樊 瑋，王曉明（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院放射科，遼寧 沈陽 110004）

病例 男，42歲，入院1月前無明顯誘因出現(xiàn)夜間平臥時呼吸不暢，同時頸部逐漸增粗，伴進(jìn)干食困難，有梗阻感。體檢：頸部較粗，觸診于雙胸鎖乳突肌前緣及深面可觸及包塊，質(zhì)軟，活動可，無觸痛，口咽后壁隆起，喉部整體向前移位。電子鼻咽喉鏡示口咽及下咽向前移位，雙側(cè)聲帶光滑，表面光滑，雙側(cè)聲帶運動正常，聲門閉合可，會厭谷、舌根粘膜光滑。影像檢查：頸部CT平掃及增強（圖1，2）示咽后間隙可見巨大混雜密度腫塊影，以脂肪密度為主，邊界尚清，前方口咽及喉咽受壓變窄，增強掃描未見確切強化。頸部MRI平掃（圖3~5）示咽后間隙見混雜信號腫塊影，以短T1長T2信號為主，T2抑脂序列大部分病灶呈低信號。形態(tài)不規(guī)則，邊界尚清，前方咽腔受壓變窄。

手術(shù)病理所見：行咽后間隙腫物切除術(shù)，術(shù)后病理診斷為咽后間隙非典型性脂肪瘤。鏡檢（圖6）示纖維、脂肪組織增生，見較多脂肪母細(xì)胞，血管擴(kuò)張充血，灶性淋巴細(xì)胞浸潤。

討論 非典型性脂肪瘤是高分化脂肪肉瘤，是浸潤性脂肪組織腫瘤的一類，約占脂肪肉瘤的40%~50%，以腹膜后為好發(fā)部位，皮下脂肪組織及頸部也是常發(fā)生的部位，但是較少發(fā)生于咽后間隙[1]。非典型性脂肪瘤由脂肪細(xì)胞或脂肪細(xì)胞和基底細(xì)胞構(gòu)成。其不同于脂肪瘤，存在纖維隔膜。非典型性脂肪瘤生長緩慢，較少出現(xiàn)局部惡變，即使腫瘤較大也很少引起疼痛。通常表現(xiàn)為腫塊局部的壓迫癥狀。WHO（2002）軟組織腫瘤分類認(rèn)為非典型性脂肪瘤和分化好脂肪肉瘤基本上是同一種腫瘤，只是由于發(fā)生部位不同，生物學(xué)行為取決于手術(shù)能否切凈，故新分類中將非典型脂肪瘤性腫瘤/分化好脂肪肉瘤列為具有局部侵襲性的中間性脂肪細(xì)胞腫瘤[2]。早期診斷中CT、MR為主要檢查手段。

影像表現(xiàn)：CT檢查可以表現(xiàn)為混雜密度腫塊影，以脂肪密度為主，邊界尚清，周圍間隙受累，增強未見確切強化。MRI檢查依據(jù)脂肪瘤成分不同表現(xiàn)的信號不同[3]，可呈現(xiàn)豐富的脂肪信號，但和良性的脂肪瘤相比，其信號分布不均勻，邊界具有一定的浸潤性。在T1加權(quán)均有較大量的脂肪信號分布，以短T1長T2信號為主，類似皮下脂肪信號，部分可出現(xiàn)低信號區(qū)分隔，T2抑脂序列病灶大部分呈低信號；腫瘤呈分葉狀，和周圍肌肉分界清楚，但可出現(xiàn)鄰近肌間隔受侵犯，增強掃描未見確切強化。本例非典型性脂肪瘤位于咽后間隙，腫瘤較大，以脂肪成分為主，鏡檢顯示其內(nèi)含有較多脂肪母細(xì)胞，MRI檢查可見信號不均勻，其內(nèi)可見分隔影，符合非典型性脂肪瘤表現(xiàn)。非典型性脂肪瘤應(yīng)與典型脂肪肉瘤鑒別，后者在T1加權(quán)無脂肪性的高信號，但壞死和出血較常見，T1和T2加權(quán)信號不均勻，浸潤性強，無包膜，腫瘤邊界不規(guī)則，和周圍組織分界不清，腫瘤侵犯肌間隔累及鄰近肌肉，瘤周水腫明顯。增強掃描，腫瘤呈大片不規(guī)則、不均勻明顯強化。位于咽后間隙的非典型性脂肪瘤臨床中較少見，診斷中相對較困難，需結(jié)合臨床病史、臨床癥狀、影像表現(xiàn)、實驗室檢查來綜合分析，確診需依據(jù)分子病理學(xué)檢查。非典型性脂肪瘤的最佳治療方法以手術(shù)為主，未完全切除腫瘤，則術(shù)后可能復(fù)發(fā)，而放化療對于非典型性脂肪瘤無效[4]。

[1]Kaczmarczyk D,Jesionek-Kupnicka D,Kubiak M,el al.Atypical lipomatous tumor of the cheek—a case report[J].Otolaryngologia, 2013,67(4):218-221.

[2]Fletcher CDM,Unni KK,Mertens F,el al.World Health Organization Classification of Tumor.Pathology and Genetics of Tumors of Soft Tissue and Bone[M].Lyon:IARC Press,2002:35-37.

[3]Brisson M,Kashima T,Delaney D,et al.MRI characteristics of lipoma and atypical lipomatous tumor/well-differentiated liposarcoma:retrospective comparison with histology and MDM2 gene amplification[J].Skeletal Radiol,2013,42(2):635-647.

[4]Macarenco RS,Erickson-Johnson M,Wang X,et al.Retroperitoneal lipomatous tumors without cytologic atypia:are they lipomas A clinicopathologic and molecular study of 19 cases[J].Am J Surg Pathol,2009,33(10):1470-1476.