摘要:目的 分析特發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能減退癥顱腦MRI特點(diǎn),總結(jié)顱腦MRI的臨床診斷價(jià)值。方法 選擇于我院治療的特發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能減退癥患者15例,對(duì)其臨床資料進(jìn)行回顧性分析,總結(jié)其顱腦MRI特點(diǎn)。結(jié)果 ①異常鈣化性病變是甲狀旁腺機(jī)能減退癥顱腦患者的主要顱內(nèi)表現(xiàn),其病變分布具有對(duì)稱性,3例鈣化位于腦橋,6例位于皮質(zhì)下區(qū),10例位于白質(zhì)半卵圓中心,14例位于丘腦,14例位于小腦齒狀核,14例位于尾狀核,15例位于豆?fàn)詈耍虎阝}化形狀近似于鈣化沉著解剖形態(tài)。核團(tuán)鈣化T1W、T2W多呈稍高信號(hào);白質(zhì)半卵圓中心鈣化T1W呈等信號(hào),T2W呈稍高信號(hào);皮質(zhì)下區(qū)鈣化T1W呈稍高信號(hào),T2W呈等信號(hào);兩區(qū)域鈣化呈分水嶺樣分布。結(jié)論 借助MRI,可準(zhǔn)確將特發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能減退癥患者腦部鈣鹽沉著的特征顯示出來,MRI具有較高的臨床診斷價(jià)值,值得推廣。
關(guān)鍵詞:特發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能減退癥;顱腦;MRI;特點(diǎn)分析
甲狀旁腺功能減退癥(Hypoparathyroidism,簡(jiǎn)稱HP)是指體內(nèi)甲狀旁腺功能不足或者甲狀腺素分泌過少引起的臨床綜合征,分為繼發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥(Secondary hypoparathyroidism)和特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥(diopathic hypoparathyroidism,簡(jiǎn)稱IHP)。IHP常發(fā)于年輕人或兒童,其影像學(xué)存在一定的特異性,從整體上看,IHP在臨床上比較少見,相關(guān)報(bào)道也比較少[1]。本文將分析特發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能減退癥顱腦MRI(磁共振成像)特點(diǎn),總結(jié)顱腦MRI的臨床診斷價(jià)值,詳情如下。
1 資料與方法
1.1一般資料 隨機(jī)抽取2009年6月~2012年1月IHP患者15例,男9例,女6例,年齡3~49歲,平均年齡(31.7±9.9)歲,病程3~18年,平均病程(10.25±2.04)年,經(jīng)實(shí)驗(yàn)室檢查,血鈣水平在1.01~2.10mmol/L,平均為(1.64±0.12)mmol/L;血磷水平在1.81~2.45mmol/L,平均為(2.05±0.10)mmol/L;血甲狀旁腺素水平在0.90~1.30pg/ml,平均(0.99±0.12)mmol/L,確定全部患者存在低血鈣、高血磷、低血甲狀旁腺素的臨床癥狀,15例IHP患者其他疾病資料,見表1。
1.2方法 15例患者均接受顱腦MR平掃,其中3例患者接受顱腦MR增強(qiáng)掃描。患者取仰臥位體態(tài),借助GE0.5T MR掃描儀頭線圈采集相關(guān)資料。①常規(guī)MR掃描[2-4]:SE序列,F(xiàn)OV24cm×24cm,矩陣384×256,層間距1mm,掃描層厚6mm,F(xiàn)LAIR(TI2100ms,TE120ms,TR8400ms),T1WI/SE(TE11ms,TR400ms),T2WI/FSE/TRA(TE100ms,TR4300ms);②增強(qiáng)掃面[5]:T1W序列,準(zhǔn)備對(duì)比劑Gd-DTPA0.1mmol/kg,注入患者手臂靜脈。
1.3圖像分析 選擇2名富有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生閱讀MRI圖像:①分析鈣化信號(hào)高低;②分析鈣化形態(tài);③分析鈣化分布情況。若兩名醫(yī)師認(rèn)識(shí)相同,可直接記錄分析結(jié)果,若意見不一致,則重新閱讀圖片,討論達(dá)成共識(shí)后,記錄相關(guān)結(jié)果。
2 結(jié)果
2.1年齡情況 2例患者為男性3歲雙胞胎患兒,為本組病例中年齡最小,同時(shí)發(fā)病,病例31~38歲為高發(fā)年齡共11,占本組病例73%。
2.2鈣化分布情況 15例IHP患者的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)均存在鈣化現(xiàn)象,從整體上看,呈對(duì)稱性分布,3例鈣化位于腦橋,6例位于皮質(zhì)下區(qū),10例位于白質(zhì)半卵圓中心,14例位于丘腦,14例位于小腦齒狀核,14例位于尾狀核,15例位于豆?fàn)詈?。見?。
2.3顱內(nèi)病變形態(tài) 全部IHP患者的病變分布形狀為斑片狀,鈣化形狀近似于鈣化沉著解剖形態(tài),其中雙側(cè)基底節(jié)區(qū)以\"八字形\"的狀態(tài)分布(注:雙側(cè)基底節(jié)區(qū)主要包括蒼白球、殼核以及尾狀核)。
2.4信號(hào)分析 ①3例腦橋鈣化T1W、T2W均呈稍低信號(hào);②6例皮質(zhì)下區(qū)鈣化,T1W呈稍高信號(hào),T2W呈等信號(hào),兩區(qū)域鈣化呈分水嶺樣分布;③白質(zhì)半卵圓中心鈣化T1W呈等信號(hào),T2W呈稍高信號(hào);④14例丘腦鈣化(T1W:14例均呈稍高信號(hào);T2W:9例信號(hào)稍高,5例等信號(hào));⑤15例核團(tuán)鈣化:T1W、T2W多呈稍高信號(hào)(核團(tuán)鈣化T1W:15例均呈稍高信號(hào);T2W:3例信號(hào)稍低,3例等信號(hào),9例稍高信號(hào))。
3 討論
IHP患者存在局灶性癲癇、手足抽搐、低血鈣等臨床癥狀,其發(fā)病機(jī)制尚未明確,臨床認(rèn)為[7]自身免疫性疾病與IHP的發(fā)生與發(fā)展有著一定的關(guān)系。
Drake于1939年提出了IHP的診斷標(biāo)準(zhǔn)[6],即:①手足抽搐;②高血磷癥、低血鈣癥;③無圓臉、短肢畸形,身材矮?。虎躕線檢查無骨軟化病、佝僂?。虎轃o甲狀腺損傷史、手術(shù)史;⑥無堿中毒、慢性腹瀉、腎功能不全。本研究中的15例患者均符合Drake的IHP診斷標(biāo)準(zhǔn),從臨床表現(xiàn)看,本組IHP患者主要癥狀為抽搐(占60.0%)、癲癇發(fā)作(占53.3%),此外,還存在性格異常、精神障礙等其他癥狀,從實(shí)驗(yàn)組室檢查結(jié)果看,IHP的陽性指標(biāo)包括低血甲狀旁腺素、高血磷、低血鈣。
既往經(jīng)常借助顱腦CT檢查IHP,從此得出影像學(xué)資料,研究指出[7],CT檢查的主要圖像表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對(duì)稱性高密度鈣化灶口,其發(fā)病機(jī)制尚不明確,認(rèn)為與患者鈣鹽在顱內(nèi)異常沉積及低血鈣有著十分密切的關(guān)系,除對(duì)稱性高密度鈣化灶口的臨床表現(xiàn)外,少數(shù)患者可見單側(cè)高密度鈣化灶,極少數(shù)患者的顱內(nèi)影響學(xué)檢查無異常表現(xiàn)。近年來,MR在臨床上得到了應(yīng)用與發(fā)展,MR在IHP方面的應(yīng)用越來越多,楊宇凌、李景雷[8]等人探討了IHP的顱腦MRI表現(xiàn),結(jié)果顯示,患者雙側(cè)基底節(jié)區(qū)片狀存在對(duì)稱性異常信號(hào),T1WI上見高信號(hào)區(qū),T2WI及T2-FLAIR見高或稍高信號(hào)。本研究中,IHP的主要顱內(nèi)表現(xiàn)為異常鈣化性病變,其病變分布具有對(duì)稱性,鈣化形狀近似于鈣化沉著解剖形態(tài),核團(tuán)鈣化、丘腦鈣化T1W、T2W多呈稍高信號(hào),與相關(guān)研究結(jié)果一致,臨床上認(rèn)為[9,10]信號(hào)增高的影像表現(xiàn)與病變中粘多糖、蛋白等含量增多有著一定的關(guān)系。臨床一般認(rèn)為T1WI、T2WI均呈低信號(hào),是鈣化含氫離子極少造成的。本研究中,患者基底區(qū)病灶片多呈稍高信號(hào),是鈣含量較高引起的。
也有文獻(xiàn)報(bào)道[11,12],腦內(nèi)對(duì)稱性鈣化程度與血磷濃度及血鈣濃度無關(guān),但在一定程度上受病程長(zhǎng)短的影響,病變的首發(fā)部位為且雙側(cè)基底節(jié)區(qū),后逐漸累及丘腦、齒狀核,甚至是大腦皮層、中腦灰質(zhì)等部位。受篇幅所限,本文未對(duì)病程與病變程度的關(guān)系做研究。
IHP的顱腦MRI表現(xiàn)有其獨(dú)特的特征,其中其中雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、小腦齒狀核及丘腦對(duì)稱\"八字型\"的分布狀態(tài)具有較高的臨床診斷價(jià)值,MRI可準(zhǔn)確將特發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能減退癥患者腦部鈣鹽沉著的特征顯示出來,聯(lián)合相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查(低血甲狀旁腺素、高血磷、低血鈣),可準(zhǔn)確確診特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥。MRI具有較高的臨床診斷價(jià)值,充分認(rèn)識(shí)IHP的顱腦影像學(xué)表現(xiàn),可幫助特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥患者早發(fā)現(xiàn)、早治療、早康復(fù)。
綜上所述,MRI具有較高的臨床診斷價(jià)值,值得在臨床上進(jìn)一步推廣。
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