摘要:慢性粒細(xì)胞白血?。–ML)是一種造血干細(xì)胞的惡性克隆及骨質(zhì)增殖類疾病,主要特點(diǎn)是包含已成熟及未成熟各階段的外周血粒細(xì)胞過多生成,血象及骨髓象是CML診斷的重要參考依據(jù),CML患者血象顯示中WBC升高明顯,RBC和Hb初期階段正常,而加速、急變時(shí)期會(huì)出現(xiàn)驟降情況,PLT與慢性期為正常范圍或稍微升高,但急變期也會(huì)出現(xiàn)驟降情況,骨髓象在急變期時(shí),原粒與早期幼粒細(xì)胞則超過30%,同時(shí)PH染色體呈現(xiàn)陽性,白細(xì)胞不斷上升,呈現(xiàn)典型血象及骨髓象變化,患者NAP中性粒細(xì)胞的活性逐步減弱或呈現(xiàn)陰性、PH染色體為陽性,同時(shí)BCR-ABL基因融合,由此可以確定為CML的診斷結(jié)果。
關(guān)鍵詞:慢性粒細(xì)胞白血病;細(xì)胞形態(tài)學(xué);血液學(xué);進(jìn)展研究
【中圖分類號(hào)】
R249 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B 【文章編號(hào)】1002-3763(2014)07-0258-01
CML是一種造血干細(xì)胞的惡性克隆及骨質(zhì)增殖類疾病[[1],病理為慢性期-加速期-急變期。該病發(fā)病率約為萬分之一,占成年人白血病比重的15-20%左右,可發(fā)病于任何年齡段,其中40-50歲為高發(fā)人群,男性發(fā)病率略高于女性[2]。本文以血液檢驗(yàn)等相關(guān)資料作為闡述對(duì)象,對(duì)CML血細(xì)胞形態(tài)展開綜述。
1 CML的檢測診斷方法
CML檢測診斷除了對(duì)患者詢問病史以外,還需白細(xì)胞分類記數(shù)、外周血細(xì)胞記數(shù),骨髓穿刺法涂版記數(shù)、生化檢查、骨髓活檢、熒光原位雜交、染色體本核型分析及BCR/ABL基因檢測等診斷方法。
2 CML診斷和鑒別診斷
2.1 血象
2.1.1 白細(xì)胞計(jì)數(shù)量明顯升高,初期為(10-50)×109·L-1,最高可達(dá)到1000×109·L-1,同時(shí)中性粒細(xì)胞迅速增殖,并呈現(xiàn)出各個(gè)階段的粒細(xì)胞,主要包含15-40左右的中幼粒細(xì)胞及20-40%的晚期幼粒細(xì)胞,早幼粒細(xì)胞和原始粒細(xì)胞在5%以下,加速及急變期原細(xì)胞開始增殖,分葉與桿狀核粒細(xì)胞也同時(shí)升高,嗜堿粒細(xì)胞可升高到10-20%,嗜酸粒細(xì)胞則升到5-10%,NAP活性減弱或呈陰性,此外少數(shù)非典型CML病患的單核細(xì)胞可增殖10-20%,原始及幼稚單核僅為少數(shù),多數(shù)為成熟的單核細(xì)胞,隨著病情不斷發(fā)展,原始粒細(xì)胞會(huì)持續(xù)增殖,加速期超過10%,急變期可超過20%。
2.1.2 血紅蛋白與紅細(xì)胞早期多為正常,少數(shù)稍微下降,但隨病情進(jìn)展,初期多數(shù)患者的Hb為90-100g/L,主要為正細(xì)胞及正色素貧血,分類偶見核紅細(xì)胞、多染紅細(xì)胞及點(diǎn)彩紅細(xì)胞,如果患者Hb、RBC突然降低,則表明可能存在急變。
2.1.3 初診病例中血小板增殖通常為35-50%,僅有小部分患者的PLT為正常范圍或稍微增殖,此外PLT形態(tài)正常,但會(huì)出現(xiàn)中等以及較大的血小板出現(xiàn),極個(gè)別患者外周血內(nèi)生成巨核細(xì)胞,如果PLT不斷增殖突然降低,或者持續(xù)偏低突然增殖都表明存在急變的可能,具體見下表。
2.2 骨髓象
2.2.1 粒細(xì)胞系統(tǒng)比率迅速增殖,其中以中幼、晚幼及中性桿狀細(xì)胞為主要增殖對(duì)象,原始粒細(xì)胞小于10%,大部分幼粒細(xì)胞會(huì)伴有核漿發(fā)育異常,并很可能出現(xiàn)分裂相。嗜酸及嗜堿粒細(xì)胞開始增殖,嗜酸粒細(xì)胞可達(dá)5%-15%間,嗜堿粒細(xì)胞可達(dá)3%-10%間,并多為成熟粒細(xì)胞。此外淋巴細(xì)胞與單核細(xì)胞的比例降低,少部分患者的粒系病態(tài)造血顯著明顯,嗜酸及嗜堿粒細(xì)胞比例正常,而單核細(xì)胞比例增加,且形態(tài)異常。
2.2.2 紅細(xì)胞系統(tǒng)在早期仍然增殖,但低于粒細(xì)胞,晚期紅細(xì)胞系統(tǒng)因受到抑制而發(fā)生降低。
2.2.3 巨核細(xì)胞明顯增多,超過300-1200個(gè)/片。同時(shí)血小板大多呈堆或片狀。
2.2.4 NAP活性減弱或呈陰性,治療過程中可有效增加其活性,而復(fù)發(fā)時(shí)再次降低。
2.3 骨髓活檢:
加速期階段原粒及早幼粒細(xì)胞的數(shù)值大約處于慢性期和急變期之間,急變期階段原粒及早幼粒細(xì)胞超過30%,具體見表2。
3 討論
CML是一種造血干細(xì)胞的惡性克隆及骨質(zhì)增殖類疾病[1]。主要以包含已成熟及未成熟各階段的外周血粒細(xì)胞過多生成為主要臨床特點(diǎn),這其中嗜酸粒細(xì)胞與嗜堿粒細(xì)胞增殖比重約為95%,非典型CML在4%-5%間。集結(jié)在患者骨髓中的CML不但會(huì)阻礙正常造血功能,還會(huì)通過血液擴(kuò)散至全身,同時(shí)伴有貧血、感染、出血以及器官浸潤等癥狀產(chǎn)生[3]。臨床中主要以血象及骨髓象是CML診斷的重要參考依據(jù),CML患者血象顯示中WBC升高明顯,RBC和Hb初期階段正常,而加速、急變時(shí)期會(huì)出現(xiàn)驟降情況,PLT與慢性期為正常范圍或稍微升高,但急變期也會(huì)出現(xiàn)驟降情況,骨髓象在急變期時(shí),原粒與早期幼粒細(xì)胞則超過30%,同時(shí)PH染色體呈現(xiàn)陽性,白細(xì)胞不斷上升,呈現(xiàn)典型血象及骨髓象變化,患者NAP中性粒細(xì)胞的活性逐步減弱或呈現(xiàn)陰性、PH染色體為陽性,同時(shí)BCR-ABL基因融合,由此可以確定為CML的診斷結(jié)果??偠灾蠹肮撬柘笞鳛镃ML診斷的主要參考依據(jù)具有重要臨床意義。
參考文獻(xiàn)
[1] 葛群芳,陳建斌,楊澤松,等.慢性粒細(xì)胞自血病合并自身免疫性溶血性貧血1例分析[J].中國誤診學(xué)雜志,2012, 8(12):1747.
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[3] 周政文.連海燕.骨髓話檢判斷慢性粒細(xì)胞自血病預(yù)后32例分析[J]中國誤診學(xué)雜志,2012,8 (19):4705.