李 偉姜天嬌林東亮

肉瘤樣腎癌1例

李 偉1姜天嬌1林東亮2

1 病例簡(jiǎn)介

患者女，30歲，因“腹痛，體格檢查左腎占位”就診?；颊?個(gè)多月前無(wú)誘因出現(xiàn)左側(cè)腹部疼痛，無(wú)尿頻、尿急、尿痛癥狀，無(wú)肉眼血尿，無(wú)消瘦、乏力，無(wú)藥物、食物過(guò)敏史。體格檢查：心肺無(wú)異常；腹部平坦，未觸及腫塊；雙腎未捫及。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞8.2×109/L；肝功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶 45 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶25 U/L，總膽紅素16.0 μmol/L，直接膽紅素4.5 μmol/L；腎功能：尿素氮5.6 mmol/L，肌酐106.0 μmol/L，尿潛血（+）。左腎見(jiàn)一類圓形邊緣模糊略低密度影，大小約60.0 mm×46.8 mm×45.7 mm，CT值為31.2 Hu，局部腎輪廓略膨隆，邊緣不清，腎周筋膜及鄰近腹膜增厚，腎竇、腎周脂肪間隙模糊，腹膜后可見(jiàn)多發(fā)大小不等的結(jié)節(jié)狀軟組織密度影，部分融合成團(tuán)，其內(nèi)密度不均勻（圖1A）。增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期、實(shí)質(zhì)期呈不均勻強(qiáng)化，CT值分別為62.3、86.7 Hu，延遲5 min后CT值為83.1 Hu，三期強(qiáng)化程度均低于腎實(shí)質(zhì)，其內(nèi)可見(jiàn)斑片狀、囊狀未強(qiáng)化區(qū)，提示壞死，與周圍實(shí)質(zhì)分界不清（圖1B、C）。診斷：左腎惡性腫瘤、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移?；颊咝懈涡郧谐g(shù)，聯(lián)合免疫治療及化療，隨訪6個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)。大體標(biāo)本腫瘤呈實(shí)質(zhì)性，切面呈魚(yú)肉狀，可見(jiàn)壞死區(qū)，無(wú)包膜。病理診斷：左側(cè)肉瘤樣腎癌并大片壞死區(qū)形成（圖1D），癌細(xì)胞浸潤(rùn)周圍腎實(shí)質(zhì)及腎竇、腎周脂肪囊。免疫組化：CK（+）、Vim（+）、EMA（+）、Desmin（－）、S-100（－）、TFE-3（－）、CD10（－）、HME-45（－）、Myogenin（－）、Myoglobin（－）。CT增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化區(qū)與病理壞死區(qū)相對(duì)應(yīng)。

圖1 A. CT平掃呈等密度（箭），邊界不清，腹膜后見(jiàn)多發(fā)腫大淋巴結(jié)（箭頭）；B.增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期不均勻強(qiáng)化（箭），強(qiáng)化程度低于腎實(shí)質(zhì)，內(nèi)可見(jiàn)未強(qiáng)化區(qū)及間隔樣強(qiáng)化，邊緣模糊，腹膜后淋巴結(jié)呈環(huán)狀強(qiáng)化（箭頭），局部腎輪廓略膨隆，邊緣不清，腎周筋膜及鄰近腹膜增厚，腎竇、腎周脂肪間隙模糊；C.延遲期強(qiáng)化程度略低，低于腎實(shí)質(zhì)，呈蜂窩樣，可見(jiàn)片狀無(wú)強(qiáng)化區(qū)（箭）；D.癌細(xì)胞呈巢狀分布，腺管狀，胞質(zhì)透明，瘤細(xì)胞以梭形細(xì)胞為主（HE, ×100）

2 討論

肉瘤樣腎癌是各種腎癌亞型發(fā)生肉瘤樣的分化，根據(jù)其癌成分和肉瘤樣成分的比例不同，而分為肉瘤樣腎癌或腎癌肉瘤。肉瘤樣腎癌具有較高的侵襲性，預(yù)后差，中位生存時(shí)間小于1年，約占常見(jiàn)腎癌的1%～8%，發(fā)病年齡33～80歲，平均60歲，男女比例約為1.6︰1.0，腫瘤大小3.0～25.0 cm，平均9.2 cm[1-3]。嫌色細(xì)胞性腎癌最常發(fā)生肉瘤樣分化，臨床常見(jiàn)癥狀為腹痛、血尿[3]。

由于臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)的非特異性，術(shù)前明確診斷較困難，但是肉瘤樣腎癌患者的預(yù)后較其他腎癌亞型差，發(fā)生肉瘤樣分化的腎癌治療方案及隨訪各不同，因此，術(shù)前診斷至關(guān)重要。肉瘤樣腎癌極其少見(jiàn)，國(guó)內(nèi)僅見(jiàn)少數(shù)個(gè)案報(bào)道[4]，國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道9例肉瘤樣腎癌的MRI表現(xiàn)[1]，認(rèn)為壞死可能是肉瘤樣腎癌的特點(diǎn)，但無(wú)特異性，透明細(xì)胞性腎癌亦常見(jiàn)壞死囊變。本例患者CT平掃呈等密度，邊界不清，腎竇及腎周脂肪囊渾濁。三期強(qiáng)化（皮質(zhì)期、實(shí)質(zhì)期、延遲期）均為輕度強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于腎實(shí)質(zhì)，邊界模糊，有類似腎臟炎性病變強(qiáng)化方式，腹膜后見(jiàn)多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，這在腎癌亞型中不常見(jiàn)，對(duì)術(shù)前診斷有提示意義。透明細(xì)胞型腎癌為富血供腫瘤，皮質(zhì)期明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度同腎皮質(zhì)，實(shí)質(zhì)期呈相對(duì)低密度，呈“快進(jìn)快出”型強(qiáng)化；其他類型腎癌根據(jù)其影像學(xué)表現(xiàn)及發(fā)病率可以鑒別診斷。要排除浸潤(rùn)性及轉(zhuǎn)移性腫瘤，最終有賴于病理檢查。手術(shù)是首選的治療方式，但是其并不能改善肉瘤樣腎癌的預(yù)后，根治性切除術(shù)聯(lián)合術(shù)后的免疫治療和化療可能延長(zhǎng)患者的生存時(shí)間[5]。

[1] Rosenkrantz AB, Chandarana H, Melamed J. MRI findings of sarcomatoid renal cell carcinoma in nine cases. Clin Imaging, 2011, 35(6): 459-464.

[2] Dall'oglio MF, Lieberknecht M, Gouveia V, et al. Sarcomatoid differentiation in renal cell carcinoma: prognostic implications. Int Braz J Urol, 2005, 31(1): 10-16.

[3] de Peralta-Venturina M, Moch H, Amin M, et al. Sarcomatoid differentiation in renal cell carcinoma: a study of 101 cases. Am J Surg Pathol, 2001, 25(3): 275-284.

[4] 張莉, 李荔, 張廣英. 腎肉瘤樣癌1例. 中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志, 2010, 21(11): 833-833.

[5] Nanus DM, Garino A, Milowsky MI, et al. Active chemotherapy for sarcomatoid and rapidly progressing renal cell carcinoma. Cancer, 2004, 101(7): 1545-1551.

腎腫瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；病例報(bào)告

2013-02-27 【修回日期】2014-01-12

（責(zé)任編輯 唐 潔）

R737.11；R445.3

1.青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院黃島院區(qū)放射科 山東青島 266000；2.青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院黃島院區(qū)病理科 山東青島 266000

姜天嬌 E-mail: tjjiang2007@sina.com

10.3969/j.issn.1005-5185.2014.02.023