黃潞 張威

·病例報告·

嬰兒頭皮下囊性畸胎瘤1例

黃潞*張威△

畸胎瘤 腦膜膨出 皮樣囊腫

淺表成熟性囊性畸胎瘤又稱為皮樣囊腫（dermoid cyst，DC），屬先天性疾患，病因不明。原發(fā)于頭皮下的囊性畸胎瘤極少見[1]。為提高對該病的認(rèn)識，現(xiàn)結(jié)合我院2014年1月1例頭皮下的囊性畸胎瘤的臨床資料，總結(jié)如下。

1 資料

患者，男，7月齡，家屬訴其出生后1月余，發(fā)現(xiàn)前額無明顯誘因出現(xiàn)一約蠶豆大小腫物，患兒無明顯哭鬧，無嘔吐，無畏光，無發(fā)熱，無抽搐，未予特殊處理。6個月以來，腫物逐漸增大，就診時約雞蛋大小。檢查：頭顱大小正常，前囟處可見一半球形腫物膨出，直徑約5cm，觸軟，有波動感，無搏動，邊界清楚，可輕微推動，無壓痛。局部表皮無紅、腫、破潰，皮溫不高。生理反射正常，病理反射未引出。頭顱MRI示：前囟區(qū)頭皮下丘狀囊性占位，丘狀異常信號，邊界清晰、光滑，信號均勻并與腦脊液信號一致，T1WI上呈低信號，T2WI上呈高信號，F(xiàn)LAIR上呈低信號，增強(qiáng)后無明顯強(qiáng)化，相應(yīng)處右側(cè)硬腦膜局部隱見孔狀缺損，所見顱骨各部未見明顯骨質(zhì)破壞征象，考慮良性病變，擬腦膜膨出可能性大（圖1）。并在全麻下行前囟處頭皮下腫物切除術(shù)，術(shù)中可見腫瘤位于前囟處帽狀腱膜下，約5cm×5cm大小，無搏動感，邊界清楚，質(zhì)軟，張力稍高，與顱內(nèi)無穿通，穿刺抽吸出無色透明液體約6mL。腫瘤予以完整切除，可見內(nèi)部有豆渣樣白色油性物質(zhì)，內(nèi)夾雜有少許毛發(fā)（圖2）。病理結(jié)果示：成熟型囊性畸胎瘤（圖3）。術(shù)后切口一期愈合，痊愈出院。術(shù)后隨訪半年無復(fù)發(fā)。

圖1 前囟區(qū)頭皮下丘狀囊性占位，丘狀異常信號，邊界清晰、光滑，信號均勻并與腦脊液信號一致，增強(qiáng)后無明顯強(qiáng)化，顱骨各部未見明顯骨質(zhì)破壞

圖2 切除后囊腫組織內(nèi)可見皮脂和毛發(fā)圖3 囊腫壁內(nèi)襯分化成熟的鱗狀上皮，可見皮膚附屬器

2 討論

皮樣囊腫起源于異位的胚胎上皮細(xì)胞，是胚胎發(fā)育早期(3～5周)在神經(jīng)溝封閉時將部分皮膚組織帶入的結(jié)果[2]。頭顱畸胎瘤主要見于顱后窩，尤其是小腦中線部位，亦可發(fā)生在第四腦室、枕部的硬膜下或硬腦膜外，其次是腦橋、額葉下面，其他部位有垂體區(qū)、松果體區(qū)等，但原發(fā)于頭皮下的囊性畸胎瘤極少見。由于發(fā)生部位特殊，臨床少見，本例術(shù)前易被誤診為腦膜膨出，其多由顱裂和脊柱裂在胚胎期神經(jīng)管及其周圍的中胚層組織閉合不全所引起，顱骨缺損較小，可小至數(shù)毫米，腫塊有窄蒂與頭皮相連，腫塊有波動感和透光性，能壓縮，內(nèi)容物多為腦膜和腦脊液。腦膜膨出有特征性的臨床表現(xiàn)，如嬰兒哭鬧時膨出加劇，平臥時膨出明顯，而直立體位時膨出減弱等。術(shù)前X線攝片顯示有較小顱骨缺損，并出現(xiàn)上述特異性體征，可診斷為腦膜膨出，有利于鑒別診斷。CT、MRI在皮樣囊腫的定性診斷上有重要意義，與腫瘤的病理結(jié)構(gòu)密切相關(guān)。CT影像上多以混合密度為主，因?yàn)槌墒旎チ鰞?nèi)主要含牙齒、骨及軟骨組織等，在CT上表現(xiàn)為高密度，而脂肪、囊液和軟組織則呈不同程度的低密度。未成熟畸胎瘤及惡性畸胎瘤CT主要呈較均勻密度，增強(qiáng)掃描后呈均勻高密度。臨床上因囊內(nèi)所含內(nèi)容不同容易發(fā)生誤診，有病例報道指出[3]如含膽固醇等類脂成分較多則其密度偏低呈脂肪密度而誤診為脂肪瘤或皮脂腺囊腫，需結(jié)合術(shù)后病理進(jìn)行鑒別診斷。典型囊性畸胎瘤MRI表現(xiàn)為T1WI、T2WI高信號，F(xiàn)LAIR低信號，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化；囊實(shí)性及實(shí)性畸胎瘤信號混雜，鈣化及骨組織T1WI、T2WI均為低信號，脂肪組織T1WI、T2WI均為高信號，軟組織成分T1WI為等信號，T2WI為稍高信號，其內(nèi)囊變T1WI為低信號，T2WI為高信號，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分不均勻強(qiáng)化[4]。當(dāng)頭顱MRI中顯示腫物信號與腦脊液信號相同，亦易誤診為腦膜膨出[5]，需結(jié)合術(shù)后病理進(jìn)一步確診。同時也有病例報道[1,6]指出，B超下顯示為混合性腫物，邊界欠清晰，形態(tài)欠規(guī)則，呈低回聲，易被誤診為脂肪瘤或皮脂腺瘤，需通過上述影像結(jié)果及術(shù)后病理進(jìn)行鑒別診斷。本例患者術(shù)前無特異性體征，臨床醫(yī)生要有充分評估和準(zhǔn)備，及時完整切除送病理檢查，防止誤診誤治。良性畸胎瘤采取手術(shù)徹底切除治療，一般預(yù)后良好，很少復(fù)發(fā)[6]。

[1] 汪兆亮,魏永敬,陳斌.先天性頭部皮下畸胎瘤誤診為脂肪瘤1例[J].西南國防醫(yī)藥,2013,23(11):1221-1221.

[2] 王珊珊,梅金紅,黃松.兒童顱內(nèi)成熟性囊性畸胎瘤1例[J].山東醫(yī)藥,2011,51（8）:12.

[3] 文建平.頭皮巨大畸胎瘤一例[J].中華神經(jīng)外科雜志,2007,23 (2):98.

[4] 喬德育,李洪強(qiáng).顱內(nèi)畸胎瘤1例[J].中國醫(yī)學(xué)創(chuàng)新,2011,8（36）:78-79.

[5] 高樹山,王吉發(fā),蒼志輝.囊性顱裂腦膜膨出26例外科治療體會[J].黑龍江醫(yī)學(xué),2003,27(1):61.

[6] 沈中斌,邵玲娃,孫平安,王賢興.頭部皮下畸胎瘤誤診為皮脂腺瘤1例[J].臨床軍醫(yī)雜志,2012,(5):1039,1049.

R651.1

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2014-07-21）

（責(zé)任編輯：甘章平）

10.3936/j.issn.1002-0152.2014.09.012

*暨南大學(xué)碩士研究生，廣東藥學(xué)院附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科（廣州 510080）

△廣東藥學(xué)院附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科