陸建保

·病例報(bào)告·

氣管支氣管淀粉樣變誤診一例

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氣管支氣管淀粉樣變;纖維支氣管鏡活檢;誤診

氣管支氣管淀粉樣變臨床罕見，至今病因不明，癥狀似支氣管哮喘，極易誤診?，F(xiàn)將我院2013年10月收治的氣管支氣管淀粉樣變1例并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，分析其臨床特點(diǎn)，以提高對本病的認(rèn)識。

1 病例資料

患者，男性，69歲?！翱人浴獯?個月，加重3 h伴血痰”入院?；颊?個月前無明顯誘因下出現(xiàn)咳嗽、陣痰、少許白色泡沫樣痰、胸悶、氣喘，無發(fā)熱、盜汗，無胸痛，無進(jìn)行性消瘦。經(jīng)對癥治療癥狀有緩解。入院前3 h患者覺咳嗽氣喘加重，痰中帶血絲。擬“支氣管哮喘急性發(fā)作期”收入院。入院查體:體溫37.5℃，脈搏86次/min，呼吸20次/min，血壓140/80 mmHg。神志清，精神萎，淺表淋巴結(jié)未及腫大。胸廓對稱，兩側(cè)語顫均等，兩肺呼吸音粗，兩肺散在哮鳴音，兩下肺少許濕啰音。心率86次/min，律齊，無雜音。腹平軟，肝脾肋下未及。雙下肢不腫，未見杵狀指。入院后血常規(guī):白細(xì)胞8.65×109/L，中性粒細(xì)胞75.1%，血紅蛋白117 g/L，紅細(xì)胞3.97×1012/L，淋巴細(xì)胞210×109/L，血沉30 mm/h，血肝、腎功能正常，血腫瘤標(biāo)記物指標(biāo)均正常。3次痰找抗酸桿菌陰性，痰培養(yǎng)陰性。擬診斷“支氣管哮喘急性發(fā)作”。予氧療、抗炎、解痙、平喘等治療，咳嗽氣喘癥狀未緩解，2 d后查胸部CT示:氣管支氣管管腔內(nèi)膜鈣化，管腔狹窄。急轉(zhuǎn)長海醫(yī)院行纖支鏡檢查示:氣管及兩側(cè)主支氣管黏膜肥厚，氣管結(jié)節(jié)樣隆起。氣道淀粉樣變可能?；顧z病理示:氣管支氣管淀粉樣變。

2 討論

淀粉樣變是以病變組織細(xì)胞外淀粉樣蛋白質(zhì)沉積為特點(diǎn)的臨床綜合征?？煞譃樵l(fā)性和繼發(fā)性，其病因及發(fā)病機(jī)制不完全清楚，目前認(rèn)為原發(fā)性淀粉樣變主要是由循環(huán)血液中免疫球蛋白的輕鏈及其碎片沉積于組織器官而引起，常累及心臟、腎臟、血管壁、胃腸道、舌及呼吸道，以心、腎最多見，大多數(shù)累及1或2個器官［1］。繼發(fā)性淀粉樣變常繼發(fā)于結(jié)核、梅毒、慢性腎病、結(jié)締組織疾病、腫瘤等基礎(chǔ)疾?。?］。

氣管支氣管淀粉樣變臨床少見。其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常見癥狀有呼吸困難或喘鳴(54%)、咳嗽(49%)、咯血(46%)、聲音嘶啞(24%)。因氣道狹窄分泌物滯留常有繼發(fā)感染，此時咳嗽呈持續(xù)性伴咯膿痰，可有發(fā)熱和白細(xì)胞增高。支氣管阻塞可造成肺葉或肺段不張，患者可出現(xiàn)活動后氣短、呼吸困難。淀粉樣物沉積導(dǎo)致血管脆性增加和出血機(jī)制障礙，故咯血頗為常見［3］。由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性，誤診率極高。X線胸片檢查發(fā)現(xiàn)56%病例有肺不張，9%有縱膈或肺門團(tuán)塊狀陰影，1%有單側(cè)肺氣腫表現(xiàn)［4］，約25%X線胸片所見無異常［5］。胸部CT可見氣管支氣管壁波浪狀不規(guī)則增厚，管腔內(nèi)膜結(jié)節(jié)、斑塊，氣管壁環(huán)形成不對稱性狹窄，可有特征性環(huán)形鈣化影。支氣管阻塞后可導(dǎo)致肺不張。經(jīng)纖維支氣管鏡活檢是主要的診斷手段，可見氣管支氣管壁多處或單灶隆起或普遍狹窄，有時管腔被完全阻塞［6］。隆起呈光滑的無締結(jié)節(jié)，大小不等，其上覆蓋蒼白上皮，碰觸后極易出血［3］。病理檢查迄今為止仍是診斷淀粉樣變的金標(biāo)準(zhǔn)?；顧z物經(jīng)剛果紅染色后呈玫瑰紅色。

目前對于氣管支氣管淀粉樣變尚無特異有效治療方法。目前主要包括潑尼松、秋水仙堿、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺單藥或聯(lián)合治療;體外照射放療;氣管鏡下介入治療，如氣管腔內(nèi)Nd-YAG激光或氬氣刀、冷凍、球囊擴(kuò)張、植入氣管支氣管支架等。其治療反應(yīng)和預(yù)后仍取決于氣管支氣管淀粉樣變累及范圍和嚴(yán)重程度;作為病因未明的緩慢進(jìn)展性疾病，31%的患者于確診后5年內(nèi)死于呼吸衰竭或肺炎［7］。

［1］ Comenzo RL.How I treatamyloidosis［J］.Blood，2009，114(15): 3147-3157.

［2］ 黃志文，張紅艷，高雷山.原發(fā)性喉、氣管、支氣管淀粉樣變1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.臨床肺科雜志，2013，18(1):188.

［3］ 李強(qiáng).呼吸內(nèi)鏡學(xué)［M］.上海:上海科學(xué)技術(shù)出版社，2003:421.

［4］ 蔡柏墻.呼吸內(nèi)科學(xué)［M］.北京:中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社，2000:609-614.

［5］ Kim HY，Im JG，Song KS，et al.Localized amyloidosis of the respiratory system:CT features［J］.JComput Assist Tomogr，1999，23(4):627-631.

［6］ 蔡柏薔，李龍蕓.協(xié)和呼吸病學(xué)［M］.北京:中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社，2004:1966-1972.

［7］ 何慕芝，蔡闖，李時悅，等.氣管支氣管淀粉樣變13例臨床分析［J］.中華結(jié)核和呼吸雜志，2012，35(12):931.

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10.3969/j.issn.1009-0754.2014.05.037

2014-05-10)

(本文編輯:甘輝亮)

213300 江蘇溧陽，溧陽市人民醫(yī)院呼吸科