姜群群 陳洪曉 荊魯華

穆蘭線狀萎縮性皮病1例

姜群群 陳洪曉 荊魯華

患者男，18歲。左側(cè)臀部及大腿屈側(cè)褐色帶狀萎縮斑1個月，單側(cè)沿Blaschko線分布。組織病理符合穆蘭線狀萎縮性皮病。

穆蘭線狀萎縮性皮病； Blaschko線

穆蘭線狀萎縮性皮病(LAM)是由Moulin于1992年首次報道，皮損特點呈帶狀色素萎縮性斑，現(xiàn)將1例報道如下。

臨床資料患者男，18歲。左側(cè)臀部及下肢大腿屈側(cè)褐色帶狀萎縮斑1個月?；颊咂p無痛癢，皮損近期無明顯擴大，起病前無外傷、注射、炎癥及服藥史?；颊呒韧w健。家族中無類似疾病史。體檢:一般情況可，各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮損特點:左側(cè)大腿屈側(cè)帶狀分布輕度萎縮斑，伴輕微色素沉著，沿Blaschko分布，無明顯硬斑。組織病理示:表皮輕度角化過度，棘層不規(guī)則增厚，基底色素增加，真皮膠原纖維大致正常，真皮淺層血管周圍少許淋巴細胞浸潤。無炎癥及血管異常。實驗室檢查:血常規(guī)、大小便常規(guī)、肝腎功能均正常。診斷為穆蘭線狀萎縮性皮病。

圖1、2 左側(cè)臀部及下肢大腿屈側(cè)褐色帶狀萎縮斑

討論穆蘭線狀萎縮性皮病是罕見疾病，國內(nèi)至今僅報道兩例。病因尚不確切，國外學者根據(jù)該病沿Blaschko線特點推測可能系胚胎發(fā)生的早期體細胞突變所致。1根據(jù)目前所有報道，發(fā)病年齡為兒童及青少年，男女無明顯差異，單側(cè)分布，無明顯的自覺癥狀。典型臨床特點:沿Blaschko線分布的萎縮性色素沉著斑，無炎癥癥狀，未見形成結(jié)節(jié)及硬化，一般不累及其他系統(tǒng)。組織病理示:表皮基底色素增加，棘層不規(guī)則增厚，真皮膠原纖維和彈性纖維基本正常，真皮淺層血管周圍少量淋巴細胞浸潤。

圖3 表皮輕度角化過度，棘層不規(guī)則增厚，基底色素增加，真皮膠原纖維大致正常，真皮淺層血管周圍少許淋巴細胞浸潤(HE，×200)

有報道本病可有真皮膠原纖維增厚、硬化，彈性纖維減少和炎性細胞浸潤，但這些病例實際上可能是沿Blaschko線分布的硬斑病或進行性特發(fā)性皮膚萎縮，而不是真正的LAM。2本病例病理改變真皮膠原基本正常，符合穆蘭線狀萎縮性皮病。

本病應與下列疾病鑒別3，4:①進行性特發(fā)性皮膚萎縮:兩者的皮損均為色素沉著斑伴有萎縮，但是進行性特發(fā)性皮膚萎縮的皮損不沿Blaschko線分布；②帶狀硬皮病:兩者的皮損形態(tài)很相似，均為帶狀分布的皮膚萎縮斑伴有色素沉著，但LAM起病前局部無炎癥，并且在病程中皮損處也不出現(xiàn)硬化；③線狀和漩渦狀痣樣色素沉著:雖然也有沿Blaschko線分布的色素性條帶，但無皮膚萎縮。

本病目前治療尚無有效治療方法。Utikal等1報道口服青霉素聯(lián)合補骨脂素長波紫外線(PUVA)治療取得良好療效。Artola Igarza等5用Potaba(potassium aminobenzonate)12 g/d治療1例16歲的女性患者，皮損停止發(fā)展。本病為慢性病程，但有自限性，預后良好。

1 Utikal J，Keil D，Klemke CD，etal.Predominant telangiectaticerythema in linear atrophoderma of Moulin:novel variant or separateentity?Dermatology，2003，207(3):310－315.

2 Ang G，Hyde PM，Lee JB.Unilateral congenital linear atrophodermaof the leg.Pediatri Dermatol，2005，22(4):350－354.

3Miteva L，Nikolova K，Obreshkova E.Linear atrophoderma of Moulin.Int JDermatol，2005，44(10):867－869.

4Danarti R，Bittar M，Happle R，et al.Linear atrophoderma of Moulin:postulation ofmosaicism for a predisposing gene.JAm Acad Dermatol，2003，49(3):492－498.

5 Artola Igarza JL，Sáanchez Conejo－Mir J，Corbi LIopis MR，et al.Linear atrophoderma of Moulin:treatmentwith Potaba.Dermatology，1996，193(4):345－347.

(收稿:2013－04－10 修回:2013－10－09)

A case of linear atrophoderma of M oulin

JIANG Qun-qun，CHEN Hong-xiao，JING Lu-hua.Department ofDermatology，No.404 Hospital of People's Liberation Army，Weihai，264200

A 18－year－old male patientwith brown beltatrophy distributed along Blaschko line on leftbuttock and flexor of left thigh is presented.The histopathology of the lesion was consistentwith linear atrophoderma of Moulin.

linear atrophoderma of Moulin；Blaschko lines

中國人民解放軍第404醫(yī)院皮膚科，山東威海，264200