尚振德 陳超 劉玉河

·病例報(bào)告·

椎管內(nèi)硬脊膜外海綿狀血管瘤1例報(bào)告

尚振德*陳超△劉玉河△

椎管內(nèi)硬脊膜外海綿狀血管瘤 核磁共振手術(shù)

椎管內(nèi)硬脊膜外海綿狀血管瘤約占所有脊髓硬脊膜外腫瘤的4%，約占脊髓血管畸形的12%[1]。可發(fā)生于椎管內(nèi)的不同部位，根據(jù)其發(fā)生部位分為髓內(nèi)型、硬脊膜下髓外型、硬脊膜外型,其中以髓內(nèi)型最多見(jiàn)[2]，單純椎管內(nèi)硬脊膜外海綿狀血管瘤非常少見(jiàn)。為提高該病的術(shù)前診斷準(zhǔn)確性，本文回顧1例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的椎管內(nèi)硬脊膜外海綿狀血管瘤臨床特性并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 臨床資料

患者，男，60歲，以雙側(cè)下肢麻木無(wú)力6個(gè)月、加重1個(gè)月入院。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識(shí)清楚，左側(cè)下肢肌力4+級(jí)，右側(cè)下肢肌力約4級(jí)，肌張力減弱，第8胸椎水平以下肢體痛溫覺(jué)減退，雙側(cè)巴氏征陰性。磁共振檢查提示T8-T9水平椎管內(nèi)硬膜外一大小約4.6cm×1.1cm占位，T1WI呈等信號(hào)（圖1a），T2WI呈高信號(hào)（圖1b），脂肪抑制序列呈高信號(hào)，邊界清楚，增強(qiáng)掃描示明顯強(qiáng)化（圖1c、1d），鄰近硬膜囊及脊髓受壓，椎管矢狀徑變窄，胸段脊髓形態(tài)正常，其內(nèi)未見(jiàn)明顯異常信號(hào)。在氣管插管全麻下行顯微鏡下手術(shù)切除，手術(shù)中可見(jiàn)腫瘤組織呈紫褐色，質(zhì)地軟，與硬脊膜及神經(jīng)根粘連緊密，部分突入椎間孔內(nèi)，小心完整剝離切除腫瘤組織。切除的腫瘤組織標(biāo)本常規(guī)行HE染色，顯微鏡下可見(jiàn)病變主要由大量血管組成，血管壁薄，僅有單層內(nèi)皮細(xì)胞和膠原纖維，缺乏肌層和彈力層。免疫組化：CD34、VEGF、Flt1均呈陽(yáng)性，病理回報(bào)示T8-9椎管內(nèi)海綿狀血管瘤（圖2）。患者術(shù)后雙側(cè)下肢麻木無(wú)力癥狀基本消失，出院時(shí)患者下肢肌力接近5級(jí)，3個(gè)月后基本恢復(fù)正常，5年后復(fù)查脊髓MRI未見(jiàn)復(fù)發(fā)（圖3）。

圖1 MRI所見(jiàn)。A：MRI矢狀位T1W I平掃示T8-9水平椎管內(nèi)等信號(hào)占位；B：MRI矢狀位T2WI平掃顯示椎管內(nèi)占位呈高信號(hào)；C：MRI矢狀位增強(qiáng)顯示占位明顯強(qiáng)化；D：MR軸位增強(qiáng)顯示占位明顯強(qiáng)化，脊髓受壓

圖2 病理檢查所見(jiàn)（HE染色，×200，標(biāo)尺20μm）

圖3 術(shù)后5年復(fù)查MRI平掃（3A）及增強(qiáng)（3B）均未見(jiàn)復(fù)發(fā)，受壓脊髓復(fù)位

2 討論

海綿狀血管瘤通常認(rèn)為是由中胚層發(fā)育不良的竇狀血管組成，彼此連接，其間無(wú)其他組織。中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀血管瘤可位于顱內(nèi)及椎管內(nèi)。單純椎管內(nèi)硬脊膜外海綿狀血管瘤多見(jiàn)于25～55歲成人，男性略多于女性，可發(fā)生在脊柱的任何部位，以胸段最為多見(jiàn)[3]。本例發(fā)病部位也是胸段，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。結(jié)合文獻(xiàn)及該病例的臨床特點(diǎn)歸納總結(jié)椎管內(nèi)硬脊膜外海綿狀血管瘤的臨床癥狀主要表現(xiàn)為4種：慢性漸進(jìn)性脊髓壓迫癥狀、急性脊髓壓迫癥狀、背部疼痛、神經(jīng)根性痛。主要以慢性漸進(jìn)性居多，該例患者也是以癥狀緩慢加重入院的，這與文獻(xiàn)報(bào)道相吻合，但與腦及脊髓海綿狀血管瘤反復(fù)出血表現(xiàn)為復(fù)發(fā)緩解病程不同；神經(jīng)功能的急劇惡化主要?dú)w因于血管瘤體的出血、靜脈血栓形成或靜脈流出道梗阻[4]，但腰段椎管內(nèi)硬脊膜外海綿狀血管瘤的患者一般不會(huì)出現(xiàn)這些災(zāi)難性后果，具體原因至今不清楚。

一些影像學(xué)檢查如CT、MRI等對(duì)于評(píng)估病變與周圍解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系是很重要的，目前磁共振是最好的選擇。病灶在T1像上表現(xiàn)為等信號(hào)、在T2像上表現(xiàn)為等或稍低信號(hào)。合并亞急性期出血在T1和T2像上都表現(xiàn)為高信號(hào)。應(yīng)用Gd-DTPA增強(qiáng)后病灶表現(xiàn)為均勻一致強(qiáng)化，合并出血或出血后的病灶呈不均勻強(qiáng)化。該病術(shù)前難以確診，主要與下列疾病相鑒別：轉(zhuǎn)移瘤主要位于脊髓硬膜外、常有椎體關(guān)節(jié)的侵犯。尤文氏肉瘤病灶主要位于硬脊膜外和椎體關(guān)節(jié)處，常伴有出血、鈣化、壞死，應(yīng)用Gd-DTPA增強(qiáng)后多表現(xiàn)為不均質(zhì)性。脊索瘤可發(fā)生于脊椎的任何部位，但主要集中于骶骨和斜坡處，常見(jiàn)到椎體和椎間盤的破壞或周圍骨質(zhì)的鈣化，相對(duì)于海綿狀血管瘤來(lái)講，脊索瘤很少被Gd-DTPA強(qiáng)化[5]。嗜酸性肉芽腫主要引起椎體的溶骨性改變，常形成硬脊膜外團(tuán)塊，其他的溶骨性改變主要集中在長(zhǎng)骨、肋骨、骨盆和顱骨，這有助于鑒別。腦膜肉瘤與脊髓硬膜外海綿狀血管瘤在MR強(qiáng)化上有類似表現(xiàn)，但常侵犯擴(kuò)展至硬膜下。脂肪瘤最顯著的MR表現(xiàn)是T1、T2像上均為高信號(hào)，脂肪抑制序列有典型的MR表現(xiàn)?；自从谟布鼓さ牧馨土雠c脊髓硬脊膜外海綿狀血管瘤有些相似，這類型的淋巴瘤常沿著維喬-羅賓間隙擴(kuò)展，對(duì)硬膜下軸外的侵害可通過(guò)腦脊液翻轉(zhuǎn)序列加以鑒別。神經(jīng)纖維瘤和腦膜瘤有相似的MR強(qiáng)化表現(xiàn)，兩者與脊髓硬膜外海綿狀血管瘤很難區(qū)別，椎間孔的擴(kuò)大對(duì)鑒別意義不大；但脊髓硬膜外海綿狀血管瘤可均勻一致強(qiáng)化，而神經(jīng)纖維瘤則沒(méi)有；相對(duì)于海綿狀血管瘤來(lái)說(shuō)，腦膜瘤，特別是砂粒型腦膜瘤在骨關(guān)節(jié)處的溶骨性和成骨性改變及鈣化的信號(hào)流空表現(xiàn)是其特點(diǎn)[6]。

顯微鏡下完整切除硬膜外海綿狀血管瘤是首選的處理辦法，也只有完整切除才能控制出血。盡管已經(jīng)完整切除腫瘤，但癥狀仍持續(xù)存在，主要是由于硬脊膜囊周的瘢痕、神經(jīng)根被侵犯[7]。經(jīng)手術(shù)處理后患者一般可生存幾周至7年[8]。本例病變達(dá)到顯微鏡下及影像學(xué)全切，隨訪5年未見(jiàn)復(fù)發(fā)，效果較好。本文的目的在于提醒大家，對(duì)于疑為椎管內(nèi)硬脊膜外海綿狀血管瘤的占位性病變，術(shù)前要完善相關(guān)輔助檢查特別是MRI平掃和強(qiáng)化，盡早診斷、盡早手術(shù)，未出血前完整切除病灶可獲得好的預(yù)后。

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2014-03-31）

（責(zé)任編輯:甘章平）

10.3936/j.issn.1002-0152.2014.06.015

*泰山醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科（泰安271000）

△中國(guó)人民解放軍第88醫(yī)院神經(jīng)外科

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