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        下咽部原發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌2例

        2014-03-06 02:23:39田永濤
        疑難病雜志 2014年4期
        關(guān)鍵詞:類癌吸煙史咽部

        田永濤

        罕少見病例

        下咽部原發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌2例

        田永濤

        神經(jīng)內(nèi)分泌癌,原發(fā)性;咽;診斷;治療

        例1.男,29歲。主因咽部異物感3個(gè)月,加重伴吞咽困難15 d于2010年8月10日入院?;颊呒韧?~8年的吸煙史,每日10支左右。入院查體:左側(cè)下咽后壁可見直徑約4 cm的新生物,表面光滑,無(wú)紅腫、破潰,上起會(huì)厭上緣,下緣檢查不滿意,腫物向內(nèi)越過(guò)中線達(dá)下咽后壁,喉腔被遮擋。纖維喉鏡檢查:左側(cè)咽后壁可見隆起巨大腫物,直徑約4~5 cm,遮蓋左側(cè)半喉,內(nèi)達(dá)中線;鼻咽部、聲帶、室?guī)Ъ奥曢T下未見明顯異常。咽部增強(qiáng)CT示:喉咽部左側(cè)咽后壁可見類圓形腫塊影,約21 mm×36 mm×46 mm,上至?xí)捤?,下至梨狀窩底部,口咽腔明顯變窄,頸部未見明顯腫大淋巴結(jié),無(wú)骨破壞征象。全身檢查無(wú)轉(zhuǎn)移。行氣管切開術(shù)+左側(cè)咽后隙腫物切除術(shù)。術(shù)中見腫物位于左側(cè)咽后壁黏膜和咽縮肌之間,腫物約3.5 cm×3.0 cm大小,呈暗紫色,表面不光滑,無(wú)包膜,與周圍組織界限不清,腫物內(nèi)部呈魚肉樣外觀,質(zhì)地極脆且易出血。術(shù)中冰凍病理回報(bào):惡性腫瘤,鼻咽癌可能性大,淋巴造血系統(tǒng)腫瘤及黑色素瘤待除外。術(shù)后病理回報(bào):大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌,腫瘤明顯出血壞死,細(xì)胞異型性明顯,浸潤(rùn)下咽壁橫紋肌。術(shù)后給予頭孢呋辛鈉預(yù)防感染,10 d后拆線轉(zhuǎn)放療科治療,隨診7個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)。

        例2.男,76歲。主因咽部出現(xiàn)不適感,逐漸加重2個(gè)月于2011年2月14日入院。患者于2個(gè)月前感冒后出現(xiàn)咽部不適感,無(wú)疼痛,無(wú)咯咳痰,聲音嘶啞不明顯?;颊呒韧写罅课鼰熓?0余年。入院后耳鼻喉科常規(guī)查體未見異常。纖維喉鏡檢查見雙側(cè)聲帶、室?guī)юつぢ猿溲屎瘢匆娒黠@新生物。右側(cè)杓會(huì)厭壁可見局部黏膜突起,直徑約1 cm,黏膜表面不光滑,無(wú)偽膜,無(wú)潰瘍,無(wú)分泌物附著。纖維喉鏡下組織鉗取活檢,見組織質(zhì)脆,容易出血。病理報(bào)告神經(jīng)內(nèi)分泌癌。喉部增強(qiáng)CT顯示右側(cè)杓會(huì)厭壁軟組織密度影,和周圍組織邊界不清楚。全身檢查未見淋巴結(jié)腫大及轉(zhuǎn)移灶。繼續(xù)完善術(shù)前相關(guān)檢查,全麻下行右側(cè)垂直半喉切除術(shù),術(shù)中見腫物大小約1 cm×1 cm大小,質(zhì)脆,易出血,與周圍組織無(wú)明顯邊界。術(shù)后病理回報(bào)大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌。術(shù)后轉(zhuǎn)放療科,隨診6個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)。

        討論據(jù)統(tǒng)計(jì),發(fā)生于喉部的原發(fā)惡性腫瘤占全身惡性腫瘤的2%~5%,其中85%~90%是鱗狀細(xì)胞癌。神經(jīng)內(nèi)分泌癌被認(rèn)為是喉部非鱗癌腫瘤中較少見的腫瘤,自1969 年Goldman報(bào)道首例至今,大約報(bào)道500多例,占喉部腫瘤的0.3%~0.6%[1]。2004年世界衛(wèi)生組織將神經(jīng)內(nèi)分泌癌為4種類型:類癌、非典型類癌、小細(xì)胞癌、大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌[1]。

        神經(jīng)內(nèi)分泌癌一般具有以下臨床特征:(1)癥狀多為聲音嘶啞、喉痛不適、呼吸或吞咽困難及喘鳴等。(2)患者多有長(zhǎng)期吸煙史,多發(fā)于中老年男性,男女之比約為4∶1,腫瘤多為聲門上型,可累及喉室。(3)多見于杓狀軟骨處及會(huì)厭部,假聲帶、杓會(huì)厭及梨狀窩亦可見到。大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌病理學(xué)特點(diǎn):瘤細(xì)胞較大,呈多邊形、棱形,核異型性明顯,分裂查多;無(wú)器官樣結(jié)構(gòu),主要排列成巢團(tuán)狀、片塊狀,壞死較多。腫瘤細(xì)胞上皮性標(biāo)記物CK、EMA、CEA及神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記CgA、Syn、NSE、Sero均呈陽(yáng)性表達(dá)[3],預(yù)后極差。本文2例均為男性,都有長(zhǎng)期大量吸煙史,病程均較長(zhǎng),臨床癥狀較輕,不典型導(dǎo)致患者長(zhǎng)期以為是慢性咽炎,未引起重視,經(jīng)臨床手術(shù)切除+術(shù)后輔助放療,隨診6~7個(gè)月未見復(fù)發(fā)及全身轉(zhuǎn)移,說(shuō)明手術(shù)切除+術(shù)后放療是治療該類疾病的有效措施。

        神經(jīng)內(nèi)分泌癌的預(yù)后與腫瘤的分化程度密切相關(guān)。分化良好的類癌少見,治療以手術(shù)切除為主,預(yù)后較好;非典型類癌最常見,主要手術(shù)治療,因局部淋巴轉(zhuǎn)移,需作選擇性頸清掃術(shù),其5年生存率48%,10年生存率30%[4];分化差的如大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌、小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌很少見,預(yù)后差,無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移時(shí),需手術(shù)切除加以放、化療,2年生存率16%,5年生存率5%[4]。

        總之,咽喉部的神經(jīng)內(nèi)分泌癌是一種臨床上少見的腫瘤,生物學(xué)行為迥異,具有獨(dú)特的臨床特征和病理學(xué)特性,臨床診斷主要依靠組織病理學(xué)。早期發(fā)現(xiàn),早期手術(shù),結(jié)合放療、化療能獲得較好的療效。應(yīng)加深對(duì)該病的認(rèn)識(shí),爭(zhēng)取早期診斷,早期治療,提高患者的生存率,改善預(yù)后。

        1 劉復(fù)生,劉彤華.腫瘤病理學(xué)[M].北京:北京醫(yī)科大學(xué)中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)聯(lián)合出版社,1997:552-557,1379-1383.

        2 TraviSW,Brambilla E,Muller-Hermelink H,et al. World Health Organisation classification of tumours. Pathology and geneticSof tumourSof the lungs,pleura,thymus,and heart[M].Lyon:IARC Press,2004.

        3 陳忠年,沈銘昌,郭慕依.實(shí)用外科病理學(xué)[M].上海:上海醫(yī)科大學(xué)出版社,1997:268.

        4 Ferlito A,BarneSL,Rinaldo A,et al.A review of neuroendocrine neoplasmSof the larynx ;update on diagnosiSand treatment[J].J Laryngol Otol,1998,112(9):827-834.

        054001 河北省邢臺(tái)市眼科醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科

        10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.04.032

        2013-12-17)

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