張 倩 朱文元 駱 丹

Becker痣綜合征1例

張 倩 朱文元 駱 丹

患者，女，22歲。右肩胛及胸部淡褐色不規(guī)則色素沉著斑伴右側(cè)乳房發(fā)育不全10余年。胸部X線結(jié)果示:脊柱下胸段稍側(cè)彎。診斷:Becker痣綜合征。

Becker痣綜合征

臨床資料患者女，22歲。因右肩胛及胸部淡褐色不規(guī)則色素沉著斑伴右側(cè)乳房發(fā)育不全10年，于2012年8月就診于我科?；颊?0年前右肩胛及胸部出現(xiàn)不規(guī)則非浸潤性淡褐色色素沉著斑，隨年齡增長皮損范圍逐漸擴(kuò)大，無自覺癥狀，右側(cè)乳房發(fā)育滯后于對側(cè)，日久發(fā)育不全逐漸明顯?；颊呒韧w健，否認(rèn)遺傳病、傳染病及家族病史，無特殊藥物食物過敏史。體格檢查:右肩胛及胸部可見不規(guī)則非浸潤性淡褐色色素沉著斑，較對側(cè)其上可見輕度毳毛，顏色偏黑，較密集，右側(cè)乳房相對左側(cè)明顯發(fā)育不全(圖1)，雙側(cè)小陰唇發(fā)育未見明顯異常。胸部X線結(jié)果示:脊柱下胸段稍側(cè)彎(圖2)。診斷:Becker痣綜合征。

圖1 右胸部可見不規(guī)則非浸潤性淡褐色色素沉著斑，其上可見輕度毳毛，顏色偏黑，右側(cè)乳房相對左側(cè)明顯發(fā)育不全

討論 Becker痣又稱色素性毛表皮痣。由Becke1于1949年首次報道。本病皮損一般在兒童后期和青春期出現(xiàn)，多發(fā)生在男性。典型皮損為肩胛及胸部非浸潤性淡褐色至深棕色不規(guī)則色素沉著斑。呈地圖樣損害。色素沉著斑出現(xiàn)后1～2年體毛增粗，部分患者可無多毛或輕度多毛。多為單側(cè)皮損。也可侵犯其他部位，表現(xiàn)為多處皮損或雙側(cè)皮損。Tymen等人2在1981年測得該病在女性中(平均年齡17～26歲)患病率為0.5%?；疾∧信壤s為2∶1。3，4而Happle等5認(rèn)為該病的兩性發(fā)病率是相同的，在女性中該疾病更加分散而較難診斷。該皮損一般發(fā)生于8歲左右，青春期表現(xiàn)明顯。

圖2 脊柱下胸段稍側(cè)彎

Panizzon等6研究認(rèn)為，Becker痣為常染色體顯性遺傳，但非完全外顯，不同的表現(xiàn)型及一個家族內(nèi)有同樣基因型的人并不一定都發(fā)病，即使發(fā)病其皮損有差異。Happle等5分析23例患者，Becker痣通常并發(fā)同側(cè)乳房發(fā)育不全或其他皮膚肌肉骨骼異常，所有的損害與Becker痣有區(qū)域相關(guān)性，于是提出“Becker痣綜合征”的概念。Danarti等7總結(jié)分析了2004年以前有關(guān)Becker痣的55篇文獻(xiàn)，最常見的并發(fā)癥是同側(cè)乳房發(fā)育不全，在女性較為明顯。該病發(fā)病機(jī)制可能與皮損部位成纖維細(xì)胞中雄源性受體表達(dá)增多有關(guān)，7，8而僅影響到乳頭或整個乳房，而不影響整個女性個體的發(fā)育。7其次是骨骼和肌肉發(fā)育不良或異常。所有并發(fā)癥均與Becker痣發(fā)病部位有關(guān)。Becker痣綜合征常需與伊藤痣鑒別，后者皮損一般發(fā)生年齡早，皮損累及肩頸、鎖骨上區(qū)及上臂等部位，真皮內(nèi)有痣細(xì)胞。而本例中患者發(fā)病在兒童后期，且皮損多分布于前胸部，發(fā)病側(cè)較對側(cè)有多毛密集表現(xiàn)。

Tse等采用Q開關(guān)脈沖紅寶石激光(QsRL，694 nm)和脈沖釹:釔:鋁石榴子石激光(QSNd:YAG，1064 nm和532 nm)同樣可以治療Becker痣，QsRL治療效果相對較好，復(fù)發(fā)率低且復(fù)發(fā)程度輕。Kopera等研究發(fā)現(xiàn)應(yīng)用QSRL治療Becker痣，表皮和基底層的黑素選擇性受到損傷。但是存在于表皮附屬器的大量黑素仍長期存在。4周后可見黑素再次活躍。Trelles等人闡述脈鉺與脈沖釹相比較的優(yōu)越性。前者皮損治療滿意效果達(dá)到54%，而后者未達(dá)到25%。9激光治療Becker痣有一定的療效，但部分患者在治療后數(shù)月復(fù)發(fā)。

Jung等報道1例患者服用螺內(nèi)酯(抗雄激素受體藥)1個月后，發(fā)育不全的乳房明顯增大，健側(cè)乳房無變化，抗雄激素治療有一定的效果。10對于其他有骨骼肌肉異常并發(fā)癥的患者，大多學(xué)者認(rèn)為與遺傳有關(guān)。應(yīng)給予相應(yīng)的對癥處理。對于累及乳房發(fā)育不全的女性患者，可考慮硅樹脂假體填充改善外觀情況。

1 Becker SW.Concurrentmelanosis and hypertrichosis in distribution of nevus unius lateris.Arch Derm Syphilol，1949，60:155－160.

2 Tymen R，F(xiàn)orestier JF，Boutet B，et al.Late Becker's nevus: one hundred cases(author's transl).Ann Dermatol Venereol，1981，108:41－46.

3Khatami A，SeradjMH，Gorouhi F，etal.Giantbilateral Becker nevus:a rare presentation.Pediatr Dermatol，2008，25:47－51.

4 Alfaro A，Torrelo A，Hernandez A，et al.Síndrome del nevo de Becker.Actas Dermosifiliogr，2007，98:624－626.

5 Happle R，Koopman RJ.Becker nevus syndrome.Am JMed Genet，1997，68:357－361.

6 Panizzon R，Schnyder UW.Familial Becker's nevus.Deematologica，1988，176(6)；275－276.

7DanartiR，K?nig A，Salhi A，et al.Becker's nevus syndrome revisited.JAm Acad Dermatol，2004，51:965－969.

8Grande Sarpa H，Harris R，Hansen CD，et al.Androgen receptor expression patterns in Becker's nevi:an immunohistochemical study.JAm Acad Dermatol，2008，59:834－838.

9Moreno－Arias GA，F(xiàn)errando J.Intense pulsed light for melanocytic lesions.Dermatol Surg，2001，27:397－400.

10 Jung JH，Kim YC，Park HJ，et al.Becker's nevuswith ipsilateral hypoplasia:improvementwith spironolactone.JDermatol，2003，30:154－156.

(收稿:2013－02－22)

A case of Becker’s nevus syndrome

ZHANG Qian，ZHUWen-yuan，LUO Dan.Department of Dermatology，F(xiàn)irst Affiliated Hospital of Nanjing Medical University，Nanjing，210029

A 22－year－old female presented with irregular pigmentation spot on the right shoulder and chest，with hypoplasia of the right breast for 10 years.Chest X－ray showed the lower thoracic spine appears scoliosis slightly.The diagnosis of Becker's nevus syndromewasmade.

Becker’s nevus

南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚性病科，江蘇南京，210029