盧冬梅

【摘要】目的探討格林-巴利綜合征的臨床特點(diǎn)、治療方法和預(yù)后。方法對我院2001年1月至2012年12月收治的48例格林-巴利綜合征患者的臨床資料進(jìn)行分析。結(jié)果格林-巴利綜合征多急性起病，多有前驅(qū)感染，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，以對稱性肢體無力、感覺異常為首發(fā)癥狀，肌電圖運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，腦脊液呈蛋白-細(xì)胞分離。治療給予糖皮質(zhì)激素和丙種球蛋白靜脈滴注。結(jié)論格林-巴利綜合征輕型預(yù)后好，重型病死率高。

【關(guān)鍵詞】格林-巴利綜合征；糖皮質(zhì)激素；靜脈大劑量丙種球蛋白（IVIG）

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2014.01.292文章編號：1004-7484（2014）-01-0249-01

格林-巴利綜合征（Guillain—Barre syndrome.GBS）是周圍神經(jīng)及神經(jīng)根脫髓鞘病變和小血管炎性細(xì)胞浸潤為病理特點(diǎn)的自身免疫性周圍神經(jīng)病[1]。本病病因尚未充分闡明，是神經(jīng)系統(tǒng)的常見病，其發(fā)病率0.6-1.9/10萬[2]，有較高的病殘率和一定的病死率，臨床表現(xiàn)為四肢對稱性、弛緩性癱瘓，嚴(yán)重者可累及肋間肌和膈肌導(dǎo)致呼吸肌麻痹。本文回顧性分析我院2001年1月至2012年12月收治的48例GBS患者的臨床資料，現(xiàn)報(bào)道如下。

1資料與方法

1.1一般資料本組男28例，女20例，發(fā)病年齡18-75歲。一年四季均有發(fā)病，為散發(fā)，冬夏季略高。

1.2臨床表現(xiàn)所有病例呈急性或亞急性起病，35例發(fā)病前有前驅(qū)感染史，其中有呼吸道感染史者20例，腸道感染史者15例；長期飲酒者4例，疲勞受涼者2例，預(yù)防接種后2例，無明確誘因者5例。表現(xiàn)為四肢無力者38例，感覺障礙者30例，其中伴有顱神經(jīng)損害者24例，以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最多見。自主神經(jīng)功能紊亂25例，其中心律失常者10例，出汗障礙者4例，血壓波動(dòng)7例，尿便障礙者4例。

1.3實(shí)驗(yàn)室檢查48例患者于發(fā)病后2周均行腦脊液檢查，僅4例腦脊液壓力輕度升高，為200-210mmHg（1mmHg=0.133kPa），余壓力均正常；5例腦脊液正常，39例存在蛋白-細(xì)胞分離。神經(jīng)電生理檢查43例，均在發(fā)病后3周內(nèi)進(jìn)行周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定，14例運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度未引出，23例患者運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，6例運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。

1.4療效評定標(biāo)準(zhǔn)所有患者治療4周后進(jìn)行療效評定。好轉(zhuǎn)：四肢肌力恢復(fù)I級以上，呼吸肌麻痹明顯恢復(fù)；痊愈：四肢肌力達(dá)Ⅳ級以上，呼吸肌麻痹完全恢復(fù)。

1.5治療與轉(zhuǎn)歸所有病例均給予B族維生素和神經(jīng)細(xì)胞活化劑常規(guī)綜合治療，腎上腺皮質(zhì)激素（地塞米松10-20mg/d，療程10-15d或甲基強(qiáng)的松龍500-1000mg/d，連續(xù)5天沖擊，后改口服潑尼松逐漸減量）治療，19例激素治療效果欠佳應(yīng)用丙種球蛋白0.4g（kg.d），連續(xù)5天靜脈滴注。痊愈21例，好轉(zhuǎn)22例，死亡5例，死亡原因?yàn)楹粑÷楸院喜⒎蝺?nèi)感染。

2討論

GBS病因尚未充分闡明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為GBS是自身免疫性疾病。GBS發(fā)病前多有非特異性感染史，非特異性感染通過交叉免疫應(yīng)答啟動(dòng)針對周圍神經(jīng)的自身免疫應(yīng)答。導(dǎo)致髓鞘脫失或軸索變性[1]，迄今為止已陸續(xù)發(fā)現(xiàn)多種感染因素可能與本病有關(guān)：如巨細(xì)胞病毒、非洲淋巴瘤病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒及人類免疫缺陷病毒等[2]。本組病例中35例有前驅(qū)感染史，提示本病與感染有關(guān)。GBS的年發(fā)病率為0.6/10萬-2.4/10萬，男性略多于女性，各年齡組均可發(fā)病[3]。本組48例患者中男28例，女20例，發(fā)病年齡18-75歲，與此相符。

GBS臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，典型的臨床表現(xiàn)為四肢遲緩性癱瘓，感覺障礙，伴有顱神經(jīng)損害，植物神經(jīng)功能障礙多見，腦脊液呈蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，肌電圖有脫髓鞘改變[4]。但GBS存在變異型，故臨床醫(yī)師應(yīng)高度警惕，以臨床癥狀為主，綜合腦脊液檢查，神經(jīng)電生理檢查結(jié)果，盡早明確診斷，以免貽誤治療時(shí)機(jī)。同時(shí)因GBS多以四肢遲緩性癱瘓急性起病，臨床上需與重癥肌無力、周期性麻痹、急性脊髓炎休克期相鑒別。①重癥肌無力：肌無力有晨輕暮重波動(dòng)性變化的特點(diǎn)，肌無力不符合神經(jīng)、神經(jīng)根病變分化，無感覺及神經(jīng)根刺激癥狀，平滑肌及膀胱括約肌一般小受累，新期的明試驗(yàn)（+），神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查動(dòng)作電位波幅遞減>10%。②周期性麻痹：表現(xiàn)為四肢遲緩性癱瘓，肢體無力近端重于遠(yuǎn)端，多無腦神經(jīng)麻痹和呼吸肌麻痹，無感覺障礙，腦脊液檢查正常，血清K+下降，心電圖Q-T間期延長。③急性脊髓炎休克期：本病充盈性尿失禁，腦脊液無蛋白細(xì)胞分離。

GBS主要輔助檢查是腦脊液檢查和神經(jīng)電生理檢查。腦脊液蛋白-細(xì)胞分離，但不是必不可少的診斷依據(jù)，在病后1周內(nèi)做腰穿無助于本病的診斷，如高度懷疑本病者，在發(fā)病2-3復(fù)查腰穿多可明確診斷。本組48例患者于發(fā)病后2周均行腦脊液檢查.5例腦脊液正常，39例存在蛋白-細(xì)胞分離，與文獻(xiàn)相符。腦脊液蛋白升高是神經(jīng)根病變導(dǎo)致根袖吸收蛋白障礙所致.提示本病主要累及神經(jīng)根。神經(jīng)電生理檢查43例，均在發(fā)病后3周內(nèi)進(jìn)行周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定，14例運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度未引出，23例患者運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，6例運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。

GBS目前的治療主要包括血漿置換（PE）、靜脈大劑量免疫球蛋白（IVIG）、腎上腺皮質(zhì)激素、B族維生素和維生素C。血漿置換及免疫丙種球蛋白靜脈滴注治療為一線治療方案，可消除外周血免疫活性細(xì)胞、細(xì)胞因子和抗體等，而減輕神經(jīng)損害。對有呼吸肌麻痹者應(yīng)及早行氣管插管或氣管切開。PE因多種條件限制，很多醫(yī)院目前無法開展。本組48例患者治療給予神經(jīng)細(xì)胞活化劑和B族維生素常規(guī)綜合治療，同時(shí)給予糖皮質(zhì)激素。雖然國外循證醫(yī)學(xué)資料顯示常規(guī)激素不能阻止GBS病情發(fā)展和縮短病程[5]，但激素治療仍是國內(nèi)首選治療方案，尤其對急性進(jìn)展性和慢性患者。糖皮質(zhì)激素通過對免疫系統(tǒng)的強(qiáng)烈抑制，減輕炎癥，還可以作用于細(xì)胞膜促進(jìn)膜結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定性，減輕脫髓鞘程度，改善神經(jīng)傳導(dǎo)功能。近十年來，有報(bào)道使用大劑量皮質(zhì)類固醇激素治療GBS，獲得較好效果.并且見效快，不良反應(yīng)少，快速改善神經(jīng)系統(tǒng)的臨床癥狀[6-7]。本組患者給予激素治療痊愈21例，好轉(zhuǎn)22例，提示激素對輕型GBS患者有一定治療效果。對激素治療效果不好者，可給予丙種球蛋白靜脈滴注。國際上大規(guī)模實(shí)驗(yàn)證明，大劑量丙種球蛋白療效肯定，病情反跳和抗體反跳發(fā)生率低，可縮短病程，為GBS治療的首選[8]。

總之，格林巴利綜合征早期診斷、合理治療對患者的預(yù)后有很大的影響。本病為自限性疾病，多在起病4周左右癥狀及體征停止進(jìn)展，早期使用免疫球蛋白、激素等治療，及時(shí)地使用人工呼吸機(jī)，加強(qiáng)呼吸道管理及并發(fā)癥的預(yù)防，可使病人的預(yù)后起到很大的作用，亦是降低病死率的重要措施。

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