門(mén)靜脈血栓（PVT）又稱(chēng)門(mén)靜脈系統(tǒng)血栓（PVST），是指門(mén)靜脈的肝外部分形成的血栓，包括門(mén)靜脈分支，即脾靜脈和/或腸系膜靜脈。曾被認(rèn)為是臨床較為少見(jiàn)的深部血管阻塞性疾病， 多起病隱匿， 缺乏典型癥狀和體征，常未予重視， 容易延誤治療。根據(jù)血栓形成的速度、阻塞的部位和范圍分為完全或部分PVT，以及急性或慢性的PVT，并有不同的臨床表現(xiàn)。急性PVT指門(mén)靜脈內(nèi)突然形成的血栓，慢性PVT又稱(chēng)門(mén)靜脈海綿樣變，二者的區(qū)別主要是根據(jù)有無(wú)側(cè)支循環(huán)形成和門(mén)靜脈高壓癥的表現(xiàn)。一般是以出現(xiàn)腹痛癥狀開(kāi)始計(jì)算，以14～90d作為急性轉(zhuǎn)為慢性PVT的時(shí)間標(biāo)準(zhǔn)。隨著診斷技術(shù)的發(fā)展以及臨床醫(yī)師對(duì)該病的不斷認(rèn)識(shí)， PVT檢出率明顯提高， 相關(guān)報(bào)道也隨之增多?，F(xiàn)就其急性PVT的診斷和治療做一綜述如下：

1 PVT的病因

PVT發(fā)病機(jī)制大體分三方面： 門(mén)靜脈血流動(dòng)力學(xué)改變、血管壁的破壞、機(jī)體促凝作用力與抗凝作用力失衡。引起PVT形成的原因很多：①局部因素：肝硬化失代償、外傷、腹部手術(shù)、腹部炎癥、腫瘤、門(mén)靜脈血管內(nèi)皮損傷；②獲得性因素：骨髓增生性疾病、抗磷脂綜合征、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等；③其它因素：包括遺傳性因素、妊娠和使用口服避孕藥等。無(wú)論何種原因，最終將導(dǎo)致血液凝血功能障礙、血液流速緩慢，血管內(nèi)皮損傷等[1]。高凝狀態(tài)作為發(fā)病的危險(xiǎn)因素最常見(jiàn)疾病是骨髓增生性疾病。對(duì)于沒(méi)有已知危險(xiǎn)因素的PVT患者，立即給予原發(fā)性高凝狀態(tài)的相關(guān)檢查是必要的。有觀點(diǎn)認(rèn)為既有低水平的纖溶能力又有內(nèi)皮功能障礙是PVT形成的重要因素[2] 。

2 急性PVT的臨床癥狀

PVT急性期發(fā)病突然，由于肝門(mén)靜脈血栓形成，導(dǎo)致入肝血流量減少，而引起肝功能損害和門(mén)靜脈高壓，如不能及時(shí)得到正確的診斷和治療，病情繼續(xù)進(jìn)展，少數(shù)患者可出現(xiàn)腸壞死，繼而發(fā)生腹膜炎、腹膜刺激征和腸鳴音消失等，腹腔穿刺可見(jiàn)血性腹水，此時(shí)病情較為兇險(xiǎn)，病死率高達(dá)50%[3]。如急性血栓形成僅累及腸系膜上靜脈，可有腹痛、腹脹、嘔吐、血便等，腹痛常較劇烈，但腹部體征并不明顯，出現(xiàn)腹痛癥狀與體征不符的情況。當(dāng)內(nèi)臟靜脈側(cè)支循環(huán)逐漸形成或血栓未完全阻塞靜脈管腔時(shí)，可進(jìn)展為亞急性期而不發(fā)生腸壞死等。同時(shí)因胃腸道瘀血和肝臟門(mén)靜脈血流灌注不足，出現(xiàn)不易緩解的腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐、上腹部隱痛、甚至出現(xiàn)難以控制的復(fù)發(fā)性上消化道出血和腹水。

3 PVT影像學(xué)檢查

PVT診斷主要靠影像學(xué)檢查，常用的方法包括彩色多普勒超聲（CDU）、CT、MRI 和數(shù)字減影血管造影（DSA）。雖然DSA被認(rèn)為是診斷門(mén)靜脈血栓的金標(biāo)準(zhǔn)，但屬于有創(chuàng)性檢查，一般很少采用，而CDU則被認(rèn)為是最經(jīng)濟(jì)、無(wú)創(chuàng)性的檢查。超聲檢查主要通過(guò)彩色多普勒顯示門(mén)靜脈主干的血流來(lái)診斷其通暢性，有無(wú)狹窄阻塞及阻塞的程度。彩色多普勒不僅能清晰地顯示門(mén)靜脈管腔，辨別其內(nèi)有無(wú)異?；芈?，且能觀察到門(mén)靜脈內(nèi)有無(wú)異常血流，及門(mén)脈側(cè)支循環(huán)的形成。門(mén)靜脈系統(tǒng)血栓形成的聲像圖表現(xiàn)為： 門(mén)靜脈內(nèi)徑增寬，內(nèi)見(jiàn)中等回聲光團(tuán)， 形態(tài)不規(guī)則， 脾靜脈、腸系膜上靜脈擴(kuò)張，內(nèi)部透聲不良， 可見(jiàn)云絮狀回聲。盡管超聲檢查在評(píng)價(jià)門(mén)靜脈通暢性方面有許多優(yōu)勢(shì)，但彩色多普勒也有其一定的局限性，其敏感性和特異性受機(jī)器設(shè)備情況、操作者的經(jīng)驗(yàn)和患者的個(gè)體差異影響，加上部分患者門(mén)靜脈及其分支在實(shí)時(shí)超聲上可以不顯示，這些都會(huì)影響診斷的準(zhǔn)確性，部分患者可能出現(xiàn)漏診。超聲造影技術(shù)是利用超聲造影劑與機(jī)體組織間較大的聲阻抗的差異， 人為地增大含造影劑的血液與相鄰組織之間的聲阻抗差， 使獲得的相關(guān)超聲聲像圖反差加大， 從而可清晰顯示含造影劑的細(xì)小血流信號(hào)及組織微血管灌注[4]。通過(guò)采用與造影劑相匹配的低機(jī)械指數(shù)超聲造影技術(shù)， 可實(shí)時(shí)、動(dòng)態(tài)觀察門(mén)靜脈栓子造影增強(qiáng)的全過(guò)程， 能非常敏感、直觀地顯示栓子內(nèi)部血流灌注狀態(tài)，而通過(guò)觀察門(mén)靜脈內(nèi)栓子的血供的有無(wú)、血供的方式， 甚至可推測(cè)栓子的成分構(gòu)成。由于門(mén)靜脈血栓的構(gòu)成成分為血小板、白細(xì)胞、紅細(xì)胞、纖維素等， 屬于沒(méi)有活性的物質(zhì)， 并不存在血液供應(yīng)，因而超聲造影各時(shí)相均不會(huì)增強(qiáng)。運(yùn)用超聲造影技術(shù)可以實(shí)時(shí)狀態(tài)下動(dòng)態(tài)觀察微循環(huán)的血流灌注情況， 顯著提高微小血管內(nèi)血流信號(hào)的檢出率， 成為目前對(duì)門(mén)靜脈栓子作出準(zhǔn)確的定位定性診斷的一項(xiàng)新技術(shù)。

64層螺旋CT具有快速、大范圍、各向同性容積數(shù)據(jù)采集的能力，同時(shí)能夠通過(guò)強(qiáng)大的三維后處理技術(shù)獲得高質(zhì)量的門(mén)靜脈系統(tǒng)血管全面清晰的圖像， 不僅可以從任意平面觀察栓子的分布范圍和管腔內(nèi)情況， 還可以清晰顯示門(mén)靜脈系統(tǒng)走行、門(mén) 體間側(cè)支循環(huán)、測(cè)量管腔內(nèi)徑，以及了解腹腔內(nèi)臟器情況[5] ，是診斷急性門(mén)靜脈和腸系膜上靜脈血栓形成的快捷、準(zhǔn)確的無(wú)創(chuàng)檢查方法，可以正確判定門(mén)靜脈和腸系膜上靜脈血栓以及側(cè)支靜脈異常， 其診斷準(zhǔn)確率達(dá)90% 以上， 特別是對(duì)急性者敏感性可達(dá)到100% [6，7] 。磁共振血管造影（MRA）由于其良好的組織對(duì)比度，對(duì)軟組織和出血的敏感性很高，目前也是常用的一種非創(chuàng)傷性的檢查手段，且MRA具有多參數(shù)和多方位成像，對(duì)對(duì)比劑的敏感性較CT對(duì)碘劑的敏感性更高，有利于PVT顯示，能清楚顯示門(mén)靜脈血栓和側(cè)枝循環(huán)，可以了解血管的走形、通暢情況、狹窄和堵塞的部位，有助于鑒別血栓和癌栓，以及與布加氏綜合征的鑒別診斷[8]。

4 PVT的治療

4.1 抗凝治療 PVT的治療，首先是消除病因，然后根據(jù)疾病的緩急采取相應(yīng)措施。急性和亞急性期的PVT一旦明確診斷，則應(yīng)盡快解除門(mén)脈血流梗阻，盡早抗凝治療是至關(guān)重要的，只要沒(méi)有抗凝禁忌證就應(yīng)該開(kāi)始抗凝治療。治療的目標(biāo)是改善微循環(huán)，解除血小板集聚，防止血栓進(jìn)一步發(fā)生、蔓延，避免在整個(gè)門(mén)靜脈系統(tǒng)內(nèi)出現(xiàn)血栓，導(dǎo)致危及生命的并發(fā)癥發(fā)生。雖然有學(xué)者報(bào)道，腸壞死的發(fā)生率一般不超過(guò)5%[9]，但是一旦發(fā)生腸穿孔、腹膜炎、休克、多器官功能衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥，則治療非常棘手，甚至?xí)?dǎo)致患者死亡。早期抗凝治療還可預(yù)防腸梗死、逆轉(zhuǎn)門(mén)靜脈海綿樣變引起的門(mén)脈高壓性膽病。

4.2 手術(shù)治療 PVT屬于深靜脈血栓，僅通過(guò)全身靜脈給藥療效較差， 而且需要時(shí)間較長(zhǎng)。因此，當(dāng)藥物治療效果不佳的時(shí)候可以考慮手術(shù)治療[21]。手術(shù)方法包括：門(mén)靜脈切開(kāi)取栓術(shù)、抽吸式血栓清除術(shù)等。這些方法的優(yōu)點(diǎn)是能迅速解除阻塞，減少致命并發(fā)癥；缺點(diǎn)是造成門(mén)靜脈局部損傷，血栓可復(fù)發(fā)。由于腹腔內(nèi)局部因素（包括手術(shù)干擾、腹腔感染等）所導(dǎo)致的血栓形成往往起源于門(mén)靜脈系統(tǒng)主干，取栓效果顯著，而全身性疾病繼發(fā)高凝狀態(tài)所導(dǎo)致的靜脈血栓形成則起源于系膜微小靜脈，再蔓延到門(mén)靜脈系主干大血管，取栓效果不佳。剖腹探查并非是治療的首選，但非手術(shù)治療期間若出現(xiàn)腹膜炎體征，應(yīng)立即剖腹探查并行搶救性治療，以防腸壞死。

4.3 介入治療 介入置管溶栓治療分為：經(jīng)皮經(jīng)肝置管溶栓、經(jīng)股動(dòng)脈途徑的腸系膜上動(dòng)脈插管的局部溶栓和經(jīng)頸靜脈插管局部溶栓，使用的藥物多為尿激酶或rt-PA。介入治療一旦置管成功，除置管溶栓外，尚可通過(guò)機(jī)械方法碎栓并予以吸出，此外還可以通過(guò)球囊擴(kuò)張和置入支架消除門(mén)靜脈狹窄。經(jīng)皮穿肝途徑插管至門(mén)靜脈血栓處行局部直接溶栓治療，又稱(chēng)逆行TIPS，在B超引導(dǎo)下插管入肝內(nèi)門(mén)靜脈分支，再通過(guò)分支插管進(jìn)入門(mén)靜脈主干，該方法并發(fā)癥較多，有報(bào)道經(jīng)肝途徑的有效率為75%，而并發(fā)癥發(fā)生率為71.4%，主要為腹股溝區(qū)和肝內(nèi)血腫、皮下出血、鼻出血等，但多數(shù)都比較輕[10]。若肝內(nèi)門(mén)靜脈分支完全栓塞，但脾靜脈通暢，亦可在超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮穿脾靜脈途徑插管進(jìn)入到達(dá)門(mén)靜脈主干血栓處行局部直接溶栓治療。經(jīng)皮經(jīng)股動(dòng)脈介入溶栓的方法是：用Seldinger 技術(shù)， 經(jīng)皮經(jīng)股動(dòng)脈插管至腸系膜上動(dòng)脈， 先進(jìn)行造影了解PVT阻塞情況后置管，每天30～40萬(wàn)U尿激酶微量泵持續(xù)注入，持續(xù)使用1w后，口服抗凝藥物3～6 個(gè)月。經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù)（TIPS）途徑溶栓術(shù)，其方法主要是以右頸靜脈為穿刺入路，穿刺成功后，以RUPS100穿刺針經(jīng)肝右靜脈或肝中靜脈穿刺門(mén)靜脈右支，手推造影證實(shí)進(jìn)入門(mén)靜脈后，置入溶栓導(dǎo)管至門(mén)靜脈血栓處，行局部直接溶栓治療，其優(yōu)點(diǎn)是可維持高速血流，尤其適用于合并布-加綜合征的PVT患者。

近年來(lái)研究發(fā)現(xiàn)，在早期預(yù)測(cè)PVT方面，檢測(cè)門(mén)靜脈系統(tǒng)血流速度、D-二聚體以及C蛋白、S蛋白等都有較大價(jià)值。而對(duì)于已經(jīng)診斷的急性PVT，除了及時(shí)行全身抗凝治療外，應(yīng)該根據(jù)血栓累及的范圍以及臨床癥狀，采用手術(shù)治療或者介入治療。

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