陳慧溪 梁新強 蔣廣元 宋星志

(廣西區(qū)南溪山醫(yī)院神經(jīng)外科，桂林市 541002)

·臨床研究·

顱內(nèi)實質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤的診斷和顯微手術(shù)治療

陳慧溪 梁新強 蔣廣元 宋星志

(廣西區(qū)南溪山醫(yī)院神經(jīng)外科，桂林市 541002)

目的探討顱內(nèi)實質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤(intracranial solid hemoangioblastoma，ISH)的診斷方法和顯微手術(shù)治療效果。方法回顧性分析16例經(jīng)顯微手術(shù)治療的ISH患者的臨床資料。結(jié)果16例ISH患者的腫瘤均全切，治愈11例，好轉(zhuǎn)2例，死亡3例。結(jié)論ISH是良性腫瘤，MRI和DSA是診斷顱內(nèi)實質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤主要方法，顯微手術(shù)切除腫瘤是最重要的治療措施，優(yōu)秀的顯微外科技術(shù)可提高手術(shù)的療效。巨大的或位于重要部位的實質(zhì)性腫瘤仍是治療的難題。

血管母細(xì)胞瘤；實質(zhì)性腫瘤；顯微外科；診斷

血管母細(xì)胞瘤通常又稱為血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤，發(fā)病率約占顱內(nèi)腫瘤的1%～2%，占顱后窩腫瘤的10%左右。血管母細(xì)胞瘤是一種良性腫瘤，多為囊性，囊壁上有瘤結(jié)節(jié)，絕大部分病例經(jīng)顯微手術(shù)后能治愈，少數(shù)血管母細(xì)胞瘤為實質(zhì)性，位于重要的部位，血供非常豐富，診斷和治療較囊性者困難。本文回顧性分析2003年至2011年在我科接受手術(shù)治療、臨床資料完整的16例顱內(nèi)實質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤(intracranial solid hemoangioblastoma，ISH)患者的診治情況，重點討論其診斷和治療。

1 資料和方法

1.1 一般資料 本組ISH患者16例，其中男性9例，女性7例，年齡17～56歲，平均為33歲，病程1周至3年。

1.2 臨床表現(xiàn) 本組病例臨床癥狀表現(xiàn)為頭痛(7例)、頭暈(12例)、嘔吐(4例)、行走不穩(wěn)(8例)、耳鳴(1例)、視力下降(2例)，病程1周到3年。

1.3 影像學(xué)檢查 所有患者均行CT和MRI檢查，6例患者行DSA檢查。CT示等或稍低密度，增強后明顯強化的類圓形病灶。MRI示等或長T1、長T2信號，增強明顯均勻強化，在腫瘤內(nèi)或周圍可見血管流空表現(xiàn)。腫瘤位于小腦半球6例，小腦蚓部5例，腦干背側(cè)、四腦室2例，延髓背側(cè)1例，左額葉2例。腫瘤直徑約2.5～5 cm。DSA可見濃密的腫瘤染色，可見主要供血動脈：小腦后下動脈供血4例，小腦上動脈供血1例，小腦上動脈和后下動脈均供血1例。所有病例均未行術(shù)前栓塞治療。

1.4 手術(shù)治療 16例病人均在全麻氣管插管下手術(shù)，幕上腫瘤采用馬蹄形切口，后顱窩腫瘤采用后顱窩正中直切口開顱，如腫瘤偏左或偏右則向相應(yīng)方向倒鉤切口。術(shù)中見腫瘤邊界清楚，外觀多呈紫紅色，腫瘤表面有較多的迂曲擴張的動脈和靜脈，沿邊界分離，先處理供血動脈，后處理引流靜脈，盡量做到完整切除腫瘤，避免分塊切除腫瘤。術(shù)中出血500～5 500 mL。

2 結(jié) 果

本組16例ISH患者的腫瘤全部切除，術(shù)后神經(jīng)功能好轉(zhuǎn)或無變化13例，加重1例，死亡2例。死亡2例均為小腦蚓部腫瘤，直徑均大于4 cm，在手術(shù)處理完供血動脈后，周圍腦組織立即出現(xiàn)腫脹并伴有滲血，止血困難，術(shù)后出現(xiàn)術(shù)區(qū)血腫，最后腦干功能衰竭死亡。其余病例術(shù)后隨訪3個月至2年，均未見有腫瘤復(fù)發(fā)。

3 討 論

血管母細(xì)胞瘤通常又稱為血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤，該病常與視網(wǎng)膜血管瘤/內(nèi)臟先天性多發(fā)性囊腫或腫瘤等同時存在，組成特殊的綜合征，稱為von Hippel-Lindau綜合征，或VHL病。本組患者均未發(fā)現(xiàn)和視網(wǎng)膜血管瘤/內(nèi)臟先天性多發(fā)性囊腫或腫瘤等同時存在。目前對血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的組織發(fā)生學(xué)尚存有爭議。以往認(rèn)為這是一種良性的腦血管性腫瘤，但其腫瘤細(xì)胞第Ⅷ因子抗原的陰性染色結(jié)果，表明其非血管來源。2000年在WHO的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，將血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤劃歸到腦膜組織來源的腫瘤之中[1]。

3.1 診斷 ISH的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，除檢查發(fā)現(xiàn)有VHL綜合征的表現(xiàn)而有助于臨床診斷外，其診斷主要根據(jù)影像學(xué)檢查[2]。CT、MRI是目前本病的主要診斷方式，其中MRI檢查特別是增強掃描尤其重要。CT表現(xiàn)為等或稍低密度，增強后明顯均勻強化的圓形或類圓形病灶。MRI典型表現(xiàn)為：T1像為等或長信號，T2像為長信號的圓形或類圓形病灶，T1、T2上都可見到瘤內(nèi)或瘤周迂曲的血管流空影像，可對判斷腫瘤的主要供血動脈和引流靜脈有很大的幫助，增強明顯均勻強化，邊緣銳利，邊界清楚。血管流空影像和增強表現(xiàn)為該腫瘤的MRI特征，對本病的正確診斷很有益處[3]。DSA表現(xiàn)為團(tuán)塊狀的濃密的腫瘤染色，可顯示腫瘤的供血動脈和引流靜脈。造影檢查有助于診斷，還有助于手術(shù)者掌握腫瘤的供血動脈和引流靜脈，對切除腫瘤和控制出血有極大的幫助。

3.2 鑒別診斷 本病主要與富血供腫瘤鑒別，如聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤、室管膜瘤、髓母細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。聽神經(jīng)瘤，發(fā)生在橋小腦角區(qū)，內(nèi)聽道常擴大，影像檢查增強不如本病明顯，血管流空少見；腦膜瘤，腦外腫瘤，很少發(fā)生囊變，增強明顯均勻強化，多有腦膜偽征；室管膜瘤，多發(fā)腦室系統(tǒng)，增強時強化程度不如血管母細(xì)胞瘤明顯，中間或周圍一般無血管流空；髓母細(xì)胞瘤，多發(fā)于兒童，增強不如本病明顯，單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤：瘤周常有大片水腫，增強一般環(huán)形或不均勻增強。

3.3 治療 血管母細(xì)胞瘤對常規(guī)放療不敏感，化療的療效尚不肯定，顯微外科手術(shù)切除腫瘤是治療的主要方法[4]。但由于腫瘤血供豐富，與腦干及顱神經(jīng)的關(guān)系密切，手術(shù)操作的難度大。手術(shù)的原則為在顯微鏡下嚴(yán)格沿腫瘤的邊界包膜分離，血管的處理遵循腦AVM的手術(shù)原則，先處理供血動脈再處理引流靜脈，最后完整切除腫瘤。對于腫瘤較大者，可考慮術(shù)前先行腫瘤供血動脈的栓塞。術(shù)前栓塞的重要意義在于供血動脈栓塞后，腫瘤周圍正常腦組織低灌注壓狀態(tài)發(fā)生改變，使術(shù)前低灌注壓的腦組織有一適應(yīng)過程，極大地減少了術(shù)中發(fā)生正常灌注壓突破[5]。王忠誠等[6]手術(shù)治療47例延髓血管母細(xì)胞瘤，認(rèn)為對于延髓背側(cè)大的實質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤行術(shù)前栓塞可以顯著地減少手術(shù)后并發(fā)癥[6]。但栓塞后的腫瘤質(zhì)地變硬，不易牽拉，界面不易分離，因不能分塊切除腫瘤，質(zhì)地變硬的腫瘤多次牽拉，對周圍腦組織的壓迫及挫傷較重，術(shù)前栓塞又逐步減少。盡管如此，對于延髓背側(cè)的實質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤，仍強調(diào)術(shù)前栓塞。Takeuchi等[7]研究認(rèn)為術(shù)前栓塞供血動脈70%～80%以上，可以減少手術(shù)并發(fā)癥，栓塞小于70%，并沒有減少手術(shù)并發(fā)癥[7]。

3.4 手術(shù)操作要點 我們認(rèn)為注意以下幾點有利于手術(shù)的順利進(jìn)行、減少并發(fā)癥：①術(shù)前準(zhǔn)備要充分，準(zhǔn)備充足血源和凝血物質(zhì)，有條件術(shù)中血液回輸；準(zhǔn)備血管阻斷夾；術(shù)前詳細(xì)閱片，特別是MRI和DSA，對腫瘤的血供、供血動脈和引流靜脈的位置及腫瘤周圍的關(guān)系要心中有數(shù)。②手術(shù)中使用顯微技術(shù)，腫瘤有包膜，分離腫瘤嚴(yán)格沿包膜分離，血管的處理上遵循腦AVM的手術(shù)原則，先處理供血動脈再處理引流靜脈。由于腫瘤的供血動脈常來自于腫瘤的深面和兩側(cè)，粗大的引流靜脈又常位于腫瘤的表面，因此術(shù)中要注意識別，對一時難以鑒別的血管，可用暫時血管阻斷夾阻斷，一旦發(fā)現(xiàn)瘤體膨脹，應(yīng)立即松開[8]。供血動脈全部處理后腫瘤回張力變小，體積縮小，引流靜脈轉(zhuǎn)為暗紅色，術(shù)中熒光造影對判斷腫瘤的供血動脈是否全部處理很有幫助。③腫瘤要盡量完整切除，忌未處理血管前穿刺或活檢或分塊切除腫瘤，否則可引起難以控制的大出血。如遇難以控制的出血時，可把全身平均血壓降至8～9 kPa，有利于止血[8]。切不可驚慌失措，盲目燒灼和壓迫填塞。在充足的血源支持下，找到出血部位進(jìn)行控制，盡快切除腫瘤，往往腫瘤基本切除后出血即可得到控制。④對于腫瘤較大(大于4 cm)和延頸髓部位的腫瘤，為了減少手術(shù)中正常灌注壓突破綜合征的發(fā)生，可術(shù)前對腫瘤供血動脈進(jìn)行栓塞，最好能栓塞供血動脈70%～80%以上，才有好的效果。

[1] 趙繼宗.神經(jīng)外科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2007:447.

[2] 濮春華,蔡 瑜.后顱窩實質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤的診斷和治療[J].診斷學(xué)理論與實踐,2004,3(2):86-88.

[3] 馬永強,楊 寧.中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤MRI特點分析[J].基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)與臨床,2005,25(6):534-538.

[4] Matsumoto K,Kammuki S.Hemangioblastoma and von Hippel-Lindau disease[J].Nippom Rinsho,1995,53(11):2672-2677.

[5] 延鵬翔,王忠誠,于春江,等.小腦實質(zhì)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤的診斷和顯微外科治療[J].中華外科雜志,2004,42(13):777-780.

[6] 王忠誠,張俊廷,劉阿力,等.延髓血管母細(xì)胞瘤47例報告[J].中華神經(jīng)外科雜志,1999,15(5):263-269.

[7] Takeuchi S,Tanaka R.Surgical treatment of hemangioblastomas with presurgical endovascular embolization[J]. Neurol Med Chir (Tokyo),2001,41(5):246-252.

[8] 周良輔,杜固宏.后顱窩實質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤的診斷和治療[J].中國神經(jīng)精神疾病雜志,1999,25(1):25-26.

Diagnosisandmicrosurgicaltreatmentofintracranialsolidhemangioblastoma

CHENHuixi,LIANGXinqiang,JIANGGuangyuan,SONGXingzhi

(DepartmentofNeurosurgery,NanxishanHospitalofGuangxi,Guilin541002,P.R.China)

ObjectiveTo discuss the diagnostic method and microsurgical treatment effect of intracranial solid hemangioblastoma.MethodsClinical data of 16 patients of intracranial solid hemangioblastoma were analyzed retrospectively.ResultThe tumors of all 16 patients were totally removed. Of all 16 patients, 11 cases were cured, 2 cases improved, 3 cases died after operation.ConclusionIntracranial solid hemangioblastoma is a benign tumor, MRI and DSA are its major means of diagnosis, microsurgical removal is its most important therapeutic method, and excellent microsurgical technique can improve its surgical efficacy. Huge or located in the important parts of a solid tumor still poses a challenge in its treatment.

Hemangioblastoma;Solid tumor; Microsurgery;Diagnosis

陳慧溪(1978～)，男，本科，主治醫(yī)師，研究方向：顱底腫瘤。

R 651.1

B

1673-6575(2014)01-0055-03

10.11864/j.issn.1673.2014.01.18

2013-12-05

2014-01-25)