焦 彬張瑞青

典型疣狀盤狀紅斑狼瘡1例

焦 彬1張瑞青2

臨床資料患者女，17歲。面部、手部皮膚紅斑、丘疹、疣狀增生3年。患者3年前無(wú)明顯誘因面部出現(xiàn)紅斑、丘疹，面頰多見，無(wú)明顯自覺癥狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以脂溢性皮炎治療，未見明顯效果，而后手背、腕部出現(xiàn)類似皮損，漸增厚，呈疣狀增生，輕度瘙癢，進(jìn)行性加重，一直未消退。冬重夏輕，無(wú)關(guān)節(jié)疼痛及發(fā)熱，無(wú)脫發(fā)及光敏現(xiàn)象。近半年來(lái)，皮損較前增多、增厚，無(wú)燒傷、凍傷等病史。無(wú)口腔潰瘍及關(guān)節(jié)疼痛等，既往身體健康。否認(rèn)家族有類似病史。體檢:一般情況良好，心、肺、肝腎功均未見異常。皮膚科檢查:面部、手背肥厚性斑丘疹，疣狀增生，灰褐色或紅色，表面覆蓋大量污穢狀結(jié)痂，大小不一，最大約4 cm×4 cm，其上有少許淡白色粘著性鱗屑，剝離后可見擴(kuò)張的毛囊口，鱗屑底部有少量刺狀角栓，無(wú)萎縮、潰瘍等改變(圖1、2)。

實(shí)驗(yàn)室檢查:血、尿常規(guī)正常，肝、腎功能正常，血糖正常，抗核抗體等自身抗體均陰性。胸部X線片及心電圖正常，皮損組織真菌培養(yǎng)陰性，SS－A(＋)、SSB(＋)，直接免疫病理未見基底膜帶IgG及C3沉積。分別在皮損中央和邊緣部位行組織病理學(xué)檢查，發(fā)現(xiàn)皮損中央部位表皮上有痂、膿皰，棘層輕度肥厚，海綿水腫，可見多個(gè)角化不良細(xì)胞。表皮內(nèi)及真皮淺層和毛囊周圍密集炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，以淋巴細(xì)胞為主，并有嗜酸粒細(xì)胞、漿細(xì)胞和噬黑素細(xì)胞浸潤(rùn)，邊緣部位表皮灶狀基底細(xì)胞大片液化變性、基底膜帶破壞(圖3)。

圖1、2 面部及手背肥厚性斑丘疹、表面少許結(jié)痂，對(duì)稱分布，界限清楚圖3 棘層輕度肥厚，海綿水腫，可見多個(gè)角化不良細(xì)胞。表皮內(nèi)及真皮淺層和毛囊周圍密集炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，邊緣部位表皮灶狀基底細(xì)胞液化變性、基底膜帶破壞(HE，×200)

結(jié)合組織病理、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，診斷疣狀盤狀紅斑狼瘡，口服甲潑尼龍20 mg/d，硫酸羥氯喹0.2 g，日2次。沙利度胺25mg，日3次。治療1個(gè)月后，瘙癢明顯減輕，皮損變平、面積縮小，癥狀明顯好轉(zhuǎn)，部分完全消失，遺留少許萎縮性瘢痕。

討論疣狀盤狀紅斑狼瘡是非常少見的盤狀紅斑狼瘡的亞群，國(guó)內(nèi)報(bào)告較少。典型的臨床表現(xiàn)為盤狀紅斑的基礎(chǔ)上發(fā)生顯著的疣狀增生，丘疹、結(jié)節(jié)樣，多好發(fā)于面部和手部。組織病理學(xué)改變具有特征性:棘層肥厚，海綿水腫，角化不良，基底層破壞及液化變性，毛囊附屬器周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。1自身抗體SS－A、SS－B陽(yáng)性。

疣狀盤狀紅斑狼瘡為慢性病程，治療困難，目前尚無(wú)明確的治療方法，口服維A酸類藥物及硫酸羥氯喹對(duì)皮損的改善有一定的幫助。2本病例經(jīng)過(guò)小量糖皮質(zhì)激素和氯喹的治療，皮損明顯消退，從側(cè)面也證實(shí)了疣狀盤狀紅斑狼瘡的診斷。沙利度胺有調(diào)節(jié)免疫功能、抗炎、抗血管生成的作用，此藥治療紅斑狼瘡的近期有效率為73.2%。3Karim等認(rèn)為沙利度胺初始劑量為50～100 mg/d，4維持劑量25 mg/d，有效且不良反應(yīng)小，本例患者同時(shí)服用沙利度胺對(duì)DLE增加了療效。

1高永華，劉躍華，鄭占才.盤狀盤狀紅斑狼瘡1例.臨床皮膚科雜志，1998，27:128－129.

2趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué).南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009. 654－658.

3江珊，童漢云，張黎峰.沙利度胺治療不同類型紅斑狼瘡皮損的療效觀察.臨床皮膚科雜志，2004，33(5):275－277.

4 Karim MY，Ruiz－Irastorza G，Khamashta MA，et al.Update on therapy－thalidomide in the treatment of lupus.Lupus，2001，10 (3):188－192.

(收稿:2013－03－12 修回:2013－10－10)

1武警北京總隊(duì)醫(yī)院皮膚科，北京朝陽(yáng)區(qū)，100027

2北京武警支隊(duì)十支隊(duì)衛(wèi)生隊(duì)，北京順義，101300