封常霞 韓娜娜 周江峰 李 君

急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹64例臨床分析

封常霞 韓娜娜 周江峰 李 君

目的: 分析急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹(PLEVA)臨床特征和療效。方法: 對64例PLEVA患者進行回顧性分析。結果: (1)64例患者中男女發(fā)病率之比為4.3∶1；(2)29.69%的患者發(fā)病前有感染史，93.75%的患者皮損具有多形性，43.75%癥狀較重者出現(xiàn)白細胞計數(shù)、轉氨酶、免疫球蛋白(IgM、IgG、IgA)等實驗室檢查指標異常；(3)組織病理:淋巴細胞性血管炎，淋巴細胞、紅細胞游入表皮為特征；(4)糖皮質激素、窄波中波紫外線(NB－UVB)、雷公藤多苷、四環(huán)素、甘草酸二胺等聯(lián)合治療有效。結論: PLEVA臨床表現(xiàn)多樣性，治療以糖皮質激素為主。

急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹

急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹(pityriasis lichenoides et varioliformis acuta，PLEVA)又名痘瘡樣副銀屑病，該病臨床發(fā)病率相對較低，但病程長短不一，預后良好，無惡變傾向。1筆者對1999年1月至2012年12月在我院住院治療的64例PLEVA患者的臨床資料作回顧性分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料 64例患者均為初次發(fā)病，其中男52例，女12例，男女之比為4.3∶1。平均年齡28.5±6.5 (4～49)歲，病史平均12.5±2.8天。

診斷標準:1，2(1)急性發(fā)病，皮疹分布廣泛；(2)皮疹表現(xiàn)為針頭至豌豆大淡紅色鱗屑性丘疹；(3)丘疹中央出現(xiàn)水皰或出血性壞死；(4)水皰或壞死形成結痂，脫落后形成瘢痕；(5)皮疹成群發(fā)生，同一患者可見不同發(fā)展階段的皮損；(6)組織病理特征:角化不全，少數(shù)見表皮壞死結痂，表皮水腫，淋巴細胞、紅細胞游入表皮，基底細胞液化變性，真皮淺層水腫、部分表皮下水皰，毛細血管擴張，管周淋巴細胞浸潤。

本文患者初發(fā)皮損多位于軀干(73.44%)，其次為面頸部(23.44%)和四肢(3.1%)。26例患者皮損泛發(fā)全身，12例患者皮損僅累及軀干及四肢近端，另有26例患者皮損累及頭面部以外的皮膚。皮疹表現(xiàn)為斑丘疹、鱗屑為主的33例(A組)；斑丘疹、鱗屑同時伴有水皰、血皰、膿皰、壞死的22例(B組)；斑丘疹、水皰、血皰、壞死同時出現(xiàn)潰瘍的8例(C組)。38例患者僅有皮損出現(xiàn)，無其他并發(fā)癥狀；15例同時伴有發(fā)熱，體溫37.5～38.6℃；8例伴有關節(jié)疼痛，以雙膝關節(jié)疼痛為主；22例伴有淺表淋巴結腫大。咽部充血19例，其中13例伴有扁桃體腫大。咳嗽、流涕4例。

誤診情況:23例(36%)患者出現(xiàn)1次或多次誤診。曾被誤診的疾病:銀屑病(6例)，濕疹(4例)，玫瑰糠疹(4例)，水痘(3例)，毛囊炎(3例)，過敏性紫癜(2例)，藥疹(1例)。

1.2 實驗室檢查 64例患者入院時均行血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功能、腎功能、大便常規(guī)、血沉、免疫球蛋白檢查，白細胞計數(shù)增高者18例，其中有6例出現(xiàn)嗜酸粒細胞計數(shù)及百分比升高，數(shù)值在0.5×109～1.62×109及百分比為5%～17.2%，1例血小板降低(94×109)；5例ALT升高(68～125 U/L)，3例AST升高(44～67 U/L)；7例血沉增快(＞20 mm/h)；2例患者尿常規(guī)出現(xiàn)紅細胞(＋)；64例患者腎功能均正常；免疫球蛋白測定:IgM增高8例，IgG增高10例，IgA增高9例；32例患者做C反應蛋白檢查，12例陽性；64例患者HIV抗體檢查均陰性；11例患者取壞死結痂處分泌物行細菌培養(yǎng)無致病菌生長；19例患者行腹部彩色超聲檢查，2例脂肪肝，脾大1例。

1.3 組織病理 64例患者均進行皮損組織病理檢查。47例均為淋巴細胞血管周圍炎改變，17例真皮深層血管內(nèi)皮細胞腫脹及纖維素樣變性，部分管腔狹窄或閉塞；26例表皮水腫，形成表皮下水皰，可見壞死的角質形成細胞，真皮淺層淋巴細胞浸潤；3例皮膚組織免疫熒光檢查，IgA、IgG、IgM、補體C3均陰性。

1.4 治療 64例患者依據(jù)病情輕重，分別應用不同的治療方案，成人組主要有雷公藤多苷60 mg/d，分3次口服，四環(huán)素1.0 g/d，分4次口服。甘草酸二胺150 mg/d靜滴。兒童組主要藥物為紅霉素30～50 mg/(kg·d)，分4次口服，甘草酸二胺50～150 mg/d靜滴。所有的患者均應用全身NB－UVB照射、抗組胺藥、外用藥物及其他對癥處理。部分病情較重者同時以甲潑尼龍為主的糖皮質激素治療。明確合并感染者根據(jù)藥敏實驗結果給予相應抗菌藥物治療。8例患者加用靜滴免疫球蛋白。其中1例住院10天后自動出院。見表1。

表1 63例患者治療情況及治療結果

1.5 療效判定標準 痊愈:臨床癥狀消失，皮損面積消退＞80%；有效:臨床癥狀部分消失，皮損消退面積50%～80%；無效:臨床癥狀改善不明顯，皮損消退面積＜50%。

2 結果

2.1 臨床療效 見表1。63例患者痊愈56例，好轉7例，無效0例。

2.2 隨訪 24例患者隨訪時間6個月～2年，21例在隨訪期間未復發(fā)。3例患者出現(xiàn)復發(fā)，其中1個月內(nèi)復發(fā)者1例，3個月內(nèi)復發(fā)者1例，再次治療，好轉。1例半年內(nèi)復發(fā)患者，再次應用糖皮質激素等治療1個月余，皮疹消退。出院后糖皮質激素規(guī)范減量，2個月后停用，再次隨訪1年未復發(fā)。

3 討論

1925年Mucha將苔蘚樣糠疹的急性表現(xiàn)方式命名為急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹(PLEVA)。嚴重病例多發(fā)生于兒童和老人，其特征為突發(fā)潰瘍壞死性皮損伴高熱，Suare等3稱其為發(fā)熱性潰瘍壞死性Mucha－Habermann病，本病病情嚴重，可引起死亡。PLEVA好發(fā)于青壯年，但各年齡組均可發(fā)病，男性發(fā)病率高于女性。發(fā)病可呈急性、亞急性、慢性陸續(xù)成批發(fā)疹，病程一般為4～6個月，少數(shù)病例皮疹陸續(xù)發(fā)生，全程可達數(shù)年。

本組病例平均發(fā)病年齡28.5±6.5歲，男女之比為4.3∶1，與文獻報道一致。1本病的病因及發(fā)病機制目前不完全清楚，有報道在PLEVA體內(nèi)存在多種致病微生物，如EB病毒、溶血性鏈球菌、HIV等。4本組64例患者HIV抗體檢查均陰性。19例出現(xiàn)咽部充血，13例同時出現(xiàn)扁桃體腫大，考慮此19例患者發(fā)病可能與感染有關，但因條件所限，19例患者未進行咽部或扁桃體部位細菌學或病毒學檢查，囑哪一類感染尚不明確。也有些學者認為該病是由某種感染灶引起的一種免疫復合物疾病。近來還有人認為該病是一種克隆性T細胞皮膚淋巴增生性疾病，證據(jù)是他們發(fā)現(xiàn)本病皮損中有T細胞克隆。5－9本組病例中有9例患者病情較重，皮疹表現(xiàn)為斑丘疹、水皰、血皰、壞死，同時出現(xiàn)潰瘍，其實驗室檢查結果較其癥狀輕的患者有差異，其中有8例出現(xiàn)血沉增快，9例WBC計數(shù)升高，5例谷丙轉氨酶及3例谷草轉氨酶升高，2例患者尿內(nèi)出現(xiàn)紅細胞。而皮疹僅表現(xiàn)為斑丘疹、鱗屑為主的33例患者實驗室檢查結果均正常。

PLEVA的組織病理學表現(xiàn)主要為:角化不全，表皮細胞間及細胞內(nèi)水腫。真皮淺層及深層淋巴細胞呈楔形浸潤，基底細胞液化變性，真皮乳頭及表皮內(nèi)可出現(xiàn)數(shù)量不等的紅細胞外滲。嚴重病例可出現(xiàn)表皮變性壞死及血管炎改變。47例均為淋巴細胞血管周圍炎改變，有17例患者真皮深層血管內(nèi)皮細胞腫脹及纖維素樣變性，部分管腔狹窄或閉塞，出現(xiàn)兩種結果的差異，主要與患者皮損嚴重程度相關。本病的診斷主要依靠典型的皮疹形態(tài)及組織病理學改變。本病需要與淋巴瘤樣丘疹病等進行鑒別。淋巴瘤樣丘疹病的病程更長，皮損以壞死性丘疹、結節(jié)或斑塊樣皮損為主，丘疹趨向融合，部分患者可發(fā)展為Hodgkin病，其病理改變主要是可見異型淋巴細胞。

本病目前尚無統(tǒng)一的治療方案，可采用聯(lián)合治療方案，8，9尤其對于重癥病例，推薦應用的一線治療方案為口服抗生素、外用糖皮質激素或者免疫調(diào)節(jié)劑。二線的治療方案為UVB或者PUVA治療，三線治療藥物為甲氨蝶呤、維A酸、氨苯砜以及環(huán)孢素。本組有63例患者完成了治療，其中38例患者僅采用了以抗生素及NB－UVB等為主的聯(lián)合治療，而25例較重患者應用了糖皮質激素及免疫球蛋白、NB－UVB等為主的聯(lián)合治療，療效均滿意，且無嚴重副作用。對比上述4組的治療結果，發(fā)現(xiàn)加用糖皮質激素，皮損消退時間縮短；患者病情較重，雖加用了免疫球蛋白等治療措施，但其皮損消退時間仍明顯延長。故我們認為，結合病情適當應用糖皮質激素可加快皮疹的消退，而重癥PLEVA的治療復雜，皮損消退時間較長，復發(fā)率相對較高，值得我們在臨床工作中引起重視。但因我們的病例數(shù)目相對少，缺乏深入的統(tǒng)計學研究，需要我們在以后的工作中繼續(xù)觀察實踐。

1趙辨.中國臨床皮膚病學.南京:江蘇科學技術出版社，2009. 1027.

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(收稿:2013－10－18 修回:2014－01－08)

Clinical analysis of 64 cases w ith pityriasis lichenoides et varioliform is acuta

FENG Chang-xia，HAN Na-na，ZHOU Jiang-feng，et al.Weifang Institute of Dermatology，Shandong，261061

Objective:To analyze the clinical features and treatment of pityriasis lichenoides et varioliformis acuta(PLEVA).Methods:We retrospectively analyzed the clinical and laboratory data of64 patients diagnosed as PLEVA.Results:(1)The ratio betweenmale and femalewas4.3∶1.(2)29.69%of the patients had an infection history before the onset of the disease.Pleomorphic skin lesions，such as erythema，papules，necrosis，ulceration，et al were seen in 93.75%of the patients.The abnormal laboratory tests such as white blood cell count，am inotransferase，immunoglobulin(IgM，IgG，IgA)were seen in 43.75%of severe patients.(3)The pathological examination showed lymphocytic vasculitis，migration of lymphocytes and erythrocytes into the epidermis.(4)The treatments including glucocorticoids，NB－UVB，TWP，tetracycline and glycyrrhizin diamine were effective.In severe PLEVA(39.06%)glucocoriticoid had been used in a combination with other drugs.Conclusion:PLEVA has a variety of clinicalmanifestations and steroid is till themainstay in the treatment.

pityriasis lichenoides et varioliformis acuta

·經(jīng)驗交流·

濰坊市皮膚病防治所，山東濰坊，261061