修麓璐，李 暘

(青島大學(xué)附屬醫(yī)院，山東青島266003)

特發(fā)性肺纖維化(IPF)是一種呼吸道慢性進(jìn)行性疾病，為間質(zhì)性肺病中最常見的一種，臨床主要表現(xiàn)為勞力性呼吸困難與活動(dòng)耐量降低，直接影響患者的生活質(zhì)量。目前尚缺乏有效治療方法。2011年5月～2013年3月，我們采用督導(dǎo)家庭康復(fù)療法輔助治療特發(fā)性肺纖維化30例，取得較好效果?，F(xiàn)報(bào)告如下。

臨床資料:IPF患者55例，男40例，女15例;年齡45～61歲。均符合美國胸科學(xué)會(huì)/歐洲呼吸病學(xué)會(huì)2011年IPF診斷標(biāo)準(zhǔn)。患者均行肺HRCT檢查，HRCT表現(xiàn)為雙肺蜂窩樣改變，以下肺、肺周邊為主要分布區(qū)域。同時(shí)測(cè)定血清自身抗體排除免疫系統(tǒng)疾病。安靜狀態(tài)下，動(dòng)脈血氧飽和度(SaO2)＞90%?；颊哂凶灾骰顒?dòng)能力，無骨關(guān)節(jié)疾病，無心力衰竭，無精神異常、認(rèn)知障礙。將患者隨機(jī)分為康復(fù)組30例與對(duì)照組25例。

方法①治療方法:兩組均應(yīng)用N乙酰半胱氨酸治療，1.8 g/d?？祻?fù)組由醫(yī)師共同評(píng)估患者情況，并針對(duì)性制定康復(fù)鍛煉計(jì)劃，住院期間對(duì)患者進(jìn)行不少于1周的康復(fù)鍛煉指導(dǎo)，使其掌握康復(fù)鍛煉的方法。康復(fù)措施包括呼吸功能鍛煉(縮唇呼吸及腹式呼吸)、上肢運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練(無支撐負(fù)重鍛煉，患者取坐位，背靠椅背，雙膝垂直足著地，鍛煉包括5個(gè)上肢動(dòng)作，每個(gè)動(dòng)作重復(fù)3次，起始負(fù)重為0.5 kg× 2，逐漸加至2.5 kg×2)及下肢運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練(步行運(yùn)動(dòng))。患者在康復(fù)鍛煉時(shí)氧飽和度監(jiān)測(cè)在90%以上?；颊叱鲈夯丶液髨?jiān)持康復(fù)鍛煉，每次活動(dòng)20～30 min，2～3次/d，總療程為6個(gè)月。每周督導(dǎo)人員督導(dǎo)1～2次，督導(dǎo)方式包括電話詢問、短信提醒、患者復(fù)診時(shí)面對(duì)面指導(dǎo)，及時(shí)了解患者康復(fù)鍛煉情況，并針對(duì)患者的具體情況給予相應(yīng)指導(dǎo)，適當(dāng)調(diào)整康復(fù)鍛煉計(jì)劃。②觀察方法:患者6個(gè)月前后肺功能;依據(jù)美國ATS標(biāo)準(zhǔn)［3］，應(yīng)用Jaeger肺功能機(jī)測(cè)定，肺功能參數(shù)選擇FVC、FEV1、肺總量與彌散量(DL-co);6 min步行實(shí)驗(yàn)(依據(jù)美國胸科學(xué)會(huì)標(biāo)準(zhǔn)［3］)及圣喬治呼吸問卷［4］(評(píng)價(jià)生活質(zhì)量)結(jié)果。③統(tǒng)計(jì)學(xué)方法:采用SPSS13.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析與處理。計(jì)量資料以±s表示，組間比較用成組t檢驗(yàn)。以P≤0.05為有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。

結(jié)果:兩組治療前后肺功能均無明顯變化，詳見表1?？祻?fù)組治療前后6 min步行距離分別為(252 ±32)、(300±21)m，治療前后比較P＜0.05;對(duì)照組治療前后6 min步行距離分別為(248±41)、(237 ±28)m，治療前后比較P＞0.05。對(duì)照組6個(gè)月前后圣喬治問卷各項(xiàng)指標(biāo)評(píng)分無顯著變化。康復(fù)組經(jīng)過6個(gè)月康復(fù)鍛煉后，圣喬治呼吸問卷中呼吸癥狀、活動(dòng)受限、疾病影響評(píng)分均較康復(fù)前顯著降低(P均＜0.05)，且各指標(biāo)評(píng)分均低于對(duì)照組。

討論:IPF是一種呼吸道慢性進(jìn)行性疾病，患者的存活時(shí)間短，平均4 a左右。傳統(tǒng)的激素療法已不推薦用于IPF的治療，激素聯(lián)合免疫抑制劑療效不確定，且能增加其病死率［1］。乙酰半胱氨酸雖用于臨床治療，但其循證學(xué)依據(jù)尚待于進(jìn)一步驗(yàn)證［2］。近年來康復(fù)鍛煉在呼吸道疾病中廣泛應(yīng)用［5］，美國胸科學(xué)院與美國心臟與肺康復(fù)學(xué)院在2007年修改專家共識(shí)中就提出對(duì)非COPD患者推薦康復(fù)療法，但未指出哪些疾病會(huì)受益［6］。大量研究證明，康復(fù)鍛煉已在COPD的康復(fù)中取得顯著效果，可顯著改善COPD的生活質(zhì)量。由于活動(dòng)耐量的降低是IPF的主要表現(xiàn)之一，因此康復(fù)鍛煉可能對(duì)改善IPF患者生活質(zhì)量有效。近年來國外有學(xué)者觀察家庭督導(dǎo)康復(fù)訓(xùn)練對(duì)IPF患者的療效，17例IPF患者進(jìn)行為期12周的電話督導(dǎo)式康復(fù)鍛煉，康復(fù)方法包括縮唇呼吸、擴(kuò)胸運(yùn)動(dòng)、膈肌呼吸運(yùn)動(dòng)、肢體運(yùn)動(dòng)以及坐立運(yùn)動(dòng)和15～30 min的步行運(yùn)動(dòng)。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，康復(fù)鍛煉后IPF患者呼吸困難指數(shù)與下肢疲勞顯著改善，6 min步行距離與生活質(zhì)量顯著改善［7］。

表1 兩組治療前后肺功能變化比較(±s)

表1 兩組治療前后肺功能變化比較(±s)

康復(fù)組治療前 2.84±1.14 1.87±0.80 10.05±2.50治療后 2.82±1.05 1.82±0.60 10.00±2.10對(duì)照組治療前 2.85±1.07 1.82±0.90 10.03±1.80治療后］2.82±1.11 1.81±0.50 9.95±1.90

IPF主要改變?yōu)榉稳莘e的縮小和彌散量的降低，研究發(fā)現(xiàn)康復(fù)鍛煉對(duì)肺功能無改善作用。本研究結(jié)果顯示，IPF患者在經(jīng)過6個(gè)月的康復(fù)鍛煉后，DLco無明顯變化，表明康復(fù)鍛煉對(duì)IPF患者肺功能無影響。同時(shí)我們發(fā)現(xiàn)，督導(dǎo)家庭康復(fù)鍛煉后患者6 min步行距離明顯延長，呼吸癥狀改善明顯，運(yùn)動(dòng)耐量明顯提高。說明在目前匱乏有效治療方法的前提下，適當(dāng)?shù)目祻?fù)鍛煉對(duì)改善患者運(yùn)動(dòng)耐量與生活質(zhì)量有一定作用。

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