袁 婧，董 飛（杭州紅十字會醫(yī)院，浙江 杭州 310003）

病例 男，54歲，因“雙下肢肢體乏力10天”入院。查體：雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反應(yīng)靈敏，四肢肌力5-級，肌張力不高，雙側(cè)病理征未引出。深淺感覺無殊。CT平掃：右側(cè)顳骨內(nèi)板下見91 mm×43 mm巨大腫塊影，邊界清，內(nèi)密度高低欠均勻，腦組織受壓，右側(cè)腦室受壓。中線結(jié)構(gòu)向左偏移（圖1）。骨窗見右側(cè)顳骨皮質(zhì)變薄，不規(guī)則骨質(zhì)破壞，外板相對完整（圖2）。MR平掃及增強(qiáng)：右側(cè)額顳頂部見一巨大異常信號，大小約91 mm×81 mm×43 mm。T1W及T2W均以等信號為主，其內(nèi)見一小圓形短T1長T2異常信號。鄰近腦實(shí)質(zhì)受壓推移，與病灶分界清楚，但鄰近顱骨側(cè)毛糙、不規(guī)整，相應(yīng)顱骨骨質(zhì)破壞，右側(cè)腦室受壓變形，中線左移（圖3，4）。增強(qiáng)后病灶明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化較均勻，其內(nèi)小圓形病灶無明顯強(qiáng)化（圖5）。

術(shù)中所見：腫瘤位于右顳部，硬膜外，與硬膜粘連緊密，質(zhì)地偏韌，血供豐富，部分邊界不清，侵犯顱骨，灰白色，呈魚肉樣。術(shù)后病理（圖9）：顱骨漿細(xì)胞瘤，CyclinD1+++，其余免疫組化結(jié)果：CD10（+/-），CD20（灶+），CD3（散在+），CD5（散在+），CD（灶+），Bcl-2（+++），bcl-6（散在+），MUM-1（+），Ki67：30%，CD138（+++），CD38（+）。術(shù)后患者CT隨訪5月未見腫瘤復(fù)發(fā)征象，現(xiàn)一般情況良好，繼續(xù)隨訪中。

討論 漿細(xì)胞瘤是一類以分泌免疫球蛋白的漿細(xì)胞異常增生為特征的惡性腫瘤，其中多發(fā)性骨髓瘤（MM）最為多見，而孤立性漿細(xì)胞瘤少見。孤立性漿細(xì)胞瘤可分為骨孤立性漿細(xì)胞瘤（Solitary plasmacytoma of bone，SPB）和孤立性髓外漿細(xì)胞瘤。SPB約占漿細(xì)胞腫瘤的5%左右，多發(fā)于40~60歲男性，好發(fā)于中軸骨，以脊柱最多見[1]，顱骨SPB少見，國內(nèi)文獻(xiàn)僅有數(shù)例報(bào)道[2-4]。一些學(xué)者認(rèn)為孤立性漿細(xì)胞瘤是MM的早期階段[5-6]，有研究表明SPB最終衍變呈MM的發(fā)生率為74.07%，少數(shù)病人可長期穩(wěn)定，但可能與隨訪期限有關(guān)[7]。本例為顱骨單發(fā)病灶，綜合臨床各項(xiàng)檢查考慮為孤立性漿細(xì)胞瘤。

單發(fā)顱骨漿細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)：綜合文獻(xiàn)報(bào)道，單發(fā)顱骨漿細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)為：①顱骨局部骨質(zhì)破壞，呈溶骨性破壞為主，邊緣顱骨內(nèi)外板可呈“八”字形或分叉狀，顱骨破壞后其原始顱板的輪廓仍然可以分辨，無骨質(zhì)增生硬化等改變。②可見軟組織腫塊形成，腫塊突破內(nèi)外板形成雙凸形，邊界較清楚，整體密度高于腦實(shí)質(zhì)，內(nèi)部密度可不均，可見斑片狀高密度影，可能是骨質(zhì)破壞的殘片或鈣化、出血。MR表現(xiàn)為：①平掃T1WI呈等或稍低信號，T2WI等或稍高信號，信號均勻或混雜。T2WI信號強(qiáng)度不高可能與腫瘤細(xì)胞致密、含水量少有關(guān)，具有一定的鑒別診斷意義[8]。②增強(qiáng)掃描：病灶呈明顯強(qiáng)化，信號常較均勻。③腫瘤內(nèi)可出現(xiàn)“微型腦征”[9]，可能為病灶內(nèi)殘留的骨嵴，形成類似于腦溝、腦回樣表現(xiàn)。除以上征象外，本例病灶CT密度及MRI局部信號不均，腫塊內(nèi)可見一“靶環(huán)”樣表現(xiàn)，于MR增強(qiáng)掃描時較為明顯，此征象既往國內(nèi)文獻(xiàn)中未見報(bào)道，考慮為腫瘤內(nèi)出血。另外有報(bào)道瘤腫塊鄰近腦膜均可見線樣強(qiáng)化，類似于“硬膜尾征”，表明腫瘤直接浸潤或炎癥反應(yīng)[10]，該征象本例未見明確顯示。

鑒別診斷：①顱骨外腫瘤：腦膜瘤：大腦凸面的腦膜瘤一般引起顱骨壓迫性吸收或增厚，當(dāng)腦膜瘤突破內(nèi)板后，腫瘤組織在板障內(nèi)呈結(jié)節(jié)樣或蘑菇狀生長[11]。②顱骨原發(fā)腫瘤：血管瘤：多數(shù)侵犯顱骨外板，CT表現(xiàn)為有硬化邊的溶骨性骨質(zhì)破壞，可見放射狀骨針，MRI表現(xiàn)為T1WI低信號，T2WI明亮高信號。淋巴瘤：多呈穿透性生長模式，軟組織腫塊較大而皮質(zhì)破壞輕微。骨肉瘤：一般瘤內(nèi)有成骨現(xiàn)象，可見粗大的“光芒狀”骨針，MRI上T1WI為等低混雜信號；T2WI為明顯高信號影。③顱骨腫瘤樣病變：表皮樣囊腫：MRI表現(xiàn)呈長T1長T2信號，如囊腫內(nèi)含膽固醇結(jié)晶或出血時T1WI信號增高，CT可見骨質(zhì)硬化邊、圓形或卵圓形骨質(zhì)缺損。④轉(zhuǎn)移瘤：多有原發(fā)腫瘤及其他部位轉(zhuǎn)移瘤病史，進(jìn)展較快，單發(fā)者少見。另外，影像學(xué)上該腫瘤尚需與顱骨外腫瘤、顱骨腫瘤及腫瘤樣病變鑒別。

綜上所述，筆者認(rèn)為CT上表現(xiàn)除雙凸形高密度腫塊伴周圍顱骨“八”字形或分叉狀改變，應(yīng)考慮到顱骨板障來源的實(shí)質(zhì)性腫瘤，結(jié)合MR的T2WI稍高信號、明顯強(qiáng)化、“微型腦征”、可能出現(xiàn)的“硬膜尾征”及腫瘤內(nèi)出血，均應(yīng)考慮顱骨孤立性漿細(xì)胞瘤可能。

單發(fā)顱骨漿細(xì)胞瘤是一種少見的顱骨惡性腫瘤，但是骨的孤立性漿細(xì)胞瘤預(yù)后較好，該腫瘤對放射治療敏感。因此，術(shù)前正確的影像學(xué)診斷對于決定診斷、治療方案及判斷預(yù)后均具有重要意義。結(jié)合CT和MRI檢查對單發(fā)顱骨漿細(xì)胞瘤術(shù)前正確診斷有一定價值，但最終確診仍依賴于病理及免疫組化結(jié)果。

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