李滿意，劉濟(jì)生，周慧，吳文瓔，肖根生，于亞峰

罕少見病例

喉去分化軟骨肉瘤1例

李滿意，劉濟(jì)生，周慧，吳文瓔，肖根生，于亞峰

喉去分化軟骨肉瘤；分析

1 Laurel AL，Doris EW，Lester W，et al．Radiographic，CT，and MR imaging features of dedifferentiated chondrosareomas：a retrospective review [J]．Radiographies，2004，24(5)：1397-1409．

2 Casiraghi O,Martinez-Madrigal F,Pineda-Daboin K,et al.Chondroid tumors of the larynx: a clinicopathologic study of 19cases, including two dedifferentiated chondrosarcomas[J].Ann Diagn Pathol，2004，8(4):189-197.

3 Bruns J，F(xiàn)iedler W，Werner M，et a1．Dediferentiated chondrosarcoma-a fatal disease [J]．J Cancer Res Clin Oncol，2005，131(6)：333-339.

江蘇省蘇州市國際技術(shù)引進(jìn)與合作創(chuàng)新項(xiàng)目(No.SH201209);江蘇省蘇州市科教興衛(wèi)青年科技項(xiàng)目(No.KJXW2012003)

215006 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉科

劉濟(jì)生，E-mail：ljswwq@sina.com

10.3969/ j.issn.1671-6450.2014.02.007

2013-08-26)

患者，男，83歲，因聲嘶1年余于2010年12月6日入院?；颊?年余前無明顯誘因下出現(xiàn)聲音嘶啞，不伴發(fā)熱、頭暈、咽喉疼痛、咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難，癥狀進(jìn)行性加重。既往2010年2月12日于全麻下行支撐喉鏡下左側(cè)聲帶新生物切除術(shù)，術(shù)后病理報告示(左側(cè)聲帶)炎性肉芽伴局灶低級別上皮瘤變。本次入院聲嘶、呼吸困難較前明顯加重。查體：會厭不充血，抬舉可，梨狀窩無積液，雙側(cè)聲帶前端見淡紅色新生物，表面光滑，聲帶活動好，頸部淋巴結(jié)未及腫大。CT示:喉部占位。電子喉鏡示：左側(cè)聲帶全程淡紅色新生物。診斷“喉新生物、慢性阻塞性肺病”。 2010年12月8日局麻下行氣管切開、全麻下行喉部分切除術(shù)，術(shù)中見左聲帶全程淡紅色新生物，質(zhì)韌，喉室及聲門下無侵犯，術(shù)中快速病理提示(喉)惡性腫瘤，沿距腫瘤組織邊緣5mm處切除左側(cè)聲帶及腫瘤，局部松解喉室及聲門下黏膜，對位縫合黏膜修復(fù)喉腔。術(shù)后患者恢復(fù)好，無明顯不適，術(shù)后第9天拔除氣管套管封閉瘺口出院。病理診斷：(喉)去分化軟骨肉瘤，去分化成分為肌纖維母細(xì)胞肉瘤。免疫組化檢查：瘤細(xì)胞Vimentin,SMA陽性,Ki-67陽性(90%),S-100軟骨區(qū)陽性,CD117、CK、CK18、Desmin均陰性，上皮自身對照陽性。大體：灰白結(jié)節(jié)一枚，3 cm×2 cm×1 cm。術(shù)后20個月隨訪復(fù)查，患者有聲嘶，無呼吸困難、發(fā)熱、咯血、喉痛等不良癥狀。

討論去分化軟骨肉瘤(dedifferentiated chondrosavcomd,DDCS)是軟骨肉瘤的一個亞型，約占軟骨肉瘤的10% ，比較少見，在原有低至中度惡性軟骨肉瘤成分基礎(chǔ)上產(chǎn)生高度惡性的非軟骨肉瘤成分[1]。發(fā)病部位多位于髖關(guān)節(jié)和肩關(guān)節(jié)附近的長骨、盆骨和肋骨，而本例發(fā)生在喉，比較少見，國外曾有相關(guān)報道[2]。去分化軟骨肉瘤具有生長緩慢和迅速發(fā)展的特點(diǎn)。鏡下主要特點(diǎn)是腫瘤的中央為分化好的軟骨肉瘤成分，而周圍為高度間變的肉瘤成分，可以為纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤和橫紋肌肉瘤，都具有各種免疫組化的特點(diǎn)。診斷主要有以下幾點(diǎn)：(1)臨床發(fā)展有急轉(zhuǎn)直下的特點(diǎn)；(2)大體上仍有軟骨特征及結(jié)節(jié)狀；(3)多處取材找到2種成分，且兩者分化程度有明顯差異。本病需要與軟骨肉瘤、間葉性軟軟骨肉瘤和骨肉瘤相鑒別。在治療上以根治手術(shù)為首選治療方法，對放化療不敏感，預(yù)后較普通型軟骨肉瘤差，主要是轉(zhuǎn)移至肺和腦等，其轉(zhuǎn)移成分主要是高度惡性肉瘤成分，80%患者在2年內(nèi)死亡[3]。本病對放化療的低反應(yīng)性可能反映了其獨(dú)特的生物學(xué)特征，對其生物學(xué)行為的深入研究可能會為該病的治療打開新的思路，DDCS的分子靶向治療藥物已進(jìn)入臨床二期試驗(yàn)中。本病少見，腫物難于辨認(rèn)，不容易取病理，無特異癥狀，故術(shù)前不能明確診斷，且極易誤診。因此處理類似病例時，應(yīng)在患者病情許可的情況下，盡早施行手術(shù)探查或切除以明確診斷。