強(qiáng)京靈，陳 延，吳生貴

（延安大學(xué)附屬醫(yī)院神外科，陜西延安716000）

顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤1例

強(qiáng)京靈，陳 延，吳生貴

（延安大學(xué)附屬醫(yī)院神外科，陜西延安716000）

顱內(nèi)黑色素瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見的腫瘤，可分為原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性兩大類，病程短，進(jìn)展快，惡性程度高，復(fù)發(fā)率高，預(yù)后差。

1 病例資料

女性患者，34歲，以“頭痛1月，加重伴惡心、嘔吐4天”主訴入院。既往：患者10余年前，左手腕部有蠶豆大小黑痣病史，現(xiàn)已破潰脫落；1年前曾行左乳區(qū)段切除術(shù)＋左側(cè)腋窩淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)示：左側(cè)乳腺腺病并導(dǎo)管擴(kuò)張，左側(cè)腋窩符合轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤，術(shù)后間斷化療，具體不詳。入院查體：意識(shí)嗜睡，精神差，雙瞳孔等大等圓直徑約3 mm，光反應(yīng)靈敏，頸軟，無抵抗，心肺腹未見明顯異常，四肢肌力、肌張力正常。全身皮膚未見色素痣，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。顱腦CT示：左頂枕葉見類圓形混雜密度占位影，周圍水腫明顯，中線向右側(cè)移位。顱腦MRI平掃＋增強(qiáng)示：左頂枕葉大小約3.6 cm×4.0 cm，內(nèi)部信號(hào)不均勻，于T1WI、T2WI呈高－低混雜信號(hào)，邊緣不光滑，強(qiáng)化明顯。行胸部CT、心臟超聲、腹部超聲、婦科超聲均未見明顯異常，診斷：左頂枕腫瘤。治療：在全麻下左頂枕開顱術(shù)，術(shù)中見腫瘤組織呈黑色，未侵蝕硬膜及顱骨，邊界不規(guī)則，與正常腦組織粘連緊密，血腫豐富，在顯微鏡下基本全切腫瘤，術(shù)中考慮黑色素瘤，術(shù)后免疫組化結(jié)果：HMB45（＋）、S－100（＋）、Vim（＋）、EMA局灶（＋）、CD34（－）、NF（－）、GFAP（－）、SMA（－）、Des（－）、CD99（－）、Bcl－2（－）、PCK（－）、Ki－67陽性指數(shù)局灶達(dá)30％，考慮符合轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤?；颊咝g(shù)后恢復(fù)好，無明顯神經(jīng)功能缺失，術(shù)后未放、化療，隨訪半年，患者生存質(zhì)量好。

2 討論

黑色素瘤是指起源于黑色素細(xì)胞的惡性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的0.2％～0.4％，占顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的2％。顱內(nèi)黑色素瘤分為原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性，以轉(zhuǎn)移性多見，常來自于軀干和四肢皮膚等黑色素痣惡性變，少數(shù)由于輸血而發(fā)生顱內(nèi)轉(zhuǎn)移；顱內(nèi)原發(fā)性少見，其來源于軟腦膜黑色素細(xì)胞小泡或蛛網(wǎng)膜黑色素細(xì)胞。

顱內(nèi)黑色素瘤臨床表現(xiàn)無特異性，常以顱內(nèi)壓增高以及侵犯腦組織或顱神經(jīng)引起相應(yīng)的癥狀。影像學(xué)上CT多表現(xiàn)為等高密度影，MRI增強(qiáng)有不同程度強(qiáng)化。顱內(nèi)黑色素瘤的MRI表現(xiàn)主要取決于腫瘤中黑色素的含量和瘤內(nèi)的出血量，根據(jù)黑色素瘤細(xì)胞內(nèi)黑色素不同含量的百分比在MRI上有四種表現(xiàn)：①黑色素型，T1WI為高信號(hào)，T2WI為低信號(hào)，質(zhì)子密度像為等或高信號(hào)；②非黑色素型，T1WI為低或等信號(hào)，T2WI和質(zhì)子密度像為高或等信號(hào)；③混合型，表現(xiàn)多變，與前兩型都不相同；④血腫型，只表現(xiàn)為出血的特征。其中以黑色素型和血腫型多見。術(shù)后病理免疫組化HMB45抗原是其標(biāo)志物，常用于對(duì)黑色素瘤的診斷，S100蛋白對(duì)惡性黑色素瘤有較高的敏感性。顱內(nèi)黑色素瘤惡性程度極高，侵犯的范圍廣，手術(shù)不易徹底切除，術(shù)后易復(fù)發(fā)，在不影響功能的前提下徹底切除是治療顱內(nèi)黑色素瘤的首選方法，近年來，術(shù)后采用立體定向放射治療轉(zhuǎn)移性顱內(nèi)黑色素瘤效果明顯好于術(shù)后傳統(tǒng)的全腦放療，對(duì)腫瘤周圍腦組織損傷小，局部轉(zhuǎn)移灶控制率高。所以顱內(nèi)黑色素瘤應(yīng)早期診斷和治療，術(shù)中盡量全切腫瘤，并在手術(shù)基礎(chǔ)上進(jìn)行立體定向放射外科治療，有望提高療效。

2013－12－03；責(zé)任編輯 趙菊梅］

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陳 延，延安大學(xué)附屬醫(yī)院主任醫(yī)師，副教授，碩士生導(dǎo)師