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        兒童頸胸段脊柱裂伴脊膜膨出一例

        2014-04-29 00:00:00劉穎李志軍張元智張少杰王星
        藥物與人 2014年7期

        關(guān)鍵詞:兒童;脊柱裂

        【中圖分類號】R720.5 【文獻標(biāo)識碼】B 【文章編號】1002-3763(2014)07-0004-01

        患兒,男,4歲,頸部活動受限入院,出生時背部即可見局部隆起,查體:背部皮膚隆起、觸之韌,無紅腫、破潰,無竇道,無血管擴張及色素沉著,頸椎生理曲線存在,足未見異常。MRI檢查:C6-T3水平局部椎弓板未愈合,皮下可見囊狀長T1、T2信號,病變與蛛網(wǎng)膜下隙相通。椎管變細,脊髓完整性尚可。CT斷層掃描及三維重建顯示:C6-T3棘突及部分椎弓板缺如,同水平椎管向背側(cè)開放,椎管內(nèi)容物呈團塊狀軟組織密度影向外膨出,未與外界相通。同時可見C6、C7右側(cè)兩椎板上下融合,導(dǎo)致其與同水平左側(cè)椎板不等高。T4棘突出現(xiàn)分叉現(xiàn)象。三維重建后測量顯示,椎管開放部位橫徑C6-T3依次為:7.35、10.52、22.05、23.28、14.37mm,最大處在T2。

        討論:脊柱裂又稱椎管閉合不全,屬先天性畸形。病因多為遺傳因素,脊柱在胚胎發(fā)育過程中,致畸因素影響神經(jīng)管發(fā)育致其閉合不全,從而導(dǎo)致椎管關(guān)閉不全[1]。也有報道為胚胎期成軟骨中心或成骨中心發(fā)育障礙,以致雙側(cè)椎弓未融合而形成致寬窄不一的裂隙[2]?;瓮ǔ?缭?-6個椎骨,最常見位置為腰骶部,其次胸腰段,頸胸段罕見,發(fā)生率僅為2% [3]。

        臨床常將脊柱裂分為隱性與顯性兩種。前者好發(fā)腰骶部,只有椎管骨性結(jié)構(gòu)的閉合不全,常無臨床癥狀或只有輕微癥狀,而顯性脊柱裂不僅累及骨骼,同時伴有脊膜和(或)脊髓膨出。脊柱裂的主要臨床表現(xiàn)與其病理分型有一定的相關(guān)性,當(dāng)脊髓受牽連時,在囊內(nèi)與神經(jīng)根發(fā)生擠壓、粘連或膨出,易產(chǎn)生神經(jīng)癥狀與繼發(fā)畸形,因好發(fā)部位在腰骶部,最常見的臨床表現(xiàn)為不同程度兩下肢癱瘓,大、小便失禁,足畸形等。若病變進一步嚴重,小腦或延髓受牽扯向下突入椎管,可發(fā)生小腦扁桃體疝而導(dǎo)致死亡。若脊柱裂與骨軟骨瘤、骨贅等其他病變共同發(fā)生,更易出現(xiàn)脊髓受壓癥狀,如放射痛、運動缺陷、感覺障礙等[4],此時臨床癥狀與發(fā)病部位也密切相關(guān),畸形對應(yīng)的脊髓水平越高,出現(xiàn)癱瘓的范圍也越廣。本病例脊髓完整性較好,故臨床癥狀輕;但畸形發(fā)生部位較高,又伴有脊膜膨出,囊內(nèi)充滿腦脊液,若腦脊液循環(huán)障礙發(fā)生腦積水,預(yù)后不樂觀,治療應(yīng)盡早手術(shù)。

        參考文獻

        [1] 李勝利,顧莉莉,文華軒.胎兒開放性與閉合性脊柱裂的產(chǎn)前診斷及分類[J].中華醫(yī)學(xué)超聲雜志,電子版,2011,8(8):1632-1646.

        [2] 王亦舟,阮狄克.隱性脊柱裂及腰骶常見伴發(fā)畸形[J].海軍總醫(yī)院學(xué)報,2007,20(3):167-169.

        [3] 賈寧陽,陳雄生 主編.脊柱外科影像診斷學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2013:110-112.

        [4] Ali Ender Ofluoglu, Anas Abdallah, Akin Gokcedag. Solitary Osteochondroma Arising from Cervical Spina Bifida Occulta[J]. Case Reports in Orthopedics, Volume 2013,Article ID 509745:1-3.

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