史雙偉,鄭麗麗,王志芳
罕少見病例
以全垂體功能減退為首發(fā)表現(xiàn)的垂體轉移癌1例
史雙偉,鄭麗麗,王志芳
垂體轉移腫瘤;垂體功能減退
患者,男,71歲。因煩渴、多飲多尿、乏力納差1個月于2012年7月16日入院。患者5年前診斷為2型糖尿病,規(guī)律服用格列齊特緩釋片、二甲雙胍控制血糖,空腹血糖7~8 mmol/L,餐后2 h血糖8~10 mmol/L。2個月前多次出現(xiàn)心慌、出汗癥狀,監(jiān)測血糖4.1~5.3 mmol/L,進食后癥狀緩解,遂停用格列齊特緩釋片。1個月前出現(xiàn)煩渴、多飲多尿,每日飲水量增至6~8 L,約2 h排尿1次,每次500~600 ml,伴乏力、納差,體質量于1個月內(nèi)下降3 kg,不伴頭痛、嘔吐、視野缺損、眼干。既往無高血壓、風濕性疾病病史。入院查體:T 36.5℃,P 62次/min,R 18次/min,BP 104/60 mm Hg。身高173 cm,體質量59 kg,BMI 19.5 kg/m2,體型消瘦,雙眼視野無缺損,左鎖骨上觸及腫大淋巴結2枚,質硬,活動差,無壓痛,余淺表淋巴結未觸及。甲狀腺未觸及腫大。雙肺聽診未聞及干濕性啰音。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。實驗室檢查:血鈉130 mmol/L,血鉀4.1 mmol/L,空腹血糖4.2 mmol/L,餐后2 h血糖6.8 mmol/L,肌酐70 μmol/L,血滲透壓308 mmol/L,尿比重1.005,甲狀腺功能:FT33.32 pmol/L,F(xiàn)T46.59 pmol/L,TSH 0.02 μIU/ml,TPO-Ab、TG-Ab陰性,性激素六項:黃體生成素0.01 mIU/ml,促卵泡刺激素0.01 mIU/ml,雌二醇8.8 pg/ml,睪酮0 ng/ml,孕酮0.04 ng/ml,泌乳素31.58 ng/ml,生長激素2.08 ng/ml,24 h尿游離皮質醇70 nmol/d,免疫相關指標:ESR 16 mm/h,CRP 3.73 mg/L,抗核抗體、抗雙鏈DNA、抗SSA均陰性,腫瘤標志物:非小細胞肺癌抗原21-1 4.75 ng/ml,禁水加壓試驗提示中樞性完全性尿崩癥。垂體MR:垂體柄增粗并明顯強化,炎性反應?腫瘤樣病變?CT檢查示:(1)前縱隔占位,考慮縱隔型肺癌;(2)縱隔內(nèi)及左胸廓入口處多發(fā)淋巴結轉移;(3)雙腎上腺明顯增粗,考慮轉移;(4)右下肺多發(fā)結節(jié),轉移待排;(5)肝右葉低密度影,轉移待排。骨顯像:第3~4腰椎骨代謝輕度異?;钴S,考慮退行性變可能性大。CT引導下肺穿刺病理檢查提示肺鱗癌,左鎖骨上淋巴結活檢示癌轉移??紤]診斷為肺癌合并垂體、肝臟、淋巴結、腎上腺轉移,全垂體功能減退癥。家屬拒絕放化療藥物應用,予以潑尼松龍5 mg(8∶00)、2.5 mg(16∶00),醋酸去氨加壓素50 μg,每天2次口服及對癥支持治療,并停用降糖藥物,患者乏力、多飲多尿癥狀緩解,未再發(fā)生低血糖。院外隨診病情持續(xù)惡化,于發(fā)病6個月后死亡。討論垂體轉移瘤較少見,發(fā)病率占所有腫瘤的1.0%~1.5%[1],在腦轉移腫瘤中占0.14%~28.10%[2]。常見原發(fā)腫瘤為乳腺癌和肺癌,有學者對380例垂體轉移癌研究中發(fā)現(xiàn)乳腺癌約39.7%,肺癌約23.4%[2]。垂體轉移癌中女性多繼發(fā)于乳腺癌,男性多繼發(fā)于肺癌,本例即為老年男性肺癌患者,但文獻報道大部分肺癌為腺癌和小細胞癌,考慮腺癌較鱗癌更容易通過血運轉移[3],本例為鱗癌,文獻較少報道。
腫瘤轉移至垂體至少有4條路徑[4]:(1)直接通過血行轉移至垂體后葉,并進一步播散;(2)轉移至垂體柄,然后播散到前、后葉;(3)腫瘤首先轉移至斜坡、蝶鞍、海綿竇,然后播散到垂體;(4)通過軟腦膜播散。一項對201例垂體轉移癌患者的研究中發(fā)現(xiàn),50.6%累及垂體后葉、33.8%垂體前、后葉均受損,僅15.4%只累及垂體前葉[5]。
垂體轉移腫瘤的首發(fā)臨床表現(xiàn)以中樞性尿崩癥多見,主要是腫瘤累及垂體后葉所致。本例患者首發(fā)臨床表現(xiàn)為全垂體功能減退,考慮為患者發(fā)病時已是腫瘤晚期伴廣泛轉移,腫瘤同時侵犯垂體前后葉概率增加。
垂體轉移瘤需與垂體瘤鑒別。影像學表現(xiàn)不能肯定垂體轉移癌的診斷,但是生長速度快,并向鞍區(qū)組織浸潤、破壞性、膨脹性生長,鞍上部分快速生長形成啞鈴形表現(xiàn),可提示惡性腫瘤。垂體轉移瘤多合并中樞性尿崩癥,且可早期出現(xiàn),而垂體腺瘤患者出現(xiàn)尿崩癥僅占1%[6],并且出現(xiàn)在疾病晚期,所以尿崩癥也是垂體轉移瘤和垂體腺瘤的重要鑒別點。本例患者于就診前2個月即出現(xiàn)血糖較前易控制,甚至發(fā)生多次低血糖癥狀,提示垂體—腎上腺軸系受累,早期發(fā)現(xiàn)有助于早期治療。因此,對于不明原因出現(xiàn)垂體前、后葉功能減退患者應注意查找原因,以免出現(xiàn)漏診。
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450052 鄭州大學第一附屬醫(yī)院內(nèi)分泌科
10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.04.033
2013-11-04)