王湘蓉

兒童不典型川崎病38例的臨床分析

王湘蓉

目的 探討兒童不典型川崎病的臨床診斷及治療措施。方法 對(duì)2008年10月～2013年10月河南省信陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院附屬醫(yī)院收治的38例不典型川崎病患兒給予相應(yīng)的治療措施，記錄資料并作回顧性分析。結(jié)果 治療后1～3d體溫逐漸恢復(fù)正常，4～6d四肢末端膜狀脫皮，病情好轉(zhuǎn)；無冠狀動(dòng)脈瘤或者死亡病例，7例冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者治療結(jié)束復(fù)查心臟彩超示內(nèi)徑恢復(fù)正常，未遺留后遺癥。結(jié)論 及時(shí)診斷與積極治療能夠迅速緩解患兒病情，提高治療效果，改善預(yù)后。

川崎??；不典型；兒童；診斷；治療

川崎病又稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，因日本人川崎富作醫(yī)師首次報(bào)告而得名，是主要病變?yōu)槿硌苎椎膬和稣钚约膊1]。重者可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，已經(jīng)代替風(fēng)濕熱而成為兒童出現(xiàn)后天性心臟病的一種重要原因[1]?，F(xiàn)將河南省信陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院附屬醫(yī)院兒科有關(guān)兒童不典型川崎病的臨床情況報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組38例患兒中男25例，女13例；年齡5個(gè)月～12歲，平均(3.7±3.6)歲，其中5個(gè)月～1歲者10例，1～3歲者14例，3～6歲者9例，大于6歲者5例。起病至住院時(shí)間1～16d，平均(3.2±2.5)d。

1.2 臨床表現(xiàn) 所有患兒均有發(fā)熱，為最早發(fā)現(xiàn)的癥狀，熱程超過5d，體溫超過38℃，多持續(xù)1～2周，呈現(xiàn)弛張熱或稽留熱。肢端變化是該病典型特點(diǎn)，急性發(fā)熱期手足皮膚呈現(xiàn)廣泛性硬性水腫38例，指、趾關(guān)節(jié)表現(xiàn)出梭形腫脹，伴隨強(qiáng)直、疼痛，足底及手掌潮紅，多出現(xiàn)于發(fā)熱1周內(nèi)，持續(xù)5～7d，而恢復(fù)期指、趾末端與甲床交界處可見膜樣脫屑，部分患兒肛周發(fā)紅及脫皮[3]。多數(shù)患兒雙眼球結(jié)膜可見充血，無淚液或膿性分泌物，好發(fā)于起病1周內(nèi)，持續(xù)2～3d；口咽部黏膜呈現(xiàn)彌漫性充血，口唇干燥、色紅、皸裂、結(jié)痂或出血，舌乳頭凸起呈現(xiàn)楊梅舌，多出現(xiàn)于病程3～7d，持續(xù)4～7d。皮疹呈現(xiàn)多形性、向心性，以軀干居多，表現(xiàn)為蕁麻疹樣皮疹，多出現(xiàn)于熱程2～3d，持續(xù)2～5d，亦可見猩紅熱樣皮疹、痱疹樣皮疹、斑丘疹[4]，無水皰、結(jié)痂。頸部淋巴結(jié)腫大多發(fā)生于發(fā)熱3～5d，質(zhì)地硬、不化膿及發(fā)熱，常出現(xiàn)在單側(cè)，少數(shù)是雙側(cè)。

1.3 臨床診斷[5]典型川崎病的臨床診斷是：（1）發(fā)熱超過5d；（2）雙側(cè)眼結(jié)膜可見充血、無滲出；（3）口腔黏膜皸裂、充血以及楊梅舌樣改變；（4）急性期出現(xiàn)手足硬腫，亞急性期表現(xiàn)出甲周脫皮；（5）皮疹；（6）頸部淋巴結(jié)腫大，直徑多大于1.5cm。不典型川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是發(fā)熱超過5d，至少具備上述（2）～（6）項(xiàng)中的2項(xiàng)。

1.4 治療方法 診斷明確后每天靜脈滴注大劑量丙種球蛋白1g/kg，連續(xù)使用3d；口服阿司匹林50～100mg/kg，分成3～4次，體溫恢復(fù)正常后減至3～5mg/kg，頓服；不伴冠狀動(dòng)脈病變者持續(xù)約8周，伴冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者服藥直到恢復(fù)正常[6]。

2 結(jié)果

經(jīng)過積極治療，入院1～3d后體溫逐漸恢復(fù)正常，4～6d四肢末端膜狀脫皮，病情好轉(zhuǎn)。無1例患兒出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤或者死亡，7例冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者治療結(jié)束復(fù)查心臟彩超示內(nèi)徑恢復(fù)正常，未遺留后遺癥。

3 討論

不典型川崎病是免疫介導(dǎo)而發(fā)生的全身性血管炎，主要特征是廣泛血管炎、免疫系統(tǒng)異?；罨?，心血管系統(tǒng)發(fā)生并發(fā)癥是本病導(dǎo)致患兒死亡的重要原因，持續(xù)性發(fā)熱是導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈損害最危險(xiǎn)的因素?；純涸缙谂R床表現(xiàn)不典型，主要表現(xiàn)為發(fā)熱，臨床上容易誤診、漏診，特別是基層醫(yī)師對(duì)本病缺乏認(rèn)識(shí)，一旦出現(xiàn)持續(xù)性高熱、血象升高以及明顯呼吸道癥狀時(shí)容易考慮肺炎、敗血癥等，病史詢問不詳細(xì)、體格檢查不夠全面，出現(xiàn)一過性頸部淋巴性腫大、皮疹時(shí)認(rèn)識(shí)不到重要性，漏查漏問陽性臨床癥狀及體征是導(dǎo)致漏診的主要原因；對(duì)川崎病皮疹特征缺乏經(jīng)驗(yàn)，易誤診成麻醉、猩紅熱等，沒有抓住眼結(jié)膜充血、沒有分泌物這一個(gè)主要鑒別點(diǎn)；因不典型川崎病診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)而無特異性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，臨床醫(yī)師容易生硬參照診斷標(biāo)準(zhǔn)而出現(xiàn)誤診；病程較短、癥狀及體征不全面、不足診斷標(biāo)準(zhǔn)、臨床表現(xiàn)不典型等亦是誤診原因；患兒高熱不退、原因不明時(shí)基層醫(yī)院易使用糖皮質(zhì)激素，咳出出現(xiàn)皮疹減輕、體溫降低等情況，但掩蓋了該病主要癥狀及體征，容易漏診[7]。

不典型川崎病與典型川崎病的臨床治療措施一樣，主要是控制全身性血管炎，防止冠狀動(dòng)脈損害以及血栓形成。急性期靜脈滴注免疫球蛋白聯(lián)合口服大劑量阿司匹林，持續(xù)直到熱退后應(yīng)減量，小劑量應(yīng)用6～8周、冠狀動(dòng)脈無病變者可以停服。值得注意的是不典型川崎病的診斷常常延遲，川崎病自然病程的持續(xù)發(fā)熱時(shí)間約為11d。因此，一些不典型川崎病患兒診斷時(shí)可能無急性期癥狀，若患兒病程12～14d，不論有無發(fā)熱，只要患兒有全身性炎癥表現(xiàn)，則應(yīng)靜脈滴注大劑量丙種球蛋白聯(lián)合阿司匹林；若病程超過12～14d、無全身性炎癥表現(xiàn)，亦不發(fā)熱，則只需要口服小劑量阿司匹林，且于確診時(shí)以及治療后2月內(nèi)復(fù)查超聲心動(dòng)圖以了解冠狀動(dòng)脈的狀況，從而制定抗凝療程[8]。另外，應(yīng)注意患兒的心理變化和情緒波動(dòng)情況，多與家長和患兒溝通，取得患者的信任和好感，消除患兒內(nèi)心的恐懼，平時(shí)多鼓勵(lì)和表揚(yáng)患兒，增強(qiáng)其抗病的信心[9]，有助于疾病康復(fù)。

[1] 景雪薇.兒童不典型川崎病21例臨床診治分析[J].中國社區(qū)醫(yī)師（醫(yī)學(xué)專業(yè)）,2012,14(18):214.

[2] 劉建軍.不典型川崎病28例[J].中國婦幼保健,2006,21(7):1016.

[3] 韓允,黃波,易豈建.不典型川崎病的臨床特點(diǎn)分析[J].現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜志,2010,19(11):1325.

[4] 華旭丹.不典型川崎病25例臨床分析[J].中國急救復(fù)蘇與災(zāi)害醫(yī)學(xué)雜志,2011,6(7):638.

[5] 周娟,王予川,許天蘭.兒童不典型川崎病26例臨床分析[J].貴州醫(yī)藥,2012,36(3):253.

[6] 葛玲霞,馮曉莉,楊增芳.不典型川崎病22例診治分析[J].陜西醫(yī)學(xué)雜志,2009,38(9):71.

[7] 倪盛楊,洪秋云.不典型川崎病早期誤診分析[J].中國民間療法, 2013,21(3):56.

[8] 申琰軍.不典型川崎病診療進(jìn)展[J].華夏醫(yī)學(xué),2013,26(1):214.

[9] 金芳,鄧穎輝,溫博賢.川崎病患兒的護(hù)理體會(huì)[J].當(dāng)代醫(yī)學(xué), 2013,19(35):133-134.

10.3969/j.issn.1009-4393.2014.20.057

河南 464000 河南省信陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院附屬醫(yī)院兒科 （王湘蓉）