李秀娥 郭曉紅 李月春

發(fā)作性睡病的臨床特點及多導睡眠監(jiān)測、多次小睡潛伏期試驗在其診斷中的應用

李秀娥*郭曉紅*李月春*

目的 探討發(fā)作性睡病的臨床特點，標準多導睡眠監(jiān)測（polysomnography,PSG）及多次小睡潛伏期試驗（multiple sleep latency test,MSLT）在發(fā)作性睡病診斷中的應用，提高臨床醫(yī)生對具有不典型表現的發(fā)作性睡病的認識。方法回顧分析2006年1月至2013年3月我科門診診斷的20例發(fā)作性睡病患者資料，并同時進行PSG及MSLT檢查。監(jiān)測指標：睡眠結構及睡眠潛伏期，5次小睡的平均睡眠潛伏期及快速眼動睡眠（rapid eyesmovement,REM）出現的次數，始發(fā)的REM及出現次數。結果白天過度嗜睡或發(fā)作性的日睡眠占100%，猝倒占65.0%，入睡前幻覺占35.0%，睡眠癱瘓占45.0%。20例患者PSG睡眠潛伏期及REM睡眠潛伏期縮短，有2例睡眠潛伏期小于5min。有始發(fā)的REM睡眠8例。非快速期眼動睡眠III+IV期睡眠比例減少，I期睡眠比例增多。20例MSLT平均睡眠潛伏期均小于5min。16例出現2次（包括2次）以上始發(fā)的REM睡眠。結論發(fā)作性睡病有明確家族史及具有典型四聯(lián)征表現者少見，PSG有異常改變，但MSLT更有助于診斷。

發(fā)作性睡病 標準多導睡眠監(jiān)測 多次小睡潛伏期試驗

發(fā)作性睡病是一種兒童或青少年時期起病的常見慢性睡眠障礙性疾病，其臨床特征表現為經典的的四聯(lián)癥：日間過度嗜睡、發(fā)作性猝倒、睡眠癱瘓和睡眠幻覺[1]。有些發(fā)作性睡病患者無典型四聯(lián)癥的表現，且由于日間不可抗拒的入睡發(fā)作，嚴重影響患者的正常學習、工作和社會交往，甚至發(fā)生意外，故早期的診斷和治療很重要。多次小睡潛伏期試驗（MSLT）是目前被普遍接受診斷發(fā)作性睡病的客觀工具。本研究對20例確診為發(fā)作性睡病的患者臨床特征、多導睡眠監(jiān)測（PSG）、MSLT結果進行分析，同時復習相關文獻，以期提高臨床醫(yī)生對具有不典型表現的發(fā)作性睡病的認識。

1 資料與方法

1.1 資料回顧分析2006年1月份至2013年3月份我科門診確診的發(fā)作性睡病患者20例。納入標準參照文獻[2]符合以下2條之一即可診斷：①具有嗜睡及發(fā)作性猝倒的典型臨床表現；②具有白天嗜睡及以下表現者：平均睡眠潛伏期≤5min，2次或以上的異常快動眼睡眠且無其他精神神經疾患及藥物能夠解釋嗜睡原因和有關癥狀者。排除標準：①意識障礙或其他嚴重軀體疾病不能配合者；②患有腦部腫瘤、癲癇等其他神經系統(tǒng)疾??；③患有原發(fā)性睡眠過多癥、周期性肢體運動及藥物引起的白天嗜睡、阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征等其他睡眠障礙疾病。男12例，女8例。年齡，15～39歲，平均年齡（10.12±2.45）歲，學生13例。病程，2～10年，平均（2.45±8.17）年。臨床表現：20例患者均有白天過度嗜睡或發(fā)作性的日睡眠，13例學生均有上課中難以克制的睡眠發(fā)作。13例有猝倒，7例出現入睡前幻覺，9例出現睡眠癱瘓。首發(fā)癥狀為白天過度嗜睡16例，猝倒4例。

1.2 方法20例患者均進行標準多導睡眠監(jiān)測（PSG），并在第2天行多次小睡潛伏期試驗（MSLT）檢查。PSG結束后90min開始進行20min的第1次小睡試驗檢查。以后每2 h依次第2到第5次檢查。據MSLT指南，試驗前一周禁用鎮(zhèn)靜、催眠劑、飲酒、咖啡因類藥物，常規(guī)檢查時生物定標，患者按指定時間臥床，室內避光，周圍環(huán)境安靜，2次小睡間期使患者保持高度清醒，絕對避免睡眠發(fā)作。PSG、MSLT監(jiān)測的參數包括6導腦電、下頜肌電、眼動電圖、口鼻氣流、胸腹呼吸運動、心電，腦電部位電極按國際10/20系統(tǒng)安裝法安放。PSG監(jiān)測指標：睡眠潛伏期、REM睡眠潛伏期、III+ IV期睡眠及I期睡眠各占比例。MSLT平均睡眠潛伏期、快速眼動睡眠（REM）出現的次數，有無始發(fā)的REM睡眠及出現次數。

表1 PSG結果

1.3 統(tǒng)計學方法采用SPSS 13.0統(tǒng)計軟件進行統(tǒng)計分析。數據采用（±s）表示。檢驗水準α= 0.05。

表2 MSLT結果

2 結果

20例患者男性占60.0%，女性占40.0%，男女比例為3:2，起病的平均年齡為（8.25±1.69），全部（100%）有白天過度嗜睡或發(fā)作性的日睡眠，常在看電視、看書、靜坐、乘車時出現，1例患者訴白天剝桔子皮過程中即入睡。13例（65.0%）有猝倒，常在大笑、激動、受驚、生氣時出現，其中1例病程3年，伴猝倒2次，在看演出時突然雙腿發(fā)軟，約兩分鐘恢復正常，當時無呼吸困難，無意識喪失，因初始癥狀為猝倒發(fā)作，以癲癇在當地醫(yī)院診治。7例（35.0%）出現入睡前幻覺，其中1例男性患者系出租司機，訴剛入睡后有幻覺，似乎身臨其境，經常感覺自己在逃亡，并在出現多睡癥狀1年后喪失開車能力。9例（45.0%）出現睡眠癱瘓，其中1例35歲男性患者伴不能講話，誤以為腦卒中發(fā)作求診。首發(fā)癥狀為白天過度嗜睡16例（80.0%），猝倒4例（20.0%）。20例均否認家族中類似疾病。20例患者PSG、MSLT結果見表1和2。

3 討論

發(fā)作性睡病是一種原因尚不明確的慢性中樞神經功能障礙性疾病，常見于青少年，以15～25歲為發(fā)病高峰，無性別差異。目前明確98%的患者攜帶HLA-DR2/DQW 1基因[3]，，此病臨床相對較常見，國外研究顯示發(fā)病率為0.0002%～0.16%[4]，國內的發(fā)病率目前尚不清楚，我國香港地區(qū)曾報道患病率為3.4/10000[5]。在患者一級親屬的發(fā)病率為1%～2%，是普通人群的20～40倍，但該病患者很少具有明確的家族史[6]。本組病例20例均無明確家族史，與文獻報道一致。

發(fā)作性睡病是指在白天出現不可克制的發(fā)作性短暫性睡眠，臨床常伴有猝倒發(fā)作、睡癱、和入睡前幻覺，該4種癥狀稱為發(fā)作性睡病四聯(lián)征，臨床上具有典型四聯(lián)征表現者少見。以首發(fā)癥狀為猝倒發(fā)作的患者表現為在激動或大笑時突然頭下垂、伸舌、手臂下垂及膝蓋彎曲隨即跌倒，常被誤診為失張力癲癇發(fā)作。發(fā)作性睡病所有患者存在白天嗜睡，但猝倒發(fā)作可發(fā)生在白天過度睡眠的同時或延遲到1～30年以后發(fā)生，平均間隔為6年[7]。猝倒發(fā)作多見于50%～70%的發(fā)作性睡病患者，猝倒發(fā)作幾率各家學者報道不一致，董霄松等[8]在105例發(fā)作性睡病患者中早發(fā)型患者和晚發(fā)型患者猝倒的發(fā)生率分別為92%，76%，鞠俊等[9]在兒童發(fā)作性睡病臨床特征分析報道中占81.3%，本組20例中伴猝倒發(fā)作占65.0%，較文獻報道低，需進一步大樣本統(tǒng)計觀察。兒童睡眠幻覺和睡眠癱瘓發(fā)生率較成人低，本組20例患者中睡眠幻覺和睡眠癱瘓各占35.0%和45.0%，與國外文獻報道兒童睡眠幻覺和睡眠癱瘓分別為29.0%和39.0%對比稍高，可能與本組入選病例年齡在15～39歲范圍有關。

發(fā)作性睡病PSG典型表現睡眠潛伏期小于10分鐘，REM睡眠潛伏期小于20min。多次小睡時間MSLT中平均睡眠潛伏期小于5min，兩次以上的睡眠開始時REM發(fā)作。本組20例發(fā)作性睡病患者PSG顯示睡眠潛伏期及REM潛伏期縮短，睡眠效率下降，覺醒次數增多，I期睡眠比例增多，III+IV期睡眠比例減少等異常改變，與李靜等報道相符[10]。REM睡眠潛伏期正常為90～120min，本組病例REM睡眠潛伏期為（49.37±10.14）min，但與發(fā)作性睡病典型PSG改變有所差距，可能與病例少有關，需進一步大樣本觀察。有學者報道，隨著發(fā)作性睡病病程延長，深睡眠比例減少更明顯，發(fā)作性睡病患者的基本特征并沒有改變，但是會參雜一些年齡因素造成的睡眠障礙問題[11]。本組病例MSLT平均睡眠潛伏期為（4.28±0.54）min，所有病例REM睡眠出現次數為（2.89±0.94），16例出現2次（包括2次）以上始發(fā)的REM睡眠，具有發(fā)作性睡病MSLT典型特征改變。

臨床醫(yī)生如遇白天過度嗜睡的患者，應高度警惕此病的可能，尤其對不典型病例應進行PSG和MSLT檢查避免漏診。

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A

2014-02-21）

（責任編輯:李立）

10.3936/j.issn.1002-0152.2014.06.011

*內蒙古包頭市中心醫(yī)院神經內科（包頭014040）