陳燕瓊 肖文波 顧亞萍 彭志毅

增強(qiáng)MRA對(duì)肝臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤診斷價(jià)值的探討

陳燕瓊 肖文波 顧亞萍 彭志毅

肝臟血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）是少見(jiàn)的良性腫瘤。對(duì)于含大量脂肪成分的典型AML，CT或MR診斷較為明確。少脂肪成分或呈上皮樣AML在CT平掃時(shí)難以明確脂肪成分，甚至雙回波MR T1WI上亦難以檢查出脂肪成分，而三期增強(qiáng)檢查又可表現(xiàn)為快進(jìn)快出的腫塊，因此與其它富血供病灶甚至肝細(xì)胞肝癌的鑒別診斷較為困難。筆者通過(guò)觀察增強(qiáng)磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）表現(xiàn)，并結(jié)合CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，分析4例患者5處肝臟上皮型AML病灶的血流動(dòng)力學(xué)特征，以期能夠?qū)ML和其它肝臟富血供腫瘤的鑒別診斷提供新的思路，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 2009-07—2012-10在我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的4例患者，共5處肝臟上皮樣AML病灶，其中男1例，女3例，年齡37～45歲，平均42歲；均無(wú)肝硬化或病毒性肝炎病史，無(wú)結(jié)節(jié)性硬化癥表現(xiàn)。4例患者中2例因上腹部不適就診發(fā)現(xiàn)病灶，2例常規(guī)體檢行超聲檢查發(fā)現(xiàn)病灶。右肝3處病灶，左肝2處病灶，其中1例患者左右肝內(nèi)各發(fā)現(xiàn)1處病灶；生化檢查中甲胎蛋白均在正常范圍。4例患者均進(jìn)行了肝臟部分切除術(shù)。

1.2 方法 所有患者均行16層螺旋CT檢查（日本東芝公司，Aquilion型），團(tuán)注100～120ml對(duì)比劑后，行動(dòng)脈期、門(mén)靜脈期和延遲期三期動(dòng)態(tài)對(duì)比增強(qiáng)掃描（重建間隔5mm）。為進(jìn)一步了解腫瘤的血流動(dòng)力學(xué)特征，患者均在術(shù)前進(jìn)行MRA檢查，但未行T1加權(quán)in phase和out of phase序列掃描來(lái)判斷病灶內(nèi)是否存在CT難以檢測(cè)出的少量脂肪。MRA運(yùn)用1.5T超導(dǎo)磁共振掃描儀（美國(guó)GE Medical System，Version Infinity ExiteⅡ型）和8通道體部相控陣線圈，冠狀位對(duì)比增強(qiáng)3D-MRA運(yùn)用快速梯度重聚回波序列，掃描參數(shù)為：TR/TE：10/最小值，翻轉(zhuǎn)角：45，矩陣：384×192，層厚：3.0 mm。經(jīng)靜脈團(tuán)注釓噴酸葡胺15ml（中國(guó)廣州康臣藥業(yè)有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字：H10950272，15ml/瓶），軟件觸發(fā)信號(hào)采集（美國(guó)GE Medical System），MRA包括三期連續(xù)掃描。運(yùn)用工作站軟件（美國(guó)GE公司，version ADW4.2）行最大信號(hào)強(qiáng)度投影（maximum intensity projection，MIP）重建。將獲得的血管影像作適當(dāng)?shù)男D(zhuǎn)以清晰顯示異常血管。

2 結(jié)果

2.1 CT平掃+增強(qiáng)檢查結(jié)果 所有病灶呈圓形或橢圓形，直徑2.3～14.0cm。腹部超聲檢查所有病灶均為實(shí)性，表現(xiàn)為不均勻等低回聲腫塊，含豐富的血流信號(hào)。CT平掃均顯示為邊界清晰的腫塊，未見(jiàn)脂肪成分。動(dòng)態(tài)對(duì)比增強(qiáng)CT掃描顯示，病灶呈快進(jìn)快出增強(qiáng)方式，均在動(dòng)脈期表現(xiàn)為不均勻明顯強(qiáng)化，相對(duì)于周?chē)８螌?shí)質(zhì)呈明顯高密度灶，在門(mén)靜脈期及延遲期表現(xiàn)為等低密度（圖1A、2B、2C）。三期動(dòng)態(tài)對(duì)比增強(qiáng)掃描發(fā)現(xiàn)，所有病灶均顯示了腫瘤內(nèi)或腫瘤周?chē)难軘嗝嬗?，或條狀走形血管影，管腔粗細(xì)不均勻，走形不規(guī)則，部分管腔呈瘤樣擴(kuò)張，但在延遲掃描沒(méi)有出現(xiàn)腫瘤周?chē)侔迎h(huán)形強(qiáng)化。

2.2 MRA檢查結(jié)果 經(jīng)靜脈注射對(duì)比劑后，在冠狀位動(dòng)脈期、門(mén)靜脈期或延遲期的原始圖像中，腫瘤內(nèi)或腫瘤邊緣存在多條形態(tài)異?；蛎黠@擴(kuò)張的血管樣結(jié)構(gòu)，這些血管樣結(jié)構(gòu)走形不規(guī)則。MIP重建圖像清晰顯示了這些血管在腫瘤內(nèi)部或邊緣走形，管腔粗細(xì)不均勻，但管壁完整，這些畸形血管匯入肝靜脈分支或直接流向肝靜脈并最終匯入下腔靜脈（圖1B、2C、2D）。無(wú)論在動(dòng)脈期、門(mén)靜脈期或延遲期均未見(jiàn)顯示匯入門(mén)靜脈或門(mén)靜脈分支。直徑＞5.0cm的3處病灶腫塊內(nèi)增粗的異常血管為擴(kuò)張的肝靜脈分支，其它病灶在腫瘤的表面也顯示了多條異常引流靜脈，部分匯入肝靜脈。

2.3 病理結(jié)果 切除的腫瘤邊界清晰，直徑3.0～14.0cm，腫塊柔軟伴灶性出血（圖1C）。組織學(xué)上，腫瘤含多邊形上皮細(xì)胞和梭形細(xì)胞、極少量的脂肪和厚壁血管（圖1D）。在免疫組化方面，所有腫瘤細(xì)胞HMB-45表達(dá)陽(yáng)性，部分腫瘤細(xì)胞SMA表達(dá)陽(yáng)性，但CK和Heppar1均表達(dá)陰性，組織病理學(xué)診斷這些腫瘤為上皮樣AML。

圖1 女性，39歲。AML患者[A：橫斷位CT掃描動(dòng)脈期顯示腫塊不均勻強(qiáng)化，橫斷位CT掃描門(mén)靜脈期顯示等密度腫塊和腫塊內(nèi)粗大的異常腫瘤血管（箭頭所示）；B：MRA MIP重建顯示腫塊內(nèi)粗大的異常腫瘤血管引流入肝靜脈（箭頭所示）；C：手術(shù)切除的腫瘤邊界清晰，直徑5.5cm，腫塊柔軟伴灶性出血；D：鏡下，腫瘤充斥著大量多邊形上皮細(xì)胞，但沒(méi)有脂肪成分，病灶中央有一厚壁血管]

圖2 女性，45歲。肝臟左、右葉AML[A：肝右葉病灶直徑7.2cm；B：肝左葉病灶直徑4.0cm，橫斷位CT增強(qiáng)掃描顯示位于肝右、左葉病灶動(dòng)脈期不均勻強(qiáng)化，相對(duì)于周?chē)８螌?shí)質(zhì)呈低密度；在門(mén)靜脈期腫塊內(nèi)可見(jiàn)粗大血管；C：MRA MIP重建顯示肝臟右葉AML病灶，腫塊內(nèi)及表面多發(fā)增粗的血管引流（箭頭所示）匯入肝靜脈；D：MRA MIP重建顯示肝臟左葉AML病灶，見(jiàn)腫塊表面多發(fā)血管（箭頭所示）向下腔靜脈方向引流]

3 討論

AML最常見(jiàn)于腎臟，腎外AML最常見(jiàn)于肝臟。組織學(xué)上，典型的AML包括畸形的血管、大量成熟的脂肪細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞，而上皮樣AML幾乎僅有大量的上皮細(xì)胞和明顯的異常血管，脂肪細(xì)胞極少或沒(méi)有[1]；因其含有較多的腫瘤血管成分，強(qiáng)化方式多樣，因此CT和超聲檢查難以在術(shù)前正確診斷。MRI反相位T1加權(quán)擾相梯度回波技術(shù)已廣泛應(yīng)用于檢出肝臟病灶中的脂肪成分或評(píng)價(jià)肝臟內(nèi)彌漫的脂肪浸潤(rùn)，但運(yùn)用這項(xiàng)技術(shù)診斷AML方面僅有少量病例報(bào)道[2]，并且報(bào)道亦指出當(dāng)脂肪成分極少或少量脂肪與其它組織成分混合時(shí)，用此技術(shù)來(lái)顯示脂肪信號(hào)的丟失仍有限度。本組患者雖未行反相位T1加權(quán)擾相梯度回波序列，但術(shù)后病理檢查證實(shí)這些病灶只含極少量的散在脂肪細(xì)胞或沒(méi)有脂肪成分，因此不能確定運(yùn)用此項(xiàng)技術(shù)可以在術(shù)前檢測(cè)到少量脂肪細(xì)胞的存在。

本組肝臟上皮型AML患者超聲檢查表現(xiàn)為不均勻等低回聲腫塊，其表現(xiàn)不具有特異性。近年來(lái)一些研究闡述了動(dòng)態(tài)對(duì)比增強(qiáng)CT和MRI掃描對(duì)AML病灶的診斷意義[3-4]，即動(dòng)態(tài)對(duì)比增強(qiáng)CT/MR掃描表現(xiàn)為富血供病灶，動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，在門(mén)靜脈期和延遲期依據(jù)腫瘤內(nèi)血管成分多少呈相對(duì)等或低密度/信號(hào)灶。因此這些病灶在強(qiáng)化方式上難以與肝細(xì)胞肝癌相鑒別。本組患者5處AML病灶在CT平掃均未能發(fā)現(xiàn)脂肪，三期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描亦符合上述表現(xiàn)。雖然患者沒(méi)有乙肝或肝硬化病史，甲胎蛋白陰性，但是肝細(xì)胞肝癌不能完全排除。同時(shí)需要鑒別診斷包括動(dòng)脈期均有明顯強(qiáng)化并且呈持續(xù)強(qiáng)化的肝臟其它富血供腫瘤，如肝臟局灶性增生（FNH）、肝臟海綿狀血管瘤等。

對(duì)于肝臟腫瘤的影像鑒別診斷，腫瘤的血流動(dòng)力學(xué)評(píng)估也非常重要[5]。有文獻(xiàn)報(bào)道肝臟AML的DSA顯示腫瘤早期染色，供血血管增粗，呈卷發(fā)狀或旋渦狀，以上表現(xiàn)反映腫瘤血供豐富的特點(diǎn)，但是血管造影不能將AML與惡性腫瘤相鑒別，對(duì)AML診斷敏感但不具有特異性[4]。因此，評(píng)價(jià)肝臟AML的血流動(dòng)力學(xué)特征也許有助于肝臟少脂肪成分或上皮樣AML的準(zhǔn)確診斷。Yasuhito等[6]探討AML內(nèi)部血管結(jié)構(gòu)，發(fā)現(xiàn)早期靜脈回流類(lèi)似于腫瘤內(nèi)動(dòng)靜脈瘺形成所致，且肝靜脈引流有助于肝臟AML的診斷。組織學(xué)上無(wú)脂肪或不含脂肪成分的AML腫瘤內(nèi)存在大量薄壁和厚壁血管，在橫斷位三期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT掃描中，本組患者均可見(jiàn)血管樣結(jié)構(gòu)，但是橫斷位CT圖像不能非常清晰地顯示這些血管樣結(jié)構(gòu)和肝靜脈引流。至今尚無(wú)文獻(xiàn)探討MRA在AML與其它肝臟腫瘤鑒別診斷中的作用，而MIP重建MRA圖像提供了觀察肝臟AML血管結(jié)構(gòu)的獨(dú)特視角。本組患者均清晰顯示了腫瘤血管引流入肝靜脈，并且3處直徑＞5.0cm的病灶顯示了腫瘤的引流靜脈就是異常增粗的肝靜脈及肝靜脈側(cè)支形成?？梢?jiàn)，MRA MIP圖像所顯示的這些異常血管的表現(xiàn)和CT掃描所見(jiàn)相吻合，并且進(jìn)一步清楚顯示這些異常血管的走形及引流途徑。

本組患者中，三期對(duì)比增強(qiáng)CT掃描和MRA的3D GRE原始圖像中，無(wú)一例顯示肝臟海綿狀血管瘤具有的隨時(shí)間推移呈漸進(jìn)性填充的血管湖，也無(wú)在動(dòng)脈早期顯示與FNH類(lèi)似的供血?jiǎng)用}由病灶中央向周?chē)椛錉罘植肌Ｒ虼?，肝臟海綿狀血管瘤和FNH也可被排除[7]。部分學(xué)者對(duì)肝細(xì)胞肝癌的引流血管作了詳細(xì)研究。肝細(xì)胞肝癌的血管通常引流入門(mén)靜脈，引流入肝靜脈的只有1.8%[8-9]。在肝細(xì)胞肝癌病例中，門(mén)靜脈內(nèi)常有癌栓形成而受累，但是本組患者沒(méi)有顯示血管腔內(nèi)侵犯，這些征象也有助于準(zhǔn)確診斷肝臟AML。

總之，動(dòng)態(tài)對(duì)比增強(qiáng)CT和MRA的MIP重建圖像相結(jié)合有助于準(zhǔn)確診斷肝臟AML，MIP重建圖像提供了肝臟AML血管結(jié)構(gòu)的更好的評(píng)價(jià)方法。

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2013-11-21）

（本文編輯：嚴(yán)瑋雯）

浙江省教育廳項(xiàng)目（Y200907521）

310003 杭州，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院放射科

彭志毅，E-mail：Pengzhiyi2010@163.com