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        經(jīng)典型Kaposi肉瘤1例

        2014-03-22 13:19:23翁立強(qiáng)張春萍龍琴琴
        中國麻風(fēng)皮膚病雜志 2014年8期
        關(guān)鍵詞:斑疹梭形小腿

        翁立強(qiáng) 陳 俊 張春萍 龍琴琴

        經(jīng)典型Kaposi肉瘤1例

        翁立強(qiáng) 陳 俊 張春萍 龍琴琴

        臨床資料患者,男,76歲。雙側(cè)小腿皮疹1年,無明顯痛癢,近2個(gè)月皮疹增大明顯,來我院就診?;颊?年前無明顯誘因雙側(cè)小腿下方出現(xiàn)暗紫色斑疹,表皮覆有少許白色糠秕狀鱗屑,無自覺癥狀,未行特殊治療。2個(gè)月前,皮疹擴(kuò)大明顯,左側(cè)小腿下方脛前出現(xiàn)黃豆大結(jié)節(jié),觸碰破潰后易出血,逐漸增大,遂就診我院,要求切除左小腿結(jié)節(jié)。自發(fā)病以來,無發(fā)熱、腹痛、腹瀉、體重減輕等不適。既往健康,否認(rèn)不潔性交史,無使用血制品及輸血史,無下肢靜脈曲張等先天性或后天性血管疾病史。

        體格檢查:系統(tǒng)體檢未見明顯異常。皮膚科檢查:雙小腿下部可見大小不一暗紫色斑疹、丘疹、斑片,皮疹多數(shù)融合,表皮覆有少量黏著性糠狀鱗屑(圖1);左側(cè)小腿下部脛前另見一花生米大藍(lán)紫色結(jié)節(jié),境界較清楚,無明顯觸壓痛(圖2)。雙側(cè)腘窩及腹股溝未觸及明顯腫大淋巴結(jié)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、尿常規(guī)正常,HIV抗體(-),RPR(-)。左側(cè)小腿脛前結(jié)節(jié)組織病理示:表皮角化過度,棘層不規(guī)則增生,皮突延長(zhǎng),真皮內(nèi)可見梭形細(xì)胞致密增生,細(xì)胞可見異型性改變,并見少數(shù)絲狀分裂相,梭形細(xì)胞間構(gòu)成大量裂隙樣結(jié)構(gòu),其內(nèi)充滿紅細(xì)胞(圖3,4)。免疫組化標(biāo)記:CD31(3+)(圖5a),CD34(3+)(圖5b),Vimentin (3+)(圖5c),Ki67>40%,P53>60%,EMA(-),SMA弱陽性,Desmin(-)。診斷:經(jīng)典型Kaposi肉瘤。治療:確診后,患者轉(zhuǎn)外院行放射治療,現(xiàn)仍在進(jìn)一步隨訪中。

        圖1 雙側(cè)踝部可見大小不一暗紫色斑疹、丘疹、斑片,表皮覆有少量黏著性糠狀鱗屑圖2 左側(cè)小腿下部脛前可見一花生米大藍(lán)紫色結(jié)節(jié),境界較清楚圖3 真皮內(nèi)可見梭形細(xì)胞致密增生(HE,×40)圖4 細(xì)胞可見異型性改變,并見少數(shù)絲狀分裂相,梭形細(xì)胞間構(gòu)成大量裂隙樣結(jié)構(gòu),其內(nèi)充滿紅細(xì)胞(HE,×200)

        圖5 免疫組化(×100) a:CD31(3+);b:CD34(3+);c:Vimentin(3+)

        討論Kaposi肉瘤又稱多發(fā)性出血性肉瘤,1872年由Moritz Kaposi首先報(bào)道。本病在我國少見,病因尚不明確,研究表明可能與病毒感染和機(jī)體自身的免疫功能缺陷有關(guān)。亦有報(bào)道認(rèn)為性激素水平和長(zhǎng)期淋巴回流不暢在Kaposi肉瘤的發(fā)生發(fā)展中起一定的作用。1

        根據(jù)臨床特點(diǎn)Kaposi肉瘤可分為4型:①經(jīng)典型;②非洲型;③免疫抑制相關(guān)型或移植相關(guān)型;④艾滋病相關(guān)型。經(jīng)典型Kaposi肉瘤多見于地中海地區(qū)及東歐,在我國新疆地區(qū)也多有報(bào)道。本病好發(fā)于50~70歲老年男性,皮損初起于下肢,為紫紅、紅褐色斑塊或結(jié)節(jié),病情發(fā)展較緩慢。累及皮膚以外組織或器官占10%,主要有淋巴結(jié)、胃腸道,也有報(bào)道和腫瘤并發(fā)者,如白血病、乳腺癌和非霍奇金病等。14型Kaposi肉瘤的組織病理變化相同。典型表現(xiàn)可見真皮中有裂隙樣血管聚集。基質(zhì)中梭形細(xì)胞增生,可見少數(shù)核分裂相。間質(zhì)可見外滲的紅細(xì)胞和含鐵血黃素沉積。研究表明Kaposi肉瘤的瘤細(xì)胞起源于有多向分化潛能的具有血管形成能力的間葉組織,所以標(biāo)志間質(zhì)分化的波形纖維蛋白(vimentin)、VIII因子相關(guān)抗原以及標(biāo)志血管內(nèi)皮細(xì)胞的CD31和CD34免疫組化染色可顯示陽性。2

        經(jīng)典型Kaposi肉瘤對(duì)干擾素治療有明顯效果,此外,單一、表淺的皮損可以手術(shù)切除,少量、較局限的皮損可采用放射治療,面積廣泛或者復(fù)發(fā)的Kaposi肉瘤可采用抗腫瘤藥物化療。但無論采用何種方法治療,Kaposi肉瘤均有一定的復(fù)發(fā)率。

        本例患者系老年男性,皮損主要表現(xiàn)為雙側(cè)小腿下部大小不一暗紫色斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)、斑片,未見明顯系統(tǒng)受累?;颊邿o外族血統(tǒng),未使用過免疫抑制劑,抗HIV抗體(-),結(jié)合組織病理及免疫組化結(jié)果,診斷為經(jīng)典型卡波西肉瘤。目前在外院行放射治療。

        1趙辨.中國臨床皮膚病學(xué).南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2009. 1620-1621.

        2McKee PH,Calonje E,Granter SR.朱學(xué)駿,孫建方主譯.皮膚病理學(xué)-與臨床的聯(lián)系.3版.北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社,2007.1830-1835.

        (收稿:2013-03-21 修回:2013-05-02)

        福建省福州市皮膚病防治院,福州,350025

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