摘要：目的 對小兒良性癲癇（BECT）患兒進(jìn)行診斷、治療及療效監(jiān)測。方法 對35例BECT患兒的臨床資料和視頻腦電圖進(jìn)行分析，給予藥物治療及長期監(jiān)測。結(jié)果發(fā)現(xiàn)35例患兒發(fā)病均與睡眠密切相關(guān)。發(fā)作間期腦電圖均有一側(cè)或雙側(cè)中央?yún)^(qū)、頂區(qū)和（或）中、后顳區(qū)棘波或棘慢復(fù)合波發(fā)放，其中25例可控制臨床發(fā)作。結(jié)論伴有中央顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇臨床發(fā)作和睡眠密切相關(guān)，以學(xué)齡兒多見。

關(guān)鍵詞：BECT ；視頻腦電圖；治療；療效監(jiān)測

伴有中央和中顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇（BECT）系一類良性部分性癲癇綜合征，該病好發(fā)于學(xué)齡兒童，且僅在小兒時期出現(xiàn)，大約占兒童癲癇的16% [1]，具有典型的臨床表現(xiàn)和腦電圖（EEG）特征，經(jīng)過正規(guī)的抗癲癇治療多預(yù)后良好。根據(jù)癲癇和癲癇綜合征的國際分類歸類為特發(fā)性部分相關(guān)性癲癇 [2]。本院自2009年1月～2012年3月診治了BECT病例35例，現(xiàn)對其臨床資料分析BECT患兒的錄像腦電圖（視頻腦電圖，V-EEG）、 臨床表現(xiàn)和治療進(jìn)行回顧性分析，對患兒的抗癲癇治療效果進(jìn)行跟蹤隨訪觀察，目的是對BECT 的特征有更加深入的認(rèn)識，有助于早期診斷和治療。

1 資料與方法

1.1一般資料 我科癲癇門診及病房自2009年1月～2012年3月收集符合BECT診斷標(biāo)準(zhǔn)的患兒35例，其中男19例，女16例。起病年齡：3歲以下2例，3～5歲9例，5～ 10歲22例，10歲以上2例，年齡2～14歲。5例有驚厥家族史，無出生窒息史，生后發(fā)育智力均正常。2例有高熱驚厥病史。

1.2診斷標(biāo)準(zhǔn) 按照1989年國際抗癲癇聯(lián)盟所制定的癲癇綜合征分類中關(guān)于兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘（尖）波的診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]。發(fā)病年齡在2～14歲，發(fā)作常與睡眠有關(guān)，發(fā)作形式為部分性，也可全身泛化。發(fā)作期間EEG改變?yōu)楸尘盎顒诱?，在中央?yún)^(qū)或中顳區(qū)出現(xiàn)變慢的、陰性、雙向或多向棘波或尖波。神經(jīng)系統(tǒng)影像學(xué)檢查正常，智力發(fā)育正常[4]。

1.3臨床表現(xiàn) 30例患兒的癲癇發(fā)作與睡眠有密切的關(guān)系，其中入睡之后發(fā)作21例，清晨臨醒之前發(fā)作2例，清晨臨醒前及入睡均有發(fā)作5例，午睡及入睡后均有發(fā)作5例，2例在入睡及清醒期發(fā)作（僅1次）。多數(shù)在夜間發(fā)作。發(fā)作表現(xiàn)開始為口咽部的動作，如口唇、舌及面肌抽動，眼向一側(cè)凝視，流口水，喉頭咕咕發(fā)聲，繼而多表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)肢體抽動，可伴有不同程度意識障礙。其中1例患兒表現(xiàn)半側(cè)肢體抽搐。6例家長發(fā)現(xiàn)時表現(xiàn)為口吐白沫，意識喪失，呼之不應(yīng)。發(fā)作持續(xù)時問為1～5min的30例，5～10min的4例，1例持續(xù)10～20min。發(fā)作間隔時間多數(shù)較長，從1w～6個月不等。就診時患兒神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，智能發(fā)育正常，學(xué)習(xí)成績在中等以上，部分發(fā)作略頻繁的患兒有學(xué)習(xí)成績下降。

2 輔助檢查

2.1頭顱CT或MRI檢查 30例患者頭顱MRI及頭顱CT檢查均無異常。

2.2視頻腦電圖監(jiān)測 采用上海群天通用電器有限公司產(chǎn)的PI400A-B型號的V-EEG監(jiān)測系統(tǒng)，按國際10-20系統(tǒng)安放16個頭皮電極，雙側(cè)耳垂電極為參考電極。電極采用鍍銀盤狀電極，涂以導(dǎo)電膏，用火綿膠固定。對患兒進(jìn)行3～4 hS的臨床視頻監(jiān)測和EEG記錄，并包括清醒、睡眠和各種EEG誘發(fā)試驗。

患兒腦電背景活動正常，睡眠周期正常。清醒期EEG可見癇樣放電者26例，占74.2%（26/35）。睡眠期EEG可見癇樣放電者35例，占100%（35/35）。癇樣放電波形特點為中央?yún)^(qū)、中顳區(qū)的棘、尖波發(fā)放，高幅負(fù)性雙相棘波或尖波，其后多伴有一慢波。這種癇樣放電在慢波睡眠期（包括淺、深睡兩期） 變得十分頻繁 。棘、尖波多為散發(fā)、單個出現(xiàn)，有時呈1至數(shù)秒鐘的短程爆發(fā)。此時，在視頻中見睡眠中的患兒可伴有手指、口角，軀干等部位很短暫的抽動，與睡眠肌陣攣十分相似。

2.3治療及效果 確診BECT的患兒，若就診前發(fā)作次數(shù)<2次，不影響正常學(xué)習(xí)生活，可以暫不用藥觀察。若3個月內(nèi)發(fā)作次數(shù)≥2次，則給予抗癲癇藥物治療（予卡馬西平或奧卡西平，如過敏可換用拉莫三秦或丙戊酸），并對藥物治療效果進(jìn)行跟蹤隨訪。結(jié)果臨床未發(fā)作而EEG仍有癇樣放電者16例（占45.7%）；臨床未發(fā)作、EEG無癇樣放電者9例（占25.7%）；臨床發(fā)作1個月或6個月發(fā)作1次、EEG仍有癇樣放電者10例 （占28.6%）。

3 討論

BECT是小兒癲癇中常見的一種類型，發(fā)病年齡在2～14歲，2/3的患兒在5～10歲間發(fā)病，其中9～10歲最多，男孩略多于女孩。BECT確切的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，目前認(rèn)為患兒出生時正常，無明確的誘發(fā)因素，很有可能是在腦的發(fā)育過程中有遺傳因素所致腦損傷而造成[5]。BECT的遺傳學(xué)特點有作者通過對22個BECT家族的研究發(fā)現(xiàn)遺傳異質(zhì)型，連鎖分析證實70% 的家系與染色體15q14有關(guān)，但可能還有基因缺陷[6]。BECT發(fā)作多與睡眠有關(guān)，多數(shù)患兒僅在夜間發(fā)作，發(fā)作形式為部分性，可全身泛化[7]。因臨床發(fā)作與發(fā)作間期的癇樣放電均與睡眠密切相關(guān)，故特別強調(diào)睡眠EEG的診斷價值。由于清醒時的癇樣放電較少，所以，清醒狀態(tài)下進(jìn)行的常規(guī)腦電圖檢查有可能陰性而漏診，故對年齡及臨床表現(xiàn)符合BECT特點的患兒，應(yīng)盡可能進(jìn)行自然睡眠腦電圖檢查，尤其是視頻腦電圖在癇樣放電與臨床發(fā)作的關(guān)系判斷中起到了極好的作用。探討其癇樣放電的晝夜規(guī)律有助于從臨床神經(jīng)生理的角度，深化對BECT 的認(rèn)識，對于其臨床診斷也具有較大價值。BECT患兒腦電圖特征：在中央、顳區(qū)出現(xiàn)高幅（尖）波，或棘（尖）慢復(fù)合波發(fā)放。慢波睡眠期的頻繁發(fā)放是其顯著特點。這種異常放電在困倦和睡眠期明顯增多，可局限于中央或中顳區(qū)，也可向周圍擴(kuò)散，可有一側(cè)轉(zhuǎn)到另一側(cè)，或在同一冊側(cè)半球中央及顳葉之間轉(zhuǎn)換，EEG背景波正常。在治療方面有的學(xué)者認(rèn)為BECT患兒若發(fā)作次數(shù)不頻繁不主張用藥，到青春期自然緩解。但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為當(dāng)短時間內(nèi)出現(xiàn)2次或2次以上的發(fā)作者應(yīng)進(jìn)行抗癲癇藥物治療，我們也支持這一主張。對于已確診的BECT 患兒在應(yīng)用抗癲癇藥治療前一定要向家長說明治療原則、方案及療程等以得到配合。BECT患兒的治療藥物的選擇首選卡馬西平或奧卡西平，若過敏或發(fā)作次數(shù)增加可選丙戊酸或拉莫三嗪，另外可適當(dāng)添加一些營養(yǎng)腦細(xì)胞藥物?？拱d癇藥物治療效果良好。若經(jīng)藥物治療發(fā)作控制，可見棘波時限和波幅降低，棘波變尖。BECT患兒經(jīng)2年以上抗癲癇藥物治療，以臨床無發(fā)作和EEG恢復(fù)正常為減藥指征，停藥后每隔6個月復(fù)查1次EEG。BECT者遠(yuǎn)期預(yù)后是良好的，即使是那些早期發(fā)作較頻繁、EEG檢查有癇樣放電者至青春期大部分也自行停止，只有極少數(shù)演變?yōu)長audau-Klefner綜合征及Lennox-Gastaut綜合征。

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編輯/哈濤