摘要：目的：探討胃腸道間質(zhì)瘤的臨床病理特點(diǎn)及免疫組化特征。 方法：觀察30例間質(zhì)瘤的病理學(xué)特征，并用S-P法觀察了胃腸道間質(zhì)瘤的CD117，CD34及DOG-1的情況。結(jié)果30例間質(zhì)瘤中梭形細(xì)胞為主型21例（70%），上皮型6例（20%），合型3例（10%）免疫組化顯示CD117與CD34，DOG-1的陽(yáng)性表達(dá)率為90.2%，83.6%，92.3%。結(jié)論：胃腸道間質(zhì)瘤的良惡性取決于腫瘤的大小、部位、和核分裂。

關(guān)鍵詞：胃腸道間質(zhì)瘤；臨床病理；免疫組化；CD117；CD34；DOG-1

【中圖分類號(hào)】

R249 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B 【文章編號(hào)】1002-3763（2014）07-0135-01

胃腸道間質(zhì)瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是胃腸道最常見(jiàn)的間葉組織腫瘤，可以發(fā)生在胃腸道的任何部位，過(guò)去由于診斷水平受限，一直被診斷為平滑肌瘤，平滑肌肉瘤或神經(jīng)源性腫瘤，但隨著醫(yī)學(xué)發(fā)展，這一疾病漸被人熟知，主要由梭形細(xì)胞，上皮樣細(xì)胞，或多形性混合性或單一性組成，在發(fā)病機(jī)理、病理形態(tài)，生物學(xué)行為，預(yù)后及治療均與上有不同。因此，本文收集30例胃腸道間質(zhì)瘤患者的臨床資料，對(duì)其臨床表現(xiàn)，病理特點(diǎn)，免疫表型等情況進(jìn)行分析，以進(jìn)一步提高胃腸道間質(zhì)瘤的認(rèn)識(shí)。

1 材料與方法

1.1 材料：收集我院2010-2013年間的存檔資料38例重新閱片，根據(jù)病理組織學(xué)特征和免疫組化結(jié)果，診斷為胃腸道間質(zhì)瘤的共30例。

1.2 臨床資料：采集病歷。記錄患者年齡，性別，腫瘤大小，部位，生長(zhǎng)方式及其它改變

2 結(jié)果

2.1 巨檢：GIST最常見(jiàn)于胃腸道肌層內(nèi)腫塊，可向腔內(nèi)或腔外生長(zhǎng)，通常與周圍界限清楚，可有或無(wú)包膜，腔內(nèi)突出使粘膜隆起，粘膜層可完好或累及，繼發(fā)潰瘍。有些向外生長(zhǎng)，表現(xiàn)為漿膜下腫塊。大多數(shù)腫瘤呈膨脹性生長(zhǎng)，腫瘤切面呈灰白色，灰紅色，可有出血壞死，變性等繼發(fā)性改變。

2.2 鏡檢：可分三型：梭形細(xì)胞型，上皮樣細(xì)胞型，混合型。梭形細(xì)胞型：呈短梭形或長(zhǎng)桿狀，核端尖或平鈍，可出現(xiàn)核端空泡，并擠壓核成切跡狀。細(xì)胞多呈束狀交織排列或呈漩渦狀。上皮樣細(xì)胞型：細(xì)胞呈圓形或多角形，胞漿伊紅色或透明狀，核呈橢圓形，淡染，可見(jiàn)核仁。部分病例中可見(jiàn)細(xì)胞核位于一側(cè)的印戒狀細(xì)胞。瘤細(xì)胞呈彌漫性或巢狀排列，混合型由以上兩種細(xì)胞成分構(gòu)成，兩型細(xì)胞間無(wú)移行過(guò)渡或兩型細(xì)胞混雜一起，間質(zhì)可出現(xiàn)粘液性變性及透明樣變性，出血、壞死等。

2.3 免疫組化 免疫組化對(duì)GIST的診斷具有重要意義，目前常用CD117，CD34，GOG-1作為診斷指標(biāo)^[1] 。GIST組織學(xué)類型，起源部位和生物學(xué)行為是否相同，95%的GIST都表達(dá)CD117，但新的標(biāo)志物DOG-1在診斷中也特異性的高表達(dá)。CD117，CD34，GOG-1陽(yáng)性均為胞質(zhì)內(nèi)或胞膜內(nèi)出現(xiàn)棕黃色，平滑肌瘤，神經(jīng)鞘瘤，纖維瘤等CD117，CD34，GOG-1均為（-），血管內(nèi)皮（+）。

3 討論

3.1 臨床病理特點(diǎn)：胃腸道間質(zhì)瘤多見(jiàn)于中老年人，60%-70%發(fā)生于胃，20%-30%發(fā)生于小腸，少數(shù)發(fā)生于結(jié)腸級(jí)直腸，食管少見(jiàn)。其他部位器官如闌尾，膽囊，胰腺，腹腔等發(fā)生在腸管以外的腫瘤被稱為胃腸道外間質(zhì)瘤（EG），腫瘤較小者無(wú)明顯癥狀，往往在手術(shù)時(shí)無(wú)意發(fā)現(xiàn)，常見(jiàn)的癥狀是上腹不適和腹部腫塊，腹痛便血，腸梗阻。腫瘤表現(xiàn)為腹痛和腫塊的女性易被誤診為婦科腫瘤。GIST常見(jiàn)轉(zhuǎn)移部位是肝和腹腔，可為血行和種植性轉(zhuǎn)移，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移不常見(jiàn)。

3.2 診斷：以往認(rèn)為GIST分為良性、潛在惡性、惡性三類，爭(zhēng)論很多，尚無(wú)定論。但現(xiàn)在以“危險(xiǎn)程度”表述良惡性的稱謂更合理，關(guān)于GIST的共識(shí)意見(jiàn)提出主要根據(jù)腫瘤的大小和核分裂象計(jì)數(shù)來(lái)估計(jì)其惡性危險(xiǎn)程度^[2]，分為極低委（GIST直徑<2cm，核分裂數(shù)<5個(gè)/50HPF）8例，低委（GIST直徑2-5cm，核分裂數(shù)<5個(gè)/50HPF）7例，中委（GIST直徑<5cm，核分裂數(shù)<6-10個(gè)/50HPF）9例，高危（GIST直徑>10cm，核分裂數(shù)>5個(gè)/50HPF）6例。其中來(lái)源于胃腸道的間質(zhì)瘤24例。胃腸道外的間質(zhì)瘤6例。

3.3 鑒別診斷

3.3.1 平滑肌瘤：瘤細(xì)胞稀疏，長(zhǎng)梭形，免疫組化顯示MSA，desmin，actin強(qiáng)陽(yáng)性，CD34，CD117陰性。

3.3.2 神經(jīng)鞘瘤 無(wú)包膜，瘤細(xì)胞呈梭形，常呈柵欄狀，魚(yú)群狀排列，S-100彌漫性陽(yáng)性，desmin，CD34，CD117均陰性。

3.3.3 孤立性纖維瘤可表達(dá)CD34，但不表達(dá)CD117。

4 預(yù)后

目前，手術(shù)切除是GIST患者最主要和有效的治療手段，GIST預(yù)后取決于腫瘤的惡性程度和治療是否及時(shí)，早期病變和根治切除的GIST預(yù)后好，患者可獲長(zhǎng)時(shí)間的生存，如術(shù)前或手術(shù)后腫瘤破裂，則預(yù)后較差，GIST對(duì)化療不敏感。用于治療的藥物是酪氨酸激酶受體抑制劑（格列衛(wèi)），對(duì)GIST治療有獨(dú)特療效^[3]。

參考文獻(xiàn)

[1] 寧建文，季峰，王麗君，等.265例胃腸道間葉源性腫瘤的臨床病理特征及超聲內(nèi)鏡診斷價(jià)值[J].中華消化雜志，2006.26（6）：381。

[2] 間質(zhì)瘤病理專家組.中國(guó)胃腸道間質(zhì)瘤病理共識(shí)意見(jiàn).中華病理學(xué)雜志，2007.36（10）；704-707 ，

[3] 李玉升.楊紅鷹.王佳玉.等 惡性胃腸道間質(zhì)瘤46例臨床分析[J].實(shí)用腫瘤雜志.2003.18（2）：123-125.