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(青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院小兒外科，山東 青島 266003)

腸系膜淋巴管瘤(ML)系先天性淋巴管發(fā)育畸形所致的少見病變，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為它是一種由異常增生的淋巴管構(gòu)成的良性腫瘤。該病以男性為多發(fā)，平均發(fā)病年齡為2.2歲。其中約90%的淋巴管瘤發(fā)生在病兒出生以前。本文回顧性分析了11例小兒ML的臨床資料，探討小兒ML的臨床特點和預(yù)后，旨在提高臨床醫(yī)師對本病的認(rèn)識?，F(xiàn)將結(jié)果報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

收集2006年1月—2012年10月我院收治的經(jīng)術(shù)后病理證實的小兒ML者11例，男7例，女4例；年齡3～6歲，平均4.8歲，其中3～4歲5例，5～6歲6例。

1.2 臨床表現(xiàn)

本組11例病兒均有腹痛，伴嘔吐7例，其中2例為膽汁性嘔吐，5例為非膽汁性嘔吐；伴發(fā)熱2例；伴小便困難1例。體檢腹部壓痛者8例，觸及包塊者6例，既有壓痛又可觸及包塊者5例，無壓痛未觸及包塊者1例。

1.3 術(shù)前影像學(xué)檢查

本文11例病兒中5例行腹部B超檢查，均可探及蜂窩狀團(tuán)塊，呈無回聲且邊界清楚的薄壁多隔膜囊性團(tuán)塊，大小為(7～32)mm×(8～25)mm。11例病兒腹部CT檢查示腹部多房性囊性占位，邊緣較清，壁光滑，大小約(8～32)mm×(6～26)mm,來源于腸系膜。

1.4 治療方法

本文11例病兒均于全麻下行手術(shù)治療。術(shù)中發(fā)現(xiàn)淋巴管瘤位于小腸系膜者8例，位于橫結(jié)腸系膜者1例，位于乙狀結(jié)腸系膜者2例。腫瘤體積為(8～30)mm×(6～25)mm×(4～15)mm，呈多房囊實性，質(zhì)軟，其中4例瘤體內(nèi)含乳糜樣液體，7例瘤體內(nèi)含清亮液體。本文11例病兒中4例邊界清，易完整剝除，行囊腫剝除術(shù)；7例行囊腫切除、腸切除、腸吻合術(shù)。術(shù)后組織病理學(xué)檢查結(jié)果顯示，11例均為淋巴管瘤。

1.5 預(yù)后

本文11例病兒均進(jìn)行術(shù)后隨訪，隨訪時間為0.5～6.0年，所有病兒均預(yù)后良好，無復(fù)發(fā)。

2 討 論

ML是腸系膜淋巴管發(fā)育畸形所致的良性腫瘤，男性多發(fā)，占55%左右，常發(fā)生于小腸系膜[1]。本組中男性7例，女性4例，男女比例為7∶4，有8例ML位于小腸系膜。

ML的臨床表現(xiàn)取決于瘤體的大小和部位，大多數(shù)ML表現(xiàn)為伴發(fā)腹脹且緩慢生長的大的活動性包塊，腹部不適很常見，如腹痛、腹脹、嘔吐等，與腫瘤牽拉腸系膜或推擠腹腔臟器有關(guān)[2]。急腹癥往往是由于瘤體破裂、出血、感染、瘤體壓迫腸管或誘發(fā)腸扭轉(zhuǎn)所致[3]。本組病兒均有腹痛癥狀，7例伴嘔吐，2例伴發(fā)熱，6例可觸及腹部包塊，包塊活動度好，質(zhì)韌，邊界不清，且有逐漸增大病史。腫瘤增大時可累及周圍臟器產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，偶有瘤體侵犯或包繞鄰近組織或臟器產(chǎn)生壓迫癥狀，本組中有1例病兒以小便困難為首發(fā)癥狀，系因腫瘤體積太大，壓迫輸尿管、膀胱所致。

腸系膜囊性淋巴管瘤發(fā)病率較低，缺乏特異性的臨床表現(xiàn)。影像學(xué)技術(shù)如腹部B超和CT等，可用于ML的輔助診斷。囊性淋巴管瘤的B超表現(xiàn)為無回聲且邊界清楚的薄壁多隔膜囊性結(jié)構(gòu)[4]，對許多高度疑似病兒而言，無創(chuàng)、方便的B超檢查對于其早期診斷有意義。CT斷層掃描(平掃加增強)可顯示瘤體的范圍及瘤體內(nèi)的系膜血管，能明確瘤體并非源于實質(zhì)性的臟器，諸如胰腺、腎臟、卵巢等，從而與卵巢源性囊性腫瘤、胰腺腫瘤、囊性畸胎瘤等相鑒別[5-6]。本病與大網(wǎng)膜囊腫在影像學(xué)上較難鑒別，腹腔動脈造影檢查可顯示大網(wǎng)膜動脈及其分支延長并包繞囊腫的征像，為大網(wǎng)膜囊腫診斷提供直接證據(jù)[7]。本組病兒B超和CT檢查多表現(xiàn)為多房囊性占位性病變。

ML的治療首選手術(shù)切除。對于未侵及腸管的ML可采用腫瘤剝除術(shù)，呈浸潤生長與腸管關(guān)系密切的應(yīng)連帶腸管切除腫瘤，再行腸端端吻合術(shù)。本組中4例行腫瘤剝除術(shù)，7例因腫瘤呈浸潤蔓延生長，瘤體與腸管關(guān)系密切，予以連帶腸管切除腫瘤并行腸端端吻合術(shù)。ML病兒手術(shù)后預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率低，本組11例病兒手術(shù)治療效果良好，隨訪期間均未復(fù)發(fā)。

總之，小兒ML發(fā)病率低，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，易導(dǎo)致漏診和誤診。臨床醫(yī)師在實踐中應(yīng)提高對本病的警惕，如出現(xiàn)難以用其他疾病解釋的腹痛、腹部包塊或其他壓迫癥狀，需考慮ML的可能，可借助腹部B超、CT檢查等予以診斷。手術(shù)切除是ML的首選治療方法，復(fù)發(fā)率低，預(yù)后良好。

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