摘要:目的:探討多發(fā)性肌炎和皮膚炎的臨床治療方法效果。方法:選取60例多發(fā)性肌炎和皮膚炎患者臨床治療資料進行分析。結(jié)果:經(jīng)治療臨床痊愈6例,好轉(zhuǎn)50例,無效4例,死亡2例,總有效率93.33%。結(jié)論:治療多發(fā)性肌炎首選藥物為皮質(zhì)類固醇激素,根據(jù)患者病情調(diào)整劑量。皮疹消失、肌肉癥狀消失、CK正常、治療藥物完全撤除。
關(guān)鍵詞:多發(fā)性肌炎;皮肌炎;藥物治療;
【中圖分類號】R593.26【文獻標(biāo)識碼】A【文章編號】1672-8602(2014)07-0102-01
多發(fā)性肌炎與皮肌炎是一組由多種病因引起的彌漫性骨骼肌炎癥性疾病,病變局限于肌肉。此病病因不明,被認(rèn)為是一種細(xì)胞免疫失調(diào)的自身免疫疾病,包括細(xì)胞免疫和體液免疫的異常,可能與病毒感染骨骼肌有關(guān)[1]。臨床治療過程中要充分注意病人是否合并有惡性病變,現(xiàn)對2012年1月~2014年6月收治的多發(fā)性肌炎和皮肌炎患者60例臨床治療效果滿意,現(xiàn)分析如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料 : 本組收治的60例多發(fā)性肌炎和皮肌炎患者,其中男26例,女34例;年齡22~79歲,平均40歲。皮肌炎35例,多發(fā)性肌炎15例,均有肌無力的癥狀,近端型56例,近遠(yuǎn)端子同時出現(xiàn)4例。伴肌肉腫脹、壓痛26例,關(guān)節(jié)酸痛8例。
1.2 方法
1.2.1皮質(zhì)類固醇治療: 用量根據(jù)病情嚴(yán)重程度確定。輕者:潑尼松20 mg/日,治療1~3個月。中度:潑尼松口服劑量:成人1~1.5 mg/(kg·d),兒童1~2 mg/(kg·d),常在用藥后1~3個月臨床癥狀改善,CK下降。逐漸減量,每2周減5 mg,減至30 mg/d時,每4~8周減2.5~5 mg/d。維持量10~20 mg隔日1次口服,維持治療時間應(yīng)持續(xù)1~2年。須根據(jù)病人情況調(diào)整用藥劑量,出現(xiàn)復(fù)發(fā)時加量。急、重癥病人或常規(guī)治療無效者,可用甲基強的松龍1 000 mg靜脈滴注,滴注時間應(yīng)>30 min,連用3天后減量,每3天減半,至125 mg/d后改為口服,據(jù)臨床癥狀及CK決定減量方法及停藥時間。
1.2.2免疫抑制劑 : 當(dāng)多發(fā)性肌炎病人應(yīng)用類固醇治療效果差或不能耐受類固醇的副作用時,可加用或改用免疫抑制劑治療。病情嚴(yán)重的病人可早期聯(lián)用免疫抑制劑治療。硫唑嘌呤劑量為2~2.5 mg/(kg·d),分2次口服,短期內(nèi)往往無臨床療效,通常與皮質(zhì)類固醇同時應(yīng)用。副作用主要為骨髓抑制、食欲減退、惡心、嘔吐、黃疸等。甲氨蝶呤在對類固醇治療無反應(yīng)的多發(fā)性肌炎病人中,有75%應(yīng)用甲氨蝶呤癥狀可得到改善。肝、腎功能正常者,可自5 mg/次起始,每周1次靜脈給藥,給藥時間在20~60分鐘以上,每周增加5 mg/次,最大劑量0.5~0.8 kg/(kg·周),臨床癥狀改善后用藥頻率降為2~3周給藥1次,達到滿意療效后,可每月給藥1次,持續(xù)10~24個月。加用甲氨蝶呤后癥狀改善時,類固醇可減量。甲氨蝶呤的副作用包括口炎、胃腸道癥狀,通常在藥物減量后自行緩解,若出現(xiàn)嚴(yán)重的白細(xì)胞減少和肝臟毒性,應(yīng)及時停藥。甲氨蝶呤口服用量為7.5 mg,每周1次,3天后加用葉酸5 mg,每周1次口服。若療效仍不滿意,可將甲氨蝶呤緩慢增加到 0.5 mg/kg,每周1次,密切監(jiān)測血象和肝、腎功能。最初應(yīng)用免疫抑制劑時,每2周進行1次全血細(xì)胞計數(shù)檢查,隨后每1~2月1次,最初每月進行1次肝功能檢查,之后每2月1次。
2 結(jié)果
經(jīng)治療臨床痊愈6例,好轉(zhuǎn)50例,無效4例,死亡2例,總有效率93.33%。
3 討論
根據(jù)多發(fā)性肌炎、皮肌炎常伴發(fā)結(jié)締組織病,肌肉病理示單核、淋巴細(xì)胞浸潤、對激素等免疫抑制藥物有良好療效,認(rèn)為其是自身免疫性疾病,但至今尚無確切證據(jù)表明多發(fā)性肌炎和皮肌炎病人體內(nèi)存在針對特定肌肉抗原的抗體或淋巴細(xì)胞。細(xì)胞和體液免疫異常、病毒感染、遺傳和環(huán)境等因素在多發(fā)性肌炎及皮肌炎的發(fā)病中起著重要作用。多發(fā)性肌炎和皮肌炎兩者在免疫機制上存在一定差異。多發(fā)性肌炎為細(xì)胞毒性介導(dǎo)的免疫反應(yīng),其中主要由CD+8T細(xì)胞發(fā)揮毒性作用,炎性細(xì)胞攻擊肌纖維,T細(xì)胞多于B1淋巴細(xì)胞。皮肌炎是體液免疫激活的免疫過程,導(dǎo)致補體激活、膜攻擊復(fù)合物形成,產(chǎn)生毛細(xì)血管微栓塞,累及肌纖維、皮膚、肺、心臟及胃腸道,肌肉損害繼發(fā)于血管病變[2]。
多發(fā)性肌炎病人多以肌肉-骨骼系統(tǒng)癥狀,如力弱、關(guān)節(jié)痛、肌痛起病,皮肌炎者常為皮膚和肌肉癥狀同時出現(xiàn),在有些病人皮膚癥狀可先于肌無力數(shù)周出現(xiàn),但沒有先出現(xiàn)肌無力然后出現(xiàn)皮膚損害者。還有部分病人以發(fā)熱、體重下降等非特異性癥狀起病。
肌肉力弱最典型的臨床表現(xiàn)是四肢近端肌肉力弱、頸肌、咽喉肌力弱。多發(fā)性肌炎、皮肌炎的肌肉損害范圍和發(fā)展過程形式多樣,表現(xiàn)出較大的個體差異性,肌無力癥狀呈對稱性,呈急性、亞急性起病,常在短期內(nèi)發(fā)展到高峰,可有間斷緩解和加重的傾向,部分病例出現(xiàn)肌疲勞現(xiàn)象[3]。肌痛發(fā)生率為25%~73%,多出現(xiàn)在病變早期,部位可在頸、肩背部及四肢,呈持續(xù)性劇痛或隱痛,活動時加重,肌肉觸痛明顯。出現(xiàn)肌痛時對確定診斷有較大幫助典型的皮膚癥狀為雙側(cè)頰部、鼻梁及眶周出現(xiàn)淡紫色的斑疹和水腫。亦見掌指關(guān)節(jié)伸面的紫紅色或紅色斑丘疹,常伴有線裝或塊狀條紋,還可見皮膚萎縮、一過性紅斑、風(fēng)團等。
常用藥物治療,治療多發(fā)性肌炎首選藥物為皮質(zhì)類固醇激素,根據(jù)患者病情調(diào)整劑量。急性期或重癥患者可用大量甲潑尼龍沖擊療法,500~1000mg在2小時內(nèi)滴完,每日一次,連用3~5天,然后減量改為口服。免疫球蛋白是一種安全有效的方法,可代替或減少免疫抑制劑的用量,連用5日,每月一次。
參考文獻:
[1] 中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會.多發(fā)性肌炎和皮肌炎診治指南(草案)[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2004,8(5):317319.
[2] 曹健,方琪,董萬利,等.多發(fā)性肌炎的臨床和分析[J].蘇州大學(xué)學(xué)報(醫(yī)學(xué)版),2006,26(6):10231024.
[3] 唐福林,趙綿松.皮肌炎/多發(fā)性肌炎與惡性腫瘤[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2000,4(2):75-77