周順龍 許恩超 李榮珍 盧宏昌 文文兵

表現(xiàn)為泛發(fā)性紫癜的兒童壞血病1例

周順龍 許恩超 李榮珍 盧宏昌 文文兵

壞血病是由于長(zhǎng)期缺乏維生素C所引起的營(yíng)養(yǎng)缺乏癥。本文報(bào)道1例以皮膚泛發(fā)性紫癜為首發(fā)及主要臨床表現(xiàn)的兒童壞血病。

臨床資料患兒，男，10歲。因周身瘀點(diǎn)4天來(lái)我科就診?；純?天前搓澡后軀干、四肢出現(xiàn)少量散在針尖大瘀點(diǎn)。1天后瘀點(diǎn)明顯增多，無(wú)腹痛，無(wú)關(guān)節(jié)腫痛。在當(dāng)?shù)卦\斷為“過(guò)敏性紫癜”，給予口服開瑞坦5mg日1次、潑尼松30mg/d，治療3天后，皮疹未見明顯好轉(zhuǎn)而來(lái)我科?；純浩鸩∏盁o(wú)用藥史，大小便正常，平素厭食蔬菜、水果，家族中及患兒無(wú)精神病史。體格檢查:神志清楚，精神好，營(yíng)養(yǎng)中等。全身皮膚黏膜無(wú)黃染，牙齦無(wú)紅腫出血。心、肺、腹檢查無(wú)異常。皮膚科檢查:軀干、四肢可見針尖至粟粒大瘀點(diǎn)，部分為丘疹性或毛囊性瘀點(diǎn)，毛囊口有角化。皮疹在非壓迫部位呈散在分布，在受壓部位等呈密集分布(圖1a、b)。輔助檢查:血常規(guī)、凝血功能、尿常規(guī)無(wú)異常。維生素C負(fù)荷試驗(yàn):尿常規(guī)未見維生素C，毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性。雙下肢X片:脛骨遠(yuǎn)端骨質(zhì)稍稀疏，未見明顯壞血病線、骨刺征及骨膜下出血。皮膚組織病理示:表皮可見角質(zhì)栓，真皮淺層有紅細(xì)胞外滲，未見炎癥細(xì)胞(圖2)。診斷:壞血病。

圖1 a:軀干、雙下肢均見針尖至粟粒大小密集或散在分布的紫癜；b:腘窩及周圍可見針尖至粟粒大丘疹性或毛囊性紫癜，部分毛囊口角化圖2 表皮角質(zhì)栓，真皮淺層有紅細(xì)胞外滲，毛細(xì)血管周圍未見炎癥細(xì)胞(HE，×100)

討論維生素C是強(qiáng)還原劑，參與了體內(nèi)多種羥化反應(yīng)和氧化還原反應(yīng)，缺乏時(shí)使結(jié)締組織形成障礙，毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞間缺乏結(jié)合質(zhì)，以致毛細(xì)血管脆性及管壁通透性增加；可表現(xiàn)為出血、牙齦炎、成骨障礙、關(guān)節(jié)疼痛及假性癱瘓等。孫紹霞等1報(bào)道16例人工喂養(yǎng)兒，因未給予任何蔬菜和果汁等輔食而致嬰幼兒壞血病群體發(fā)病。兒童及成人壞血病主要見于偏食、精神性疾病患者、老年人等。2，3嬰幼兒及兒童壞血病以骨骼、肌肉的病變較為顯著，多伴有貧血、牙齦腫脹及出血，2而皮膚紫癜較為少見。成人壞血病的骨骼、肌肉病變較為少見，主要表現(xiàn)為疲勞、牙齦炎及自發(fā)性出血、毛囊角化、皮膚紫癜、貧血等。3由于壞血病不治療可死于出血4、衰竭和繼發(fā)感染，所以早期診斷及治療較為關(guān)鍵。

本例患者無(wú)精神性疾病，根據(jù)患兒病史、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，可考慮為偏食引起的壞血病?；純喊l(fā)病前有搓澡史，而搓澡對(duì)皮膚本身脆性增加的毛細(xì)血管有破壞作用，所以搓澡可能是患兒出現(xiàn)皮膚紫癜的誘因。患兒無(wú)牙齦腫脹及自發(fā)性出血、無(wú)四肢關(guān)節(jié)腫痛，無(wú)貧血等臨床癥狀，考慮為該患兒處于壞血病早期。本例患者給予口服維生素C泡騰片0.5 g，日1次，囑多食用新鮮水果和綠葉蔬菜，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。1周后周身瘀點(diǎn)較前明顯減少，2周后周身瘀點(diǎn)基本消退。對(duì)于皮膚紫癜的患者，如有缺乏食用水果、蔬菜的病史，應(yīng)注意壞血病的可能。

1孫紹霞，蔡蘭云.嬰幼兒壞血病群體發(fā)病16例臨床報(bào)告.實(shí)用臨床醫(yī)學(xué)，2007，8 (6):55－56.

2Margherita E，Marianna B，Alberto B，et al.Scurvy hidden behind neuropsychiatric symptoms.Neurological Sciences，2011，32 (6):1091－1093.

3 Chapman JM，Marley JJ.Scurvy and the ageing population.British Dental Journal，2011，211:583－584.

4Mimasaka S，F(xiàn)unayama M，Adachi N，et al.A fatal case of infantile scurvy.Int J Legal Med，2000，114:122－124.

(收稿:2012－05－23)

江西省兒童醫(yī)院皮膚科，江西南昌，330006