摘要：目的 探討嬰兒晚發(fā)性維生素K缺乏顱內(nèi)出血的CT表現(xiàn)及預(yù)防。方法 回顧性分析15例晚發(fā)性維生素K缺乏顱內(nèi)出血患兒的臨床資料。結(jié)果 15例患兒中，蛛網(wǎng)膜下腔出血6例，硬膜下出血4例，腦實(shí)質(zhì)出血3例，合并腦室出血2例。結(jié)論 CT檢查能準(zhǔn)確診斷各種類型顱內(nèi)出血，并能計(jì)算出血量，為臨床盡早診斷及治療提供依據(jù)。

關(guān)鍵詞：維生素K缺乏癥；顱內(nèi)出血；體層攝影術(shù)；X線計(jì)算機(jī)

嬰兒晚發(fā)性維生素K缺乏顱內(nèi)出血又稱遲發(fā)性維生素K缺乏顱內(nèi)出血，是由于維生素K缺乏導(dǎo)致體內(nèi)某些維生素K依賴凝血因子活性降低，從而導(dǎo)致的自限性出血性疾病。本病多起病急驟，以顱內(nèi)出血或顱內(nèi)出血合并消化道出血位重要為主要臨床表現(xiàn)。近年來，由于對(duì)初生嬰兒常規(guī)注射維生素K以預(yù)防維生素K缺乏，此病發(fā)病率明顯下降，但是偏遠(yuǎn)的農(nóng)牧區(qū)，由于缺乏衛(wèi)生科普知識(shí)，此病發(fā)病率仍偏高，嚴(yán)重危害了嬰幼兒健康。本研究回顧性分析我院自2008年1月～2010年12月確診的15例晚發(fā)性維生素K缺乏顱內(nèi)出血患兒的臨床資料，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 15例患兒中，男10例，女5例。年齡20～180d，其中20～90d 5例，90～180d 10例；全部為足月兒，其中，順產(chǎn)兒5例，剖宮產(chǎn)兒10例；漢族4例，哈薩克族8例，回族3例；母乳喂養(yǎng)8例，混合喂養(yǎng)4例，牛乳喂養(yǎng)3例；農(nóng)牧區(qū)基層醫(yī)院轉(zhuǎn)入11例，城市4例。平時(shí)大便次數(shù)偏多，發(fā)病前均有上呼吸道感染、腹瀉病史；在基層醫(yī)院使用抗生素14例，補(bǔ)用鈣劑3例。

1.2診斷標(biāo)準(zhǔn) ①臨床發(fā)病突然，出現(xiàn)嗜睡、抽搐及腦膜刺激征等顱高壓癥狀；②常發(fā)生鼻出血、便血、黏膜瘀點(diǎn)、皮下瘀斑及針刺部位出血不止等；③患兒均有腹瀉病史。患兒表現(xiàn)為腦性尖叫（哭鬧不安）9例，間歇抽搐4例，針刺部位出血4例，皮膚、消化道等多部位出血8例。

1.3實(shí)驗(yàn)室檢查 外周血血紅蛋白介于20～90g/l，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)10例，部分凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)12倍，血小板計(jì)數(shù)14例正常，1例減少（全血細(xì)胞減少）。

1.4檢查方法 15例均采用頭顱CT檢查，CT型號(hào)為：東軟螺旋CT，CT-C2800

1.5頭顱CT表現(xiàn) 本組15例中，蛛網(wǎng)膜下腔出血6例，表現(xiàn)為局限性縱裂池和局部腦溝內(nèi)線性高密度影；硬膜下血腫4例，表現(xiàn)為左側(cè)額、顳葉顱骨內(nèi)板下\"新月形\"混雜密度影，以低密度為主，局部可見高密度；腦實(shí)質(zhì)出血3例，表現(xiàn)為多發(fā)性小血腫，分布在雙側(cè)顳頂、額葉及左側(cè)針葉，合并腦缺氧缺血病變2例。

1.6預(yù)后 15例中，死亡2例（血色素為20～30g/l，均為哈薩克族）；余13例均救治成功。其中8例完成隨訪，有2例未留后遺癥，其他均留有不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。

2 討論

嬰兒晚發(fā)性維生素K缺乏致顱內(nèi)出血是由于維生素K依賴因子合成減少而致凝血機(jī)制障礙。引起維生素K缺乏的主要因素為：①母乳中維生素K含量低；②母乳喂養(yǎng)兒腸道細(xì)菌少，使用抗生素造成腸道細(xì)菌被抑制，可引起內(nèi)源性維生素K合成不足；③肝功能障礙，膽道閉鎖或長(zhǎng)期腹瀉等造成維生素K吸收不良；④嬰兒腦血管內(nèi)膜 缺乏結(jié)締組織支持，自主調(diào)節(jié)功能差是構(gòu)成自發(fā)性出血的解剖學(xué)基礎(chǔ)。維生素K并不參與凝血因子合成或具體的凝血過程，只是作為羧化酸的輔酶參與維生素K依賴因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）的合成，使凝血因子中的谷氨酸殘基羧化，成為α-羧基谷氨酸殘基，后者具有結(jié)合更多Ca2+的能力，并具有止血的生物學(xué)活性，嬰兒缺乏維生素K，上述四種凝血因子不能羧化，成為無功能性的蛋白質(zhì)，不能參與凝血過程，以致機(jī)體易發(fā)生出血。

晚發(fā)性維生素K缺乏最常見的出血部位為皮膚、顱內(nèi)及消化道。患兒顱腦CT檢查以多發(fā)性出血為顯著特點(diǎn)，其中蛛網(wǎng)膜下腔腦出血最多見，腦實(shí)質(zhì)出血多在灰質(zhì)區(qū)，可見出血破入腦室系統(tǒng)；另外，在CT復(fù)查8例中，有2例呈腦實(shí)質(zhì)低密度改變，這是本病的另一特點(diǎn)，以額、顳、頂葉多見，表現(xiàn)為腦水腫或腦梗死。

依據(jù)臨床特點(diǎn)，結(jié)合CT表現(xiàn)可快速診斷本病，提示顱內(nèi)損傷情況，指導(dǎo)臨床及時(shí)治療，挽救患兒生命，減少并發(fā)癥與后遺癥的發(fā)生。由于CT檢查方便、快速、無創(chuàng)傷，可作為本病首選檢查。在新生兒或嬰兒期，單純母乳喂養(yǎng)，發(fā)病前健康狀況良好，突然出現(xiàn)不明原因的急性顱內(nèi)高壓綜合征和急驟貧血、出血傾向者，尤其是注射針眼處出血不止的患兒，應(yīng)考慮本病。

目前應(yīng)用維生素K治療嬰幼兒出血癥效果比較滿意，對(duì)晚發(fā)性維生素K缺乏引起出血癥狀比較嚴(yán)重者，病死率較高，存活者遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，嚴(yán)重危害嬰幼兒健康。因此，及時(shí)預(yù)防維生素K缺乏的發(fā)生尤為重要，母孕期應(yīng)用過干擾維生素K代謝藥物者，應(yīng)在妊娠最后3個(gè)月及分娩前，各肌肉注射維生素K1 10mg。純母乳喂養(yǎng)者，母親應(yīng)肌注維生素K1 20mg/次，2次/w。所有新生兒生后立即給予維生素K1 0.1～1mg，肌肉注射1次（早產(chǎn)兒連用3d），以預(yù)防晚發(fā)性維生素K缺乏。

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編輯/哈濤