鐘建明 張占豐 王丹

夏科氏關(guān)節(jié)病7例診治分析

鐘建明 張占豐 王丹

夏科氏關(guān)節(jié)病又稱神經(jīng)營養(yǎng)障礙性關(guān)節(jié)病，是一種罕見的以關(guān)節(jié)深感覺喪失及神經(jīng)營養(yǎng)障礙為病理基礎(chǔ)的關(guān)節(jié)病。其原因有糖尿病、脊髓空洞癥、脊髓脊膜膨出、梅毒等。由于在臨床上較為罕見，易引起誤診。現(xiàn)將我科2003-03—2012-03診治的7例夏科氏關(guān)節(jié)病患者的臨床資料報道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 本科診治夏科氏關(guān)節(jié)病患者7例，其中男4例，女3例，年齡45～78，平均51歲。肩1例，肘1例，膝1例，踝2例，足Lisfranc關(guān)節(jié)2例。發(fā)病原因：脊髓空洞癥3例，糖尿病2例，腰椎間盤突出癥1例，嚴(yán)重脊柱側(cè)彎1例。所有病例均無受累關(guān)節(jié)外傷史。確診前2例患者被誤診為骨關(guān)節(jié)炎，1例被誤診為關(guān)節(jié)結(jié)核。所有患者均表現(xiàn)不同程度受累關(guān)節(jié)腫脹，并有受累關(guān)節(jié)區(qū)域皮膚痛、溫覺喪失，深感覺均存在。5例無疼痛，踝1例、足1例伴輕度疼痛，3例伴受累關(guān)節(jié)附近皮膚燙傷，肩1例、膝1例伴關(guān)節(jié)活動受限，肘1例合并反復(fù)關(guān)節(jié)脫位及軟組織感染。典型病例見圖1～3。

所有患者X線片均表現(xiàn)受累關(guān)節(jié)變形，大量骨贅形成，骨質(zhì)破壞吸收嚴(yán)重，正常關(guān)節(jié)間隙消失，其中1例肘關(guān)節(jié)表現(xiàn)脫位征象。CT顯示關(guān)節(jié)周圍軟組織內(nèi)大量異形骨形成，關(guān)節(jié)面破壞嚴(yán)重，關(guān)節(jié)腔積液。

1.2 方法 7例患者中，肘關(guān)節(jié)1例因無法控制的軟組織感染行肘上截肢術(shù)。膝關(guān)節(jié)1例行人工膝關(guān)節(jié)置換術(shù)。踝關(guān)節(jié)1例行關(guān)節(jié)融合術(shù)。其余4例均采取保守治療，隨訪觀察。

1.3 結(jié)果 隨訪時間17.8（9～33）個月；肘關(guān)節(jié)截肢術(shù)1例術(shù)后切口愈合良好，隨訪觀察12個月，未見其他關(guān)節(jié)受累。人工膝關(guān)節(jié)置換1例，患者術(shù)后因結(jié)構(gòu)性不穩(wěn)，行走困難，術(shù)后隨訪15個月，不能正常負(fù)重行走，需佩戴支具輔助行走。踝關(guān)節(jié)融合術(shù)1例術(shù)后隨訪20個月，遺留踝關(guān)節(jié)輕微疼痛，與術(shù)前疼痛程度基本一致，伴腫脹。保守治療4例，隨訪X線片1例無明顯加重緩解，3例關(guān)節(jié)破壞有加重趨勢，4例患者癥狀均無明顯加重緩解，未見其他關(guān)節(jié)受累。

圖1 患者男，54歲，左肩腫脹，皮膚感覺缺失，左肩活動受限

圖2 X線表現(xiàn)左側(cè)肱骨頭失去正常形態(tài)，關(guān)節(jié)內(nèi)見游離骨碎片

圖3 MRI檢查示脊髓空洞癥

2 討論

夏科氏關(guān)節(jié)病是臨床上較為罕見的疾病，梅毒曾經(jīng)被認(rèn)為是其主要的病因，然而目前，糖尿病成為其最主要的致病原因[1]。另外，脊髓空洞癥繼發(fā)的夏科氏關(guān)節(jié)病也較為多見，此外還有先天性痛覺缺失、脊髓脊膜膨出、巨大的頸椎間盤突出、嗜酒、麻風(fēng)病以及器官移植術(shù)后大劑量應(yīng)用激素等原因也會繼發(fā)夏科氏關(guān)節(jié)病[2-6]。本病的病理生理學(xué)過程目前仍未探究明確，目前研究認(rèn)為系感覺神經(jīng)異常分布及反復(fù)的神經(jīng)微損傷，關(guān)節(jié)深部感覺缺失，導(dǎo)致關(guān)節(jié)經(jīng)常遭受比正常大得多的沖擊、震蕩和扭轉(zhuǎn)性損傷。同時，軟骨下骨的神經(jīng)營養(yǎng)障礙使破損的軟骨面、骨端骨和韌帶不能有效修復(fù)，導(dǎo)致新骨形成雜亂無章[7]，最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)脫位。此病變分期：0期，關(guān)節(jié)區(qū)域皮疹，水腫，皮溫升高，但無結(jié)構(gòu)性異常，影像學(xué)檢查無明顯骨質(zhì)結(jié)構(gòu)性異常。1期，影像學(xué)檢查出現(xiàn)骨質(zhì)吸收，關(guān)節(jié)周圍游離骨碎片，關(guān)節(jié)明顯破壞，可伴關(guān)節(jié)脫位；2期，在1期的基礎(chǔ)上出現(xiàn)骨質(zhì)硬化，關(guān)節(jié)融合跡象；3期，出現(xiàn)骨病理性重建，關(guān)節(jié)明顯融合[8]。

本病在臨床上容易引起誤診。由于臨床醫(yī)師對本病的認(rèn)識不足，易局限于骨性疾病范圍內(nèi)進(jìn)行診斷，尤其易與骨性關(guān)節(jié)炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、全關(guān)節(jié)結(jié)核、滑膜軟骨瘤病以及骨腫瘤相混淆，有學(xué)者報道25%的糖尿病性夏科氏關(guān)節(jié)病在首診時被誤診[9]。我們認(rèn)為夏科氏關(guān)節(jié)病的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括[10]：（1）單發(fā)的關(guān)節(jié)腫脹，無痛或輕度疼痛；（2）關(guān)節(jié)區(qū)域痛、溫覺明顯減退；（3）影像學(xué)顯示關(guān)節(jié)破壞嚴(yán)重，伴大量異形骨生成，關(guān)節(jié)腔積液，可伴關(guān)節(jié)脫位；（4）癥狀與影像學(xué)表現(xiàn)極不相稱；（5）有中樞神經(jīng)系統(tǒng)病因，如脊髓空洞癥，或有長期糖尿病病史等相關(guān)病因。盡管如此，早期的夏科氏關(guān)節(jié)病診斷仍是非常困難的，這也是夏科氏關(guān)節(jié)病確診時影像學(xué)表現(xiàn)幾乎都十分嚴(yán)重的原因。而晚期的夏科氏關(guān)節(jié)病，只要對本病有足夠的認(rèn)識，不難得出診斷。積極尋找病因有助于最后的確診，糖尿病繼發(fā)的夏科氏關(guān)節(jié)病幾乎全部累及足部Lisfranc關(guān)節(jié)，其發(fā)生率在高危糖尿病患者中達(dá)到13%[11]。75%～80%的肩關(guān)節(jié)夏科氏關(guān)節(jié)病，繼發(fā)于脊髓空洞癥[12]。在本組7例患者中，夏科氏足2例均繼發(fā)于糖尿病，夏科氏肩1例、夏科氏肘1例、夏科氏膝1例繼發(fā)于脊髓空洞癥，夏科氏踝2例分別繼發(fā)于嚴(yán)重脊柱側(cè)彎和腰椎間盤突出癥。

夏科氏關(guān)節(jié)病早期診斷，早期保守治療，具有一定延緩疾病進(jìn)程的效果。對患肢使用管型石膏固定8～12周以控制關(guān)節(jié)不穩(wěn)[13]，之后佩戴支具、矯形鞋以及患肢免承重步態(tài)練習(xí)可以減輕對受累關(guān)節(jié)的應(yīng)力?？诜晴摅w抗炎藥對于減輕滑膜組織水腫有一定的作用[14]。還有學(xué)者建議口服雙磷酸鹽以減輕破骨細(xì)胞的作用[15]。本組保守治療4例，以穿戴支具、矯形鞋等方式減輕受累關(guān)節(jié)應(yīng)力為主要治療手段，隨訪癥狀無明顯加重緩解趨勢。

對于夏科氏關(guān)節(jié)病而言，外科干預(yù)的方式十分有限。關(guān)節(jié)融合術(shù)曾經(jīng)是僅有的選擇，由于神經(jīng)營養(yǎng)異常的存在，其融合失敗率很高[16]。過去夏科氏關(guān)節(jié)病是人工膝關(guān)節(jié)置換的禁忌證，隨著技術(shù)的發(fā)展，目前臨床醫(yī)師正在逐漸開展此類膝關(guān)節(jié)置換手術(shù)。盡管短期隨訪結(jié)果令人滿意[17]，但是其遠(yuǎn)期并發(fā)癥如假體周圍骨折，無菌性松動，感染等遠(yuǎn)較普通膝關(guān)節(jié)置換為多[18]。在本組中夏科氏膝1例接受人工全膝關(guān)節(jié)置換術(shù)，然而因?yàn)樵摶颊呦目剖详P(guān)節(jié)病處于2期，骨性結(jié)構(gòu)破壞嚴(yán)重，骨儲備差，術(shù)后存在結(jié)構(gòu)不穩(wěn)，無法使術(shù)側(cè)肢體負(fù)重行走。因此我們認(rèn)為，人工膝關(guān)節(jié)置換可能是夏科氏關(guān)節(jié)病0～1期患者可以選擇的手術(shù)方式，術(shù)前必須根據(jù)情況準(zhǔn)備髁限制性假體、金屬墊片等。

夏科氏關(guān)節(jié)病易在臨床上引起誤診，尤其是早期診斷十分困難。治療方面，目前仍缺乏有效的治療手段控制該病的發(fā)展，作為挽救性治療的關(guān)節(jié)置換手術(shù)尚需長時間隨訪了解其效果。

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2014-01-03）

（本文編輯：田云鵬）

313000 湖州市第一人民醫(yī)院骨科

王丹，E-mail：dr_wangdan@sina.com