摘要：目的 家庭健康指導(dǎo)在脊肌萎縮癥合并肺炎患兒中積極有效的應(yīng)用。方法 通過對(duì)1例Ⅲ型脊肌萎縮癥合并肺部感染的患兒進(jìn)行治療和護(hù)理，并積極對(duì)家長(zhǎng)進(jìn)行健康指導(dǎo)。結(jié)果 通過對(duì)患兒積極的治療與護(hù)理，同時(shí)加強(qiáng)家庭護(hù)理培訓(xùn)教育，使監(jiān)護(hù)人掌握了肌肉撫觸、按摩、合理配餐；同時(shí)有效地預(yù)防了院內(nèi)感染、二重感染的發(fā)生。結(jié)論 護(hù)理健康指導(dǎo)能有效建立肌萎縮癥合并肺炎患兒及其家長(zhǎng)對(duì)于治療成功的信心，降低院內(nèi)及二重感染風(fēng)險(xiǎn)，并提高臨床健康教育的質(zhì)量。

關(guān)鍵詞：脊肌萎縮癥；肺炎；護(hù)理；健康指導(dǎo)

脊肌萎縮癥（Spinal muscular atrophy，SMA）是一組遺傳方式不同的神經(jīng)肌肉病，其遺傳方式包括常染色體隱性，常染色體顯性及X連鎖隱性，但絕大多數(shù)SMA患者表現(xiàn)為常染色體隱性遺傳。活嬰中發(fā)病率約1/10000，發(fā)病率沒有性別、人種及地域區(qū)別，屬最常見的常染色體隱性遺傳病之一，攜帶者頻率約1/50～1/35[1]。SMA臨床癥狀為進(jìn)行性對(duì)稱性四肢近端和軀干肌肉無力、萎縮和癱瘓，重者死于呼吸衰竭，少數(shù)存活者由于下肢肌肉軟弱而行走不便。由于SMA表型差異較大，1992年，國(guó)際SMA協(xié)會(huì)會(huì)議按照發(fā)病年齡及病情嚴(yán)重程度將SMA分為4型[2]：Ⅰ型又稱Werding-Hoffman病，患兒常于生后6個(gè)月內(nèi)發(fā)病，全身嚴(yán)重肌無力及肌張力減低，不能坐，常于2歲前死于呼吸肌麻痹；Ⅱ型又稱中間型SMA，生后6～18個(gè)月發(fā)病，能坐不能站立，存活時(shí)間依賴于受累肌肉麻痹程度；Ⅲ型（Kugelberg-Welander病）多于出生18個(gè)月后發(fā)病，患兒可獨(dú)立行走，病情進(jìn)展緩慢，可活至成年；Ⅳ型30歲后發(fā)病，病情輕。對(duì)患者生存時(shí)間的預(yù)期更更取決于能獲得的最大運(yùn)動(dòng)功能而不是發(fā)病年齡，故有必要經(jīng)過一段時(shí)間觀察再對(duì)患者屬哪種類型SMA作結(jié)論。

1臨床資料

患兒，男，10歲，進(jìn)行性遲緩性癱瘓9年。1歲時(shí)于四川大學(xué)華西醫(yī)院就診，診斷為脊肌萎縮癥，一直行康復(fù)治療?；純杭韧窝住⒑鸫啻?，本次因\"咳嗽3 d \"于2013年11月9日入院，入院后查體：T：36.5℃、P：100次/min、R：26次/min，入院時(shí)神志清楚，脊柱側(cè)彎，四肢肌力Ⅱ級(jí)，肌張力減弱，雙側(cè)胸廓不對(duì)稱，胸椎側(cè)彎，雙下肢呈對(duì)稱性弛緩性癱瘓且進(jìn)行性加重，患兒不能自行站立。

2護(hù)理

2.1呼吸道護(hù)理 該患兒因肌肉無力，痰液粘稠，痰量較多，無力咳出，在住院期間易發(fā)生痰堵窒息、呼吸暫停等情況。所以在住院期間做好呼吸道的清理工作顯得尤為重要。①遵醫(yī)囑予一級(jí)護(hù)理，心電監(jiān)護(hù)，密切觀察患兒生命體征。②按時(shí)巡視病房，嚴(yán)密觀察病情變化，監(jiān)測(cè)神志、面色、瞳孔，注意呼吸的頻率、深淺、咳嗽咳痰情況，并準(zhǔn)確進(jìn)行相關(guān)護(hù)理文書的書寫。③遵醫(yī)囑予消炎平喘、止咳、化痰等藥物的治療，觀察療效及有無不良反應(yīng)。④遵醫(yī)囑予霧化治療，指導(dǎo)家長(zhǎng)進(jìn)行有效的背部叩擊排痰：手背隆起，手掌中空，手指彎曲，有節(jié)奏的自下而上、由外到內(nèi)輕輕叩打，邊叩打邊鼓勵(lì)患兒咳嗽，使分泌物松脫而排除體外[3]。⑤協(xié)助患兒取斜坡側(cè)臥位，抬高床頭30°～50°，頭偏向一側(cè)，以利于呼吸運(yùn)動(dòng)和上呼吸道分泌物的排除。⑥鼓勵(lì)患兒少量多次飲水，以利于稀釋痰液，但在飲水的過程中避免嗆咳，防止窒息。⑦床旁備好吸痰器及相應(yīng)搶救設(shè)備，且處于備用狀態(tài)。

2.2心理護(hù)理 有調(diào)查顯示[4]，脊肌萎縮癥患者存在焦慮、悲觀、緊張、恐懼、抑郁、自卑等心理問題。而心理護(hù)理作為一種輔助治療手段[5]，可以幫助患者改善負(fù)性情緒，去除心理障礙，提高患者對(duì)治療的順從性，樹立起戰(zhàn)勝疾病的信息，從而取得更好的治療效果。因此有針對(duì)性的心理疏導(dǎo)尤為重要。

2.2.1由于脊肌萎縮癥目前無特殊治療方法，家屬易失去治療信心。護(hù)理人員應(yīng)主動(dòng)與家屬交流，傾聽家屬的感受，耐心解答家屬提出的問題，用通俗易懂的語言解釋疾病特點(diǎn)、治療方案、家庭護(hù)理知識(shí)及健康宣教的相關(guān)知識(shí)，鼓勵(lì)家長(zhǎng)積極面對(duì)疾病，積極配合治療。

2.2.2由于患兒年齡小，容易產(chǎn)生恐懼心理，護(hù)理人員在接觸患兒過程中言談舉止應(yīng)溫柔、和善。根據(jù)患兒不同心理狀況制定有針對(duì)性的心理護(hù)理計(jì)劃，多巡視病房，安撫患兒，培養(yǎng)良好的護(hù)患感情。規(guī)范護(hù)理操作，操作過程中動(dòng)作輕柔，減少穿刺失誤，降低患兒對(duì)護(hù)理人員的恐懼感。

2.2.3掌握良好的溝通技巧，注意語言交流藝術(shù)，在交流過程中不生搬醫(yī)學(xué)術(shù)語，使溝通語言既嚴(yán)謹(jǐn)又通俗易懂。同時(shí)注意采用一些非語言溝通的技巧，可以通過適當(dāng)?shù)捏w觸讓患兒產(chǎn)生安全感、依戀感，有利于患兒適應(yīng)環(huán)境，消除不良情緒[6]。

2.3皮膚護(hù)理 由于患兒消瘦且長(zhǎng)期臥床易形成褥瘡，故應(yīng)為患兒做好相應(yīng)的預(yù)防措施[3]：①2 h翻身1次，必要時(shí)30 min翻身1次，按摩癱瘓的肌肉，鼓勵(lì)家屬對(duì)患兒存在功能障礙的肌肉積極進(jìn)行訓(xùn)練。②保持患者皮膚和床單元的清潔干燥，及時(shí)更換床單及衣物，每日用溫水清潔皮膚，在擦洗過程中，動(dòng)作應(yīng)輕柔，不可用力過度防止損傷皮膚。③協(xié)助患兒翻身、改變體位或搬運(yùn)患兒時(shí)，應(yīng)將患兒的身體抬離床面，避免拖、拉、推等動(dòng)作，以免形成摩擦力而損傷皮膚。④保護(hù)骨隆突處和支持身體空隙處，可采用軟枕或其他設(shè)施墊于骨突處，以減少所承受的壓力，保護(hù)骨突處皮膚。

2.4健康指導(dǎo)

2.4.1 鼓勵(lì)家長(zhǎng)掌握喂養(yǎng)相關(guān)注意事項(xiàng)，保證均衡營(yíng)養(yǎng)攝入，進(jìn)食和飲水過程中嚴(yán)防誤吸、嗆咳。鼓勵(lì)患兒進(jìn)食高蛋白、高熱量、高維生素的易消化飲食，必要時(shí)根據(jù)患兒病情予靜脈營(yíng)養(yǎng)支持。烹調(diào)時(shí)，根據(jù)患兒咀嚼和吞咽能力將食物切成碎片或搗成汁類形式食用。并評(píng)估患兒體重、皮膚及皮下脂肪厚度，以了解營(yíng)養(yǎng)狀況。

2.4.2 指導(dǎo)家長(zhǎng)做好患兒的生活護(hù)理，保持室內(nèi)空氣清新，溫、濕度適宜，每日按時(shí)開窗通風(fēng)，條件允許應(yīng)做好空氣消毒工作。家屬能根據(jù)天氣變化，及時(shí)為患兒增減衣物，避免感冒。

2.4.3在患兒可耐受的情況下，指導(dǎo)家長(zhǎng)鼓勵(lì)患兒進(jìn)行深呼吸和有效的咳嗽訓(xùn)練；鼓勵(lì)家長(zhǎng)對(duì)患兒進(jìn)行正確的肢體鍛煉及按摩，掌握主、被動(dòng)鍛煉的相關(guān)方法，規(guī)范進(jìn)行康復(fù)治療。同時(shí)在訓(xùn)練過程中要循序漸進(jìn)，不宜過急過量。根據(jù)訓(xùn)練結(jié)果，評(píng)估患兒肌力情況，及時(shí)修訂計(jì)劃以達(dá)到最佳鍛煉效果。

3體會(huì)

脊肌萎縮癥是一種嚴(yán)重危害兒童健康的疾病，它的發(fā)病率、致死率較高，遺傳特性相對(duì)均一[1]，加之患兒年齡少，抵抗力低下，病情變化快，且肌無力持續(xù)加重，肋間肌肉無力極易發(fā)生呼吸道感染。一但合并肺炎，基礎(chǔ)護(hù)理工作就更為重要。更需要護(hù)理人員耐心做好健康教育和呼吸道護(hù)理，教會(huì)家長(zhǎng)進(jìn)行有效的拍背方法，及時(shí)清理分泌物，防止痰液堵塞誘發(fā)窒息、加重炎癥反應(yīng)、加重心肺負(fù)擔(dān)；同時(shí)要求護(hù)理人員在患兒住院期間做好消毒工作，有條件時(shí)可做到保護(hù)性隔離，預(yù)防院內(nèi)感染。積極配合醫(yī)生進(jìn)行相應(yīng)的治療工作，遵醫(yī)囑準(zhǔn)確用藥并密切觀察療效?；純撼鲈呵白龊媒】到逃?，鼓勵(lì)家屬積極、規(guī)范的進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。

參考文獻(xiàn)：

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編輯/肖慧