能起作用。

3.2 HCP的臨床表現(xiàn)特征 特發(fā)性HCP多見(jiàn)于男性，由于硬膜肥厚的部位不同，臨床表現(xiàn)亦不同。常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為頭痛、顱神經(jīng)麻痹及小腦共濟(jì)失調(diào)。慢性頭痛是最常見(jiàn)的臨床癥狀，部分患者可能為唯一的臨床表現(xiàn)，臨床常誤診為偏頭痛、血管神經(jīng)性頭痛、良性顱高壓等。部分患者可伴有頭暈癥狀。由于肥厚的硬膜直接壓迫顱神經(jīng)，或營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的血管出現(xiàn)炎性浸潤(rùn)性損害，多數(shù)患者和出現(xiàn)腦神經(jīng)損害，除嗅神經(jīng)外，其余11對(duì)顱神經(jīng)均可受累。根據(jù)腦膜肥厚的部位不同，所受損的顱神經(jīng)也不同，文獻(xiàn)報(bào)道以視神經(jīng)受累最常見(jiàn)，是由于眼窩上的硬膜肥厚壓迫視神經(jīng)所致。依據(jù)不同的顱神經(jīng)受累出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。當(dāng)增厚的硬膜壓迫小腦腳，導(dǎo)致小腦的傳入、傳出纖維受累時(shí)，可出現(xiàn)小腦共濟(jì)失調(diào)癥狀，但并不常見(jiàn)。如肥厚的硬膜壓迫靜脈竇，甚至形成靜脈竇血栓時(shí)，可造成顱高壓表現(xiàn)，本組4例腰穿腦脊液檢查有輕度顱內(nèi)壓升高。其他少見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有肢體癱瘓、癲癇發(fā)作、意識(shí)障礙、精神異常、短暫性腦缺血發(fā)作或腦積水等。

肥厚性硬膜炎患者腰穿腦脊液檢查結(jié)果多正常，少數(shù)可有腦脊液壓力升高、細(xì)胞數(shù)增多及蛋白輕微升高，葡萄糖和氯化物多正常。本組除4例腦脊液壓力輕度升高外，其余各項(xiàng)腦脊液檢查指標(biāo)均未見(jiàn)異常。因此不能單純依靠腦脊液檢查來(lái)對(duì)繼發(fā)性和特發(fā)性HCP進(jìn)行鑒別，需要結(jié)合臨床和其他實(shí)驗(yàn)室檢查[1]。也有文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為患者C反映蛋白身高，腦脊液多呈感染性改變[5]。腦脊液常規(guī)生化無(wú)特異性，但特發(fā)性HCP多與免疫異常有關(guān)，所以免疫指標(biāo)可作為常規(guī)檢查。腦膜活檢是診斷HCP的\"金標(biāo)準(zhǔn)\"，但由于有創(chuàng)傷，患者難以接受，臨床較少應(yīng)用[1]，本組14例均未行腦膜活檢檢查。

3.3 HCP的影像表現(xiàn) 頭部MRI平掃和增強(qiáng)掃描是目前診斷HCP最有效、最直觀的方法，MRI檢查無(wú)創(chuàng)、準(zhǔn)確性高、重復(fù)性好，不僅可以用于HCP的檢查確診，還可用于HCP的療效判斷和隨訪觀察。HCP的影像學(xué)表現(xiàn)為硬膜增厚，MRI平掃時(shí)，在T1WI上增厚的硬膜呈略低或等信號(hào)，而T2WI則呈明顯低信號(hào)，與硬腦膜的纖維化有關(guān)，有時(shí)低信號(hào)的周邊可伴高信號(hào)，與硬膜周?chē)难仔苑磻?yīng)及浸潤(rùn)有關(guān)；Gd-DTPA增強(qiáng)掃描，增厚的硬膜可呈均勻一致的結(jié)節(jié)狀或線狀強(qiáng)化[1，3]。病變主要位于小腦幕、大腦鐮、斜坡、鞍旁及海綿竇；當(dāng)硬膜肥厚壓迫局部導(dǎo)致血液回流障礙，MRI掃描可見(jiàn)相應(yīng)的腦實(shí)質(zhì)病變?nèi)缒X水腫表現(xiàn)；當(dāng)病變局限或?yàn)閱蝹?cè)病變時(shí)，MRI平掃可能未見(jiàn)明顯異常，但增強(qiáng)掃描則能明確顯示病變，應(yīng)此，增強(qiáng)MRI掃描是診斷本病的關(guān)鍵步驟[6，7]。

3.4 HCP的鑒別診斷 根據(jù)患者的臨床病史和以頭痛為主的典型臨床表現(xiàn)，結(jié)合影像學(xué)檢查尤其是頭部MRI平掃及增強(qiáng)掃描，通常可對(duì)HCP作出正確的臨床診斷，包括病變的定位，即確定HP是位于硬腦膜、硬脊膜，還是合并受累。HCP的鑒別診斷主要包括HP不同病因分型及有類(lèi)似臨床和影像學(xué)特征的疾病，例如伴硬膜肥厚的原發(fā)性低顱壓綜合征（Spontaneous intracranial hypotension，SIH），影像學(xué)上可表現(xiàn)為硬膜增厚強(qiáng)化，貌似肥厚性硬膜炎的影像學(xué)改變，但臨床上SIH的頭痛多與體位相關(guān)，平臥時(shí)頭痛癥狀常能緩解，SIH的MRI表現(xiàn)具有特征性，增強(qiáng)掃描是增厚的硬膜呈連續(xù)均勻線狀強(qiáng)化，無(wú)局灶性結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，腦干表面及側(cè)裂深部腦膜無(wú)增強(qiáng)，與HP硬膜增厚分布及強(qiáng)化特點(diǎn)不同（圖2：1-6）。腰穿腦脊液壓力低于正常是SIH得主要特點(diǎn)之一，而HP腦脊液壓力多正常和偏高[8]。

男性，35歲，反復(fù)頭痛9d入院，腰穿腦脊液壓力位80mmH2O。頭部MRI+增強(qiáng)顯示顱內(nèi)硬腦膜對(duì)稱(chēng)性均勻增厚、強(qiáng)化，無(wú)結(jié)節(jié)狀改變。1為T(mén)2WI，2為T(mén)1WI，3-6為Gd-DTPA增強(qiáng)掃描。

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編輯/申磊