田永濤

罕少見病例

下咽部原發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌2例

田永濤

神經(jīng)內(nèi)分泌癌，原發(fā)性；咽；診斷；治療

例1.男，29歲。主因咽部異物感3個(gè)月，加重伴吞咽困難15 d于2010年8月10日入院?；颊呒韧?～8年的吸煙史，每日10支左右。入院查體：左側(cè)下咽后壁可見直徑約4 cm的新生物，表面光滑，無(wú)紅腫、破潰，上起會(huì)厭上緣，下緣檢查不滿意，腫物向內(nèi)越過(guò)中線達(dá)下咽后壁，喉腔被遮擋。纖維喉鏡檢查：左側(cè)咽后壁可見隆起巨大腫物，直徑約4～5 cm，遮蓋左側(cè)半喉，內(nèi)達(dá)中線；鼻咽部、聲帶、室?guī)Ъ奥曢T下未見明顯異常。咽部增強(qiáng)CT示：喉咽部左側(cè)咽后壁可見類圓形腫塊影，約21 mm×36 mm×46 mm，上至?xí)捤?，下至梨狀窩底部，口咽腔明顯變窄，頸部未見明顯腫大淋巴結(jié)，無(wú)骨破壞征象。全身檢查無(wú)轉(zhuǎn)移。行氣管切開術(shù)+左側(cè)咽后隙腫物切除術(shù)。術(shù)中見腫物位于左側(cè)咽后壁黏膜和咽縮肌之間，腫物約3.5 cm×3.0 cm大小，呈暗紫色，表面不光滑，無(wú)包膜，與周圍組織界限不清，腫物內(nèi)部呈魚肉樣外觀，質(zhì)地極脆且易出血。術(shù)中冰凍病理回報(bào)：惡性腫瘤，鼻咽癌可能性大，淋巴造血系統(tǒng)腫瘤及黑色素瘤待除外。術(shù)后病理回報(bào)：大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌,腫瘤明顯出血壞死，細(xì)胞異型性明顯，浸潤(rùn)下咽壁橫紋肌。術(shù)后給予頭孢呋辛鈉預(yù)防感染，10 d后拆線轉(zhuǎn)放療科治療，隨診7個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)。

例2.男，76歲。主因咽部出現(xiàn)不適感，逐漸加重2個(gè)月于2011年2月14日入院。患者于2個(gè)月前感冒后出現(xiàn)咽部不適感，無(wú)疼痛，無(wú)咯咳痰，聲音嘶啞不明顯?；颊呒韧写罅课鼰熓?0余年。入院后耳鼻喉科常規(guī)查體未見異常。纖維喉鏡檢查見雙側(cè)聲帶、室?guī)юつぢ猿溲屎瘢匆娒黠@新生物。右側(cè)杓會(huì)厭壁可見局部黏膜突起，直徑約1 cm，黏膜表面不光滑，無(wú)偽膜，無(wú)潰瘍，無(wú)分泌物附著。纖維喉鏡下組織鉗取活檢，見組織質(zhì)脆，容易出血。病理報(bào)告神經(jīng)內(nèi)分泌癌。喉部增強(qiáng)CT顯示右側(cè)杓會(huì)厭壁軟組織密度影，和周圍組織邊界不清楚。全身檢查未見淋巴結(jié)腫大及轉(zhuǎn)移灶。繼續(xù)完善術(shù)前相關(guān)檢查，全麻下行右側(cè)垂直半喉切除術(shù)，術(shù)中見腫物大小約1 cm×1 cm大小，質(zhì)脆，易出血，與周圍組織無(wú)明顯邊界。術(shù)后病理回報(bào)大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌。術(shù)后轉(zhuǎn)放療科，隨診6個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)。

討論據(jù)統(tǒng)計(jì)，發(fā)生于喉部的原發(fā)惡性腫瘤占全身惡性腫瘤的2%～5%，其中85%～90%是鱗狀細(xì)胞癌。神經(jīng)內(nèi)分泌癌被認(rèn)為是喉部非鱗癌腫瘤中較少見的腫瘤，自1969 年Goldman報(bào)道首例至今，大約報(bào)道500多例，占喉部腫瘤的0.3%～0.6%[1]。2004年世界衛(wèi)生組織將神經(jīng)內(nèi)分泌癌為4種類型：類癌、非典型類癌、小細(xì)胞癌、大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌[1]。

神經(jīng)內(nèi)分泌癌一般具有以下臨床特征：(1)癥狀多為聲音嘶啞、喉痛不適、呼吸或吞咽困難及喘鳴等。(2)患者多有長(zhǎng)期吸煙史，多發(fā)于中老年男性，男女之比約為4∶1，腫瘤多為聲門上型，可累及喉室。(3)多見于杓狀軟骨處及會(huì)厭部，假聲帶、杓會(huì)厭及梨狀窩亦可見到。大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌病理學(xué)特點(diǎn)：瘤細(xì)胞較大，呈多邊形、棱形，核異型性明顯，分裂查多；無(wú)器官樣結(jié)構(gòu)，主要排列成巢團(tuán)狀、片塊狀，壞死較多。腫瘤細(xì)胞上皮性標(biāo)記物CK、EMA、CEA及神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記CgA、Syn、NSE、Sero均呈陽(yáng)性表達(dá)[3]，預(yù)后極差。本文2例均為男性，都有長(zhǎng)期大量吸煙史，病程均較長(zhǎng)，臨床癥狀較輕，不典型導(dǎo)致患者長(zhǎng)期以為是慢性咽炎，未引起重視，經(jīng)臨床手術(shù)切除+術(shù)后輔助放療，隨診6～7個(gè)月未見復(fù)發(fā)及全身轉(zhuǎn)移，說(shuō)明手術(shù)切除+術(shù)后放療是治療該類疾病的有效措施。

神經(jīng)內(nèi)分泌癌的預(yù)后與腫瘤的分化程度密切相關(guān)。分化良好的類癌少見，治療以手術(shù)切除為主，預(yù)后較好；非典型類癌最常見，主要手術(shù)治療，因局部淋巴轉(zhuǎn)移，需作選擇性頸清掃術(shù)，其5年生存率48%,10年生存率30%[4]；分化差的如大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌、小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌很少見，預(yù)后差，無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移時(shí)，需手術(shù)切除加以放、化療，2年生存率16%，5年生存率5%[4]。

總之，咽喉部的神經(jīng)內(nèi)分泌癌是一種臨床上少見的腫瘤，生物學(xué)行為迥異，具有獨(dú)特的臨床特征和病理學(xué)特性，臨床診斷主要依靠組織病理學(xué)。早期發(fā)現(xiàn)，早期手術(shù)，結(jié)合放療、化療能獲得較好的療效。應(yīng)加深對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，爭(zhēng)取早期診斷，早期治療，提高患者的生存率，改善預(yù)后。

1 劉復(fù)生，劉彤華.腫瘤病理學(xué)[M].北京:北京醫(yī)科大學(xué)中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)聯(lián)合出版社，1997：552-557，1379-1383.

2 TraviSW,Brambilla E,Muller-Hermelink H,et al. World Health Organisation classification of tumours. Pathology and geneticSof tumourSof the lungs,pleura,thymus,and heart[M].Lyon:IARC Press,2004.

3 陳忠年,沈銘昌,郭慕依.實(shí)用外科病理學(xué)[M].上海:上海醫(yī)科大學(xué)出版社,1997：268.

4 Ferlito A,BarneSL，Rinaldo A,et al.A review of neuroendocrine neoplasmSof the larynx ;update on diagnosiSand treatment[J].J Laryngol Otol,1998,112(9)：827-834.

054001 河北省邢臺(tái)市眼科醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.04.032

2013-12-17)