代號，夏勇軍，張冬雪，劉敏

（四川大學(xué)華西基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)與法醫(yī)學(xué)院法醫(yī)病理學(xué)教研室，四川成都610041）

1 案例

1.1 簡要案情

某女，11個(gè)月，某年6月10日13：00因“嘔吐半天”就診于某中醫(yī)醫(yī)院，患兒于入院前半天無明顯誘因嘔吐3~4次，呈噴射狀。查體：T 37.3℃、P 108次/min、R 30次/min，神志清楚，前囟平，雙側(cè)扁桃體Ⅰ度腫大、充血，雙肺呼吸音粗，余未見異常。血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)6.0×109/L、中性粒細(xì)胞71.1%、淋巴細(xì)胞25%。入院診斷：上呼吸道感染。當(dāng)日15：20查體：患兒精神差，P 122次/min、R 36次/min，呼之不應(yīng)，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2mm，對光反射弱，雙肺呼吸音粗，心音尚有力。診斷考慮合并“重癥心肌炎？顱內(nèi)感染？”。予以吸氧、抗感染、保護(hù)腦細(xì)胞、利尿、強(qiáng)心、胸外心臟按壓、球囊正壓通氣、氣管插管等搶救措施，病情未見好轉(zhuǎn)，于16：40轉(zhuǎn)某中心醫(yī)院。

某中心醫(yī)院病史摘要：患兒因“嘔吐1d，昏迷、自主呼吸停止2h”轉(zhuǎn)入院。查體呈深昏迷狀，無自主呼吸，瞳孔散大，無對光反射。6月10日18：26頭顱CT示顱后窩占位、梗阻性腦積水、腦干受壓受侵（圖1）。患兒經(jīng)搶救無效，于6月11日13：00宣布臨床死亡。診斷為小腦腫瘤、腦積水、顱高壓綜合征、多器官功能障礙綜合征、肺炎。

圖1 頭顱CT所示顱后窩占位

1.2 尸體檢驗(yàn)

于死亡后2d進(jìn)行尸體檢驗(yàn)，尸表檢查未見機(jī)械性損傷及機(jī)械性窒息征象。

尸體解剖：雙側(cè)側(cè)腦室高度擴(kuò)張，大量腦脊液噴出，腦脊液清亮；雙側(cè)顳葉腦實(shí)質(zhì)較薄，厚約1.5 cm；小腦蚓部與中腦后部組織呈壞死狀伴出血，大小約2.0cm×2.0cm×3.0cm，邊界不清（圖2）；中央導(dǎo)水管及第四腦室狹窄。扁桃體Ⅰ+度腫大。雙肺切面呈暗紅色，指壓有泡沫狀液體溢出。其余器官肉眼觀未見明顯異常。

組織病理學(xué)檢查：小腦蚓部與中腦后部組織被腫瘤細(xì)胞替代，部分瘤細(xì)胞向正常腦組織局部浸潤，部分浸潤至導(dǎo)水管，導(dǎo)水管一側(cè)管室膜上皮明顯增生，部分瘤細(xì)胞區(qū)域見片狀出血灶（圖3）；腫瘤細(xì)胞胞漿少，部分區(qū)域?yàn)閺浬⒎植?，胞核呈圓形、橢圓形，部分區(qū)域呈漩渦狀、團(tuán)狀排列，胞核呈梭形、胡蘿卜形，胞核深染，染色質(zhì)分布不均，細(xì)胞邊界不清，核分裂相少見（圖4）；腫瘤細(xì)胞密集，間質(zhì)少，個(gè)別血管管壁變薄。雙肺細(xì)小支氣管黏膜上皮杯狀細(xì)胞增多，黏膜下層血管充血明顯，散在淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤，部分漿液腺化生；雙肺肺泡間隔明顯增寬，毛細(xì)血管擴(kuò)張、淤血，肺泡間隔內(nèi)彌漫散在淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤。氣管黏膜上皮細(xì)胞自溶，黏膜下層散在淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及少量中性粒細(xì)胞浸潤，黏膜下層血管充血。其余器官廣泛淤血。

圖2 小腦蚓部及中腦后部組織壞死出血；圖3腫瘤組織壞死、出血HE×40；圖4腫瘤細(xì)胞胞漿少、核深染HE×400

毒物檢驗(yàn)：未檢測出安眠藥、殺鼠藥及有機(jī)磷農(nóng)藥等常見毒（藥）物成分。

法醫(yī)病理學(xué)診斷：小腦蚓部及中腦后部髓母細(xì)胞瘤伴出血；腦兩側(cè)側(cè)腦室高度擴(kuò)張、腦積水致腦實(shí)質(zhì)明顯變??；雙肺間質(zhì)性肺炎；氣管、支氣管慢性炎癥；全身多器官淤血。

死亡原因：排除機(jī)械性損傷、機(jī)械性窒息及常見毒（藥）物中毒致死的基礎(chǔ)上，結(jié)合病史資料、影像學(xué)資料及尸體檢驗(yàn)綜合分析，本例患兒系小腦蚓部及中腦后部髓母細(xì)胞瘤致梗阻性腦積水基礎(chǔ)上因腫瘤自發(fā)性出血致顱內(nèi)高壓死亡。

2 討論

髓母細(xì)胞瘤是兒科最常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤[1]，70%發(fā)生于16歲以下，發(fā)病高峰年齡為7歲[2-3]，1歲以內(nèi)發(fā)病的僅占所有年齡組的1.7%[4]。小腦蚓部是髓母細(xì)胞瘤最常見的起源部位，而發(fā)生于小腦半球的髓母細(xì)胞瘤常見于年齡較大的兒童和成人，極個(gè)別案例曾發(fā)現(xiàn)累及軟腦膜的原發(fā)性髓母細(xì)胞瘤[5]。腫瘤組織呈浸潤性生長，易對周圍腦組織進(jìn)行性破壞；較大的腫塊也可壓迫周圍腦組織，突入腦室系統(tǒng)，形成占位效應(yīng)；腫瘤細(xì)胞亦可通過腦脊液循環(huán)播散，形成廣泛分布于小腦幕上和軟腦膜上的轉(zhuǎn)移性腫瘤[6]。本例為小腦蚓部及中腦后部的髓母細(xì)胞瘤，并向第四腦室和中央導(dǎo)水管突入，致梗阻性腦積水。

髓母細(xì)胞瘤患者具有較典型的一系列臨床表現(xiàn)，如共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)等神經(jīng)功能障礙的陽性體征；當(dāng)腫塊致腦脊液循環(huán)障礙時(shí)，可有顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，如嘔吐、頭痛、頭圍增大等。但本例患兒為1歲以內(nèi)的嬰兒，其小腦發(fā)育尚未成熟，言語表達(dá)、肢體運(yùn)動及平衡功能亦不完善，未能表現(xiàn)出神經(jīng)功能障礙的典型臨床表現(xiàn)。同時(shí)，病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)患兒存在氣管、支氣管炎癥，其初次就診時(shí)出現(xiàn)嘔吐、呼吸快、心率加快及扁桃體腫大等臨床表現(xiàn)，在一定程度上掩蓋了患兒顱內(nèi)占位、顱內(nèi)高壓應(yīng)有的表現(xiàn)，對醫(yī)生的診斷存在誤導(dǎo)。髓母細(xì)胞瘤的術(shù)前診斷可通過影像學(xué)檢查和腦脊液檢查進(jìn)行，但腦脊液中不一定能查見瘤細(xì)胞，因此該腫瘤的診斷主要依賴于CT和MRI檢查[7]，該患兒轉(zhuǎn)入某中心醫(yī)院后頭顱CT提示顱后窩占位性病變。本案例可提醒臨床醫(yī)師若遇到類似患者，尤其合并有其他系統(tǒng)疾病時(shí)，僅根據(jù)臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷的誤診風(fēng)險(xiǎn)較大，應(yīng)盡早行CT或MRI檢查，能快速對小腦蚓部腫瘤進(jìn)行診斷，甚至明確腫瘤類型，從而指導(dǎo)正確的治療措施。

通過本案例，筆者認(rèn)為在法醫(yī)學(xué)鑒定中對此類案件應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：（1）死因分析應(yīng)排除機(jī)械性損傷、機(jī)械性窒息、中毒及其他可致猝死的疾??；（2）認(rèn)真鑒別診斷，如與星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤、第四腦室室管膜細(xì)胞瘤及非典型畸胎樣瘤等腫瘤病變進(jìn)行鑒別[1]；（3）案件的特殊性，如本例患兒從首次出現(xiàn)癥狀至宣布臨床死亡僅經(jīng)歷24 h，不同于一般患者約4個(gè)月的平均病程，髓母細(xì)胞瘤繼發(fā)性出血導(dǎo)致患兒病情快速進(jìn)展與腫瘤自身的病理特點(diǎn)有關(guān)，如腫瘤細(xì)胞呈片狀分布，瘤細(xì)胞間間質(zhì)減少，大量瘤細(xì)胞圍繞血管，長期浸潤、破壞血管，使血管壁變得薄而脆，對血管的輕微牽拉或是血壓的微小變化都能導(dǎo)致腫瘤內(nèi)血管破裂出血，與文獻(xiàn)[8]報(bào)道一致；（4）對此類案件導(dǎo)致的醫(yī)療糾紛進(jìn)行法醫(yī)學(xué)鑒定時(shí)，應(yīng)綜合考慮醫(yī)方存在的不足及疾病本身的特點(diǎn)在死亡中所占的比重。

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