王 博，范 佳，郝清波，高 燕，侯瑋琛，劉 群

異己手綜合征(alien hand syndrome，AHS)是一組復(fù)雜且表現(xiàn)各異的臨床癥狀，也是臨床少見的特殊類型的不自主運(yùn)動(dòng)。引起AHS 的常見病因是各種原因所致的胼胝體及其周圍區(qū)域病變，其中以缺血性腦血管病變所占比例最高［1］，但發(fā)病機(jī)制尚未明確?，F(xiàn)將2013 年10 月～2014 年1 月收治于我科的2 例胼胝體梗死致異己手綜合征患者的臨床資料報(bào)告如下:

1 臨床資料

例1，男，54 歲。因發(fā)作性雙側(cè)肢體活動(dòng)不靈3 m 于2013 年10 月10 日入我院。患者于入院前3 m 無明顯誘因突然出現(xiàn)左下肢無力，有踩棉花感，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，按急性腦梗死治療，治療過程中患者出現(xiàn)發(fā)作性雙側(cè)肢體活動(dòng)不靈，表現(xiàn)為雙側(cè)肢體執(zhí)行動(dòng)作時(shí)有拮抗，右手執(zhí)行指令，左手阻止右手執(zhí)行，雙下肢嚴(yán)重時(shí)甚至不能正常行走;病程中伴有左眼看書或視物時(shí)有忽視感，伴有言語笨拙，吐詞不清。既往:高血壓病15 y，糖尿病15 y，有高脂血癥病史;吸煙30 y，每日吸煙40 支;飲酒史30 y，5 兩/d，未戒。否認(rèn)家族史。入院查體:血壓180/108 mmHg，神清，構(gòu)音障礙，計(jì)算力減退，左側(cè)中樞性面舌癱。四肢肌力5 級(jí)，雙側(cè)拮抗活動(dòng)，左側(cè)Babinski 及Chaddock 征陽性。左側(cè)淺感覺減退，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。輔助檢查:頭部MRI 平掃示胼胝體、右側(cè)半卵圓中心急性期腦梗死。TCD 示右側(cè)大腦中動(dòng)脈中度狹窄，右側(cè)大腦前動(dòng)脈待除外輕度狹窄，右側(cè)大腦后動(dòng)脈輕度狹窄，右側(cè)大腦頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段輕度狹窄可能性大。頸部彩超示雙側(cè)頸部動(dòng)脈斑塊形成(多發(fā))。患者自病來一直按腦梗死系統(tǒng)治療，但雙手拮抗運(yùn)動(dòng)未見明顯好轉(zhuǎn)(2014 年1月2 日來院復(fù)查，行頭部CT 及MRI 檢查見圖1、圖2。)。

圖1 病例1 頭部CT

圖2 病例1 頭部MRI

例2，男，38 歲。因頭暈14 d，左側(cè)肢體活動(dòng)不靈10 d，加重3 d 于2013 年12 月27 日入院。入院后家屬發(fā)現(xiàn)患者偶有雙上肢運(yùn)動(dòng)矛盾，如“右手想要接電話時(shí)、左手會(huì)按住其右手阻止動(dòng)作發(fā)生”。既往:糖尿病5 y，吸煙20 y，約1 盒/d，未戒。飲酒 史20 y，間斷飲酒，每次1 斤。入院查體:血壓140/80 mmHg，神清，構(gòu)音障礙。左側(cè)肢體肌力4 級(jí)，左手精細(xì)動(dòng)作差。左側(cè)偏身痛覺減退，左側(cè)病理反射可疑陽性。輔助檢查:頭部MRI 示右側(cè)半卵圓中心、額葉、胼胝體膝部腦梗死(見圖3、圖4)。頭部MRA 示右側(cè)大腦前動(dòng)脈上升段局限性狹窄、右側(cè)大腦中動(dòng)脈水平段遠(yuǎn)端局限性狹窄，不除外左側(cè)椎動(dòng)脈局限性重度狹窄。微栓子監(jiān)測(-)。入院后給予改善循環(huán)、抗血小板聚集、營養(yǎng)神經(jīng)等治療，患者原有癥狀較前好轉(zhuǎn)，但反復(fù)出現(xiàn)發(fā)作性左側(cè)肢體麻木及活動(dòng)不靈，按TIA治療后發(fā)作次數(shù)較前減少，雙手拮抗動(dòng)作仍存在，住院治療10 d 后出院。然患者依從性差，出院后不能堅(jiān)持服藥，且經(jīng)常吸煙飲酒，血糖控制不佳，于出院后3 d 飲酒后出現(xiàn)嚴(yán)重腹瀉，次日因左側(cè)肢體麻木及活動(dòng)不靈持續(xù)不能緩解1 d 再度入院，查體左側(cè)中樞性面癱，左側(cè)肢體肌力上肢0 級(jí)、下肢3級(jí)，左側(cè)偏身痛覺減退，左側(cè)病理征陽性。復(fù)查頭部MRI 提示右側(cè)額葉及半卵圓中心梗死灶較前明顯增多。按腦梗死治療后癥狀好轉(zhuǎn)出院。

圖3 病例2 頭部MRI

圖4 病例2 頭部MRI

2 討論

Goldsten 在1908 年以典型失用癥對(duì)異己手綜合征進(jìn)行了首次報(bào)道［2］。1972 年Brion 和Jedynak 報(bào)道了3 例腦腫瘤患者均因胼胝體受損而出現(xiàn)對(duì)自己肢體有陌生感，首次提出了AHS 的診斷［3］。目前被絕大多數(shù)學(xué)者所接受的AHS 定義為一側(cè)上肢或手不自主地不能控制地?zé)o目的性運(yùn)動(dòng)，伴有患者對(duì)自己受累肢體的陌生感和擬人格化［4］。

由于AHS 臨床表現(xiàn)多樣化，目前尚無統(tǒng)一的分型標(biāo)準(zhǔn)［5］。一般將胼胝體前部額葉輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)、扣帶回前部、前額葉內(nèi)側(cè)皮質(zhì)病變引起的AHS，稱為前型或運(yùn)動(dòng)型AHS，將右大腦后動(dòng)脈阻塞造成的右側(cè)胼胝體壓部、海馬下顳葉、丘腦頂枕區(qū)的病變可引起的AHS，歸為后型或感覺型AHS。前型AHS 一般出現(xiàn)在非優(yōu)勢手，典型表現(xiàn)為持續(xù)的摸索行為、強(qiáng)迫性操作工具、雙手交互拮抗限制正常肢體的行動(dòng);后型AHS 則表現(xiàn)為同側(cè)偏盲、偏身感覺障礙、視覺性共濟(jì)失調(diào)、模仿行為，患者可有自體漂浮感(亦累及非優(yōu)勢手)，或發(fā)現(xiàn)自己的患肢有位置的變化好像有人移動(dòng)過肢體的陌生感，但較少出現(xiàn)肢體的拮抗。胼胝體由前后循環(huán)的多支血管供血:胼胝體嘴部和體部的下內(nèi)側(cè)部分由前交通動(dòng)脈供應(yīng);膝部和體部的外上部分由大腦前動(dòng)脈發(fā)出胼周動(dòng)脈和胼緣動(dòng)脈供應(yīng);壓部則由大腦后動(dòng)脈發(fā)出得胼周后動(dòng)脈供應(yīng)。胼胝體梗死常由于供血?jiǎng)用}被阻斷，而側(cè)枝循環(huán)短期未開放引起［2］。

本文所報(bào)道的2 例AHS 患者，均為胼胝體梗死所致，符合文獻(xiàn)報(bào)道中流行病學(xué)統(tǒng)計(jì)結(jié)果所提示的缺血性腦血管病為其常見病因的結(jié)論。兩例患者既往均存在高血壓和(或)糖尿病病史，以及吸煙飲酒史等多個(gè)腦血管病的危險(xiǎn)因素，頭部CT 及MRI 檢查提示除急性期腦梗死外，亦存在多發(fā)陳舊性梗死灶，血管彩超及MRA 檢查證實(shí)患者均存在較為嚴(yán)重的動(dòng)脈硬化。病例1 的病變部位為右側(cè)胼胝體膝部及半卵圓中心，其責(zé)任血管是右側(cè)大腦前動(dòng)脈及右側(cè)大腦中脈，屬于前型AHS，其表現(xiàn)與病灶相符;病例2 除前循環(huán)血管缺血導(dǎo)致的胼胝體膝部、半卵圓中心梗死外，尚有后循環(huán)供血的胼胝體壓部梗死灶，其前后循環(huán)的血管均有狹窄，患者AHS 表現(xiàn)以后型AHS 的偏身感覺障礙為主、亦有前型AHS的拮抗運(yùn)動(dòng)，但拮抗動(dòng)作較病例1 輕。值得注意的是本文所報(bào)告的病例1，其雙手拮抗活動(dòng)呈發(fā)作性，并非持續(xù)性存在，這與王亭亭等所報(bào)道的一例AHS 患者的發(fā)作形式相似，Nishikawa 等推斷這種形式發(fā)作的原因可能是隨意激活左側(cè)大腦半球運(yùn)動(dòng)控制系統(tǒng)時(shí)，位于胼胝體膝部和體部交界處的病變導(dǎo)致右側(cè)大腦半球失去了優(yōu)勢半球的控制，造成右側(cè)運(yùn)動(dòng)前區(qū)運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)機(jī)制不穩(wěn)定［6］。

AHS 尚無特效治療，目前主要是針對(duì)病因治療。既往文獻(xiàn)報(bào)道所示胼胝體梗死導(dǎo)致的AHS 患者，經(jīng)腦梗死常規(guī)治療后癥狀多能明顯好轉(zhuǎn)。但本文所報(bào)道的病例1，患者發(fā)作性拮抗活動(dòng)經(jīng)系統(tǒng)治療3 m 余仍未明顯改善，這可能與患者本身右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)血管條件差，急性缺血后不能及時(shí)形成良好的側(cè)枝循環(huán)，梗死發(fā)生早有關(guān)，本次入院時(shí)患者的責(zé)任病灶已形成軟化灶，其內(nèi)聯(lián)系纖維的損傷是不可逆、不易恢復(fù)的。AHS 癥狀不僅影響到患者的日常生活，而且繼發(fā)導(dǎo)致焦慮、煩躁等心理問題，給予該患應(yīng)用米氮平等藥物行心理干預(yù)治療后情緒有所緩解。

綜上所述，AHS 因其表現(xiàn)復(fù)雜且多樣，臨床工作中不易被發(fā)現(xiàn)，對(duì)于存在胼胝體及其周圍部位病變的患者，應(yīng)想到是否存在AHS 的可能，以便及早發(fā)現(xiàn)。另外，AHS 患者因日常生活受影響，可繼發(fā)出現(xiàn)焦慮、抑郁等心理問題，臨床醫(yī)生應(yīng)早期給予心理疏導(dǎo)或請(qǐng)心理衛(wèi)生科醫(yī)生協(xié)助診治，以免導(dǎo)致嚴(yán)重心理疾病的發(fā)生。

［1］郎森陽.異己手綜合征的臨床與神經(jīng)影像學(xué)特征［J］.中國現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志，2007，7(6):5080-5090.

［2］朱余友.急性胼胝體梗死臨床及影像學(xué)分析［D］.安徽:安徽醫(yī)科大學(xué)，2011.

［3］Brion S，Jedynal CP.Disorders of interhemispheric transfer(callosal disonnection).3 cases of tumor of the corpus callosum.The strange hand sign［J］.Rev Neurol(Paris)，1972，126:257-266.

［4］張春生，張 靜，畢宏燁，等.胼胝體梗死導(dǎo)致的異手綜合征(3例報(bào)告和文獻(xiàn)復(fù)習(xí))［J］.中國臨床神經(jīng)科學(xué)，2007，15(2):174-177.

［5］袁俊亮，王雙坤，胡文立，等.伴異己手綜合征的胼胝體梗死1 例［J］.中華醫(yī)學(xué)雜志，2011，91(25):1797-1798.

［6］王亭亭，賈志榮，孫 葳，等.胼胝體梗死所致的發(fā)作性拮抗性失用［J］.中華神經(jīng)科雜志，2011，44(7):479-480.