安瑞馥,張國安(撫順礦務(wù)局總醫(yī)院放射科,遼寧 撫順 113008)
病例 48歲,近1年出現(xiàn)便秘,半年來體重下降20斤。平素月經(jīng)規(guī)律,無尿頻癥狀。體檢:心肺未見異常,宮頸Ⅱ°糜爛,子宮鴨卵大,左側(cè)附件可觸及鵝卵大腫物。實(shí)驗(yàn)室檢查:堿性磷酸酶:89 u/L(正常值100~290 u/L)。彩超檢查:子宮左前方可見一個(gè)10.0 cm×6.0 cm囊實(shí)性包塊,其內(nèi)回聲不均質(zhì)。偏右側(cè)可見中等回聲團(tuán),其內(nèi)可見一強(qiáng)回聲灶,其內(nèi)及周邊可引出豐富的彩色血流。偏左側(cè)部分為囊性部分,內(nèi)回聲雜亂,可見條索狀強(qiáng)回聲。右側(cè)卵巢未見異常。CT平掃:盆腔正中見一類圓形混雜密度灶,大小約為10.0cm×7.0cm×6.5cm,其內(nèi)密度不均勻,CT值為-146~45 HU,并見類圓形高密度灶,CT值為623 HU(圖1,2),其邊緣光滑。子宮增大、圓隆,略向前外突出,其內(nèi)密度不均勻,CT值為32~48 HU。子宮腔內(nèi)見節(jié)育環(huán)影,膀胱受壓移位。影像診斷:子宮肌瘤,卵巢畸胎瘤。
手術(shù)所見:子宮可見壁間肌瘤結(jié)節(jié);左側(cè)卵巢增大,多房,被膜完整,光滑。左側(cè)輸卵管正常,右側(cè)附件正常。隧行子宮次全切除術(shù),左側(cè)附件切除。病理檢查:送檢腫物直徑8.0cm,包膜完整,表面光滑;部分囊性直徑約為3.0 cm,內(nèi)有脂質(zhì),毛發(fā),實(shí)性區(qū)切面灰黃色,質(zhì)地軟、脆。另見子宮上段5.0 cm× 5.0 cm×4.0 cm,肌壁間可見瘤組織直徑約2.0 cm,切面黃白色,質(zhì)地硬韌。鏡下:可見豐富的纖維性間質(zhì)所分隔的長條狀、波浪狀、平行排列的細(xì)胞帶,細(xì)胞帶由柱狀細(xì)胞組成;長形的細(xì)胞核垂直于細(xì)胞帶的長軸排列(圖4)。并見囊內(nèi)脂質(zhì),囊壁可見鱗狀上皮及皮脂腺(圖3)。另見瘤細(xì)胞梭形,細(xì)胞核桿狀,編織狀排列,細(xì)胞無異型性(圖5)。免疫組化:inhibin(-),ck(+),cy(+)。病理診斷:卵巢類癌(小梁型)并成熟型囊性畸胎瘤,子宮平滑肌瘤。
討論 類癌是一種少見腫瘤,大多數(shù)發(fā)生于消化道,以闌尾最多。原發(fā)卵巢類癌占卵巢腫瘤不到0.1%,是一種非常罕見的生殖細(xì)胞腫瘤。大多數(shù)原發(fā)性卵巢類癌與畸胎瘤性成分有關(guān),一些起源于十分接近于含有APUD細(xì)胞的胃腸道或呼吸道上皮的腫瘤性增生或直接由畸胎瘤中原始神經(jīng)外胚層細(xì)胞或具有APUD細(xì)胞分化潛能的未定型內(nèi)胚層上皮細(xì)胞發(fā)生[1]。
畸胎瘤是來源于生殖細(xì)胞具有內(nèi)、外及中胚層分化的腫瘤,大多數(shù)為良性,少數(shù)為惡性。按腫瘤成分的成熟度可分為成熟型與未成熟型兩大類。成熟型畸胎瘤可分為囊性及實(shí)性,絕大多數(shù)為囊性,稱為成熟囊性畸胎瘤,又稱皮樣囊腫,是最常見的卵巢腫瘤,占生殖細(xì)胞腫瘤的85%~97%。可發(fā)生于任何年齡,好發(fā)于20~30歲,單側(cè)為多,雙側(cè)占12%。成熟型囊性畸胎瘤惡變率為2%~4%,惡變機(jī)率隨年齡增長而增長,多發(fā)生于絕經(jīng)后[2]。多為在囊性畸胎瘤的基礎(chǔ)上出現(xiàn)較大部分的實(shí)性區(qū),周圍脂肪間隙消失及相鄰組織的受侵。絕大部分畸胎瘤至少由兩個(gè)胚層組成的。偶爾,畸胎瘤有大量的單一內(nèi)胚層的組織成分,或完全由這種組織組成。這一型腫瘤被稱單胚層畸胎瘤。卵巢甲狀腺腫是最常見的單胚層畸胎瘤;而類癌是第二種常見的單胚層畸胎瘤,其分為島狀、小梁狀,以及杯狀細(xì)胞單純性類癌和甲狀腺腫類癌。病人的年齡可以從生育早期到絕經(jīng)后,但是這一腫瘤主要見于絕經(jīng)后。典型的癥狀是盆腔腫物,大約1/3的島狀類癌伴有類癌綜合征,伴有類癌綜合征的患者通常超過50歲,腫瘤直徑大于7.0 cm。其他臨床所見包括與間質(zhì)黃素化或周圍類固醇細(xì)胞增生有關(guān)的雄激素或雌激素的表現(xiàn),便秘、高胰島素性低血糖癥以及與甲狀腺腫類癌有關(guān)的甲狀腺功能亢進(jìn)[3]。這些腫瘤具有低度惡性潛能,不到5%的病例伴發(fā)轉(zhuǎn)移和死亡,而小梁狀類癌與轉(zhuǎn)移無關(guān)。在一些病例中,腫瘤可能形成結(jié)節(jié)突入囊腔或位于皮樣囊腫或粘液性腫瘤增厚的囊壁上,而本例患者影像學(xué)的改變符合這一特點(diǎn)。
本例為中年患者,尚未絕經(jīng),以便秘為主要癥狀,其影像學(xué)為典型畸胎瘤表現(xiàn),腫瘤內(nèi)實(shí)性成分較多術(shù)前應(yīng)考慮惡性的可能性。而最后診斷為卵巢類癌并成熟型囊性畸胎瘤,仍需病理學(xué)支持。
[1]黃明莉,鄭健華.卵巢原發(fā)性類癌存活5年妊娠1例[J].實(shí)用婦產(chǎn)科雜志,2007,23(2):126.
[2]劉明娟,余深平,許達(dá)生.女性盆腔與乳腺腫瘤臨床CT診斷[M].廣州:廣東世界圖書出版公司,2004:168.
[3]Stephen S.Diagnostic Surgical Pathology.診斷外科病理學(xué)[M].回允中,譯.第三版.北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社,2003:2364-2368.