李立豐 王林友 康五根 陳永華 楊登法 沈劍敏

肺硬化性血管瘤的CT診斷及誤診分析

李立豐 王林友 康五根 陳永華 楊登法 沈劍敏

肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）是一種少見的肺內(nèi)良性腫瘤［1，2］，影像表現(xiàn)無明確特征性，術(shù)前診斷準(zhǔn)確率較低。作者對(duì)25例PSH患者CT影像、病理表現(xiàn)及誤診原因進(jìn)行分析，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本院2004年1月至2011年12月經(jīng)病理證實(shí)的25例肺硬化性血管患者，男2例，女23例；年齡32～76歲，中位年齡48歲。體檢發(fā)現(xiàn)18例，咳嗽2例，咳痰及痰中帶血2例，咯血2例，胸痛1例，腎癌手術(shù)病史1例。

1.2 掃描方法 采用GE Light Speed 16 CT機(jī)行常規(guī)平掃，范圍自肺尖至膈面，管電壓120Kv，管電流160～200mAs，層厚5mm，1.25mm重建。同時(shí)行CT增強(qiáng)，對(duì)比劑碘海醇80ml（0.3g/ml）肘前靜脈注射，速率2.5 ml/s，于25～28s行動(dòng)脈期掃描，再延遲35s行靜脈期掃描。

1.3 手術(shù)方法 24例CT檢查后1周內(nèi)接受開胸手術(shù)治療，1例CT引導(dǎo)下肺穿刺活檢，25例均行快速冷凍切片及免疫組化檢查。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn) 25例中單發(fā)24例，1例3個(gè)病灶，共27個(gè)病灶。（1）分布：右肺14個(gè)病灶，左肺13個(gè)病灶，其中中央型12個(gè)（44.4%），周圍型15個(gè)（55.6%）。（2）形態(tài)和大?。壕憩F(xiàn)為圓形、類圓形肺內(nèi)結(jié)節(jié)或腫塊，界清光整者21個(gè)，稍欠光整5個(gè)，毛糙1個(gè)；大小差異較大，直徑9～67mm。（3）密度及強(qiáng)化方式：平掃密度均較均勻（1個(gè)囊變除外），CT值30～55HU，快速明顯強(qiáng)化22例，共24個(gè)病灶，其中均勻強(qiáng)化18個(gè)，欠均勻強(qiáng)化5個(gè)，CT值動(dòng)脈期75～130HU，靜脈期90～127HU；其中2個(gè)病灶見動(dòng)脈期“血管強(qiáng)化征”（圖1）。5個(gè)病灶邊緣或中心粗斑點(diǎn)狀鈣化，1個(gè)直徑67mm病灶伴囊變，呈不均勻明顯強(qiáng)化，囊變區(qū)無強(qiáng)化（圖2）。3例病灶中度強(qiáng)化，動(dòng)脈期52～66HU，靜脈期78～88 HU（圖3）。（4）周邊表現(xiàn)：2個(gè)＞50mm的病灶見“暈征”，即病灶周邊見斑片狀、片狀磨玻璃或高密度影（圖4）。9個(gè)中央型和1個(gè)周圍型病灶動(dòng)脈期見“血管貼邊征”（圖5）。

圖1 右上肺硬化性血管瘤，快速明顯均勻強(qiáng)化，內(nèi)見強(qiáng)化血管影（箭頭）。

圖2 左下肺門旁硬化性血管瘤，徑約67mm，邊界光整，邊緣伴鈣化，內(nèi)見囊變區(qū)（箭頭）。

圖3 左下肺硬化性血管瘤增強(qiáng)后動(dòng)脈期及靜脈期，中度強(qiáng)化。

圖4 左下肺硬化性血管瘤伴“暈征”，與周圍肺組織分界尚清（箭頭），腫塊邊界因血管貼邊而欠光整。

圖5 右肺門旁硬化性血管瘤（中央型），動(dòng)脈期見“貼邊血管征”（箭頭），強(qiáng)化程度與鄰近肺血管相似。

2.2 手術(shù)及病理 術(shù)中病灶境界清楚，包膜完整，部分為假包膜。5例CT見鈣化者與病理相符，1例較大病灶內(nèi)見多發(fā)囊變?？焖倮鋬霾±碓\斷誤診率28%（7/25），25例均由免疫組化確診。

2.3 誤診情況及分析 PSH影像表現(xiàn)有一定特點(diǎn)，但因發(fā)病率低及醫(yī)生對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，再者部分患者肺部有其它病變，導(dǎo)致誤診率高。25例中診斷惡性腫瘤3例、炎性假瘤1例、錯(cuò)構(gòu)瘤4例，另17例肺內(nèi)孤立占位僅定性為良性。誤診惡性腫瘤3例，1例呈左肺門巨大占位及兩下肺結(jié)節(jié)，誤診為肺癌伴肺轉(zhuǎn)移；伴“暈征”2例，誤診為肉瘤。1例右肺中葉結(jié)節(jié)伴周邊炎性滲出及纖維化，誤診為炎性假瘤。誤診錯(cuò)構(gòu)瘤4例，其中3例均勻中度強(qiáng)化，1例多發(fā)斑點(diǎn)狀鈣化。

3 討論

3.1 病理及臨床 PSH是一種肺內(nèi)少見良性腫瘤，通過免疫組化和免疫電鏡研究，證實(shí)其上皮細(xì)胞起源，特別是Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞，2003年WHO已正式將其歸為混雜性腫瘤［3］。PSH病理組織包括4種結(jié)構(gòu)（實(shí)性區(qū)、乳頭區(qū)、硬化區(qū)、血管瘤區(qū)）及2種細(xì)胞（立方細(xì)胞、多角形細(xì)胞）。由于快速冷凍切片的制作可引起組織細(xì)胞結(jié)構(gòu)的變形而易誤診，Low SY［2］報(bào)道其組病例快速冰凍誤診率25%；本組誤診率28%，其中3例診斷惡性腫瘤，導(dǎo)致手術(shù)范圍擴(kuò)大及肺門、縱隔淋巴結(jié)清掃。雖PSH為良性腫瘤，Miyagawa［4］報(bào)道4例PSH伴肺葉間、肺門、縱隔淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移，Komatsu［5］報(bào)道1例PSH伴肺內(nèi)播散，Suzuki H［6］報(bào)告1例PSH伴胸膜播散，提示其可能有潛在惡性生物學(xué)行為，所以首選手術(shù)治療，但未見術(shù)后復(fù)發(fā)報(bào)道［1～3］。PSH以中青年女性多見，本組女性占92%，30～60歲21例（84%），臨床癥狀無特異性，常體檢發(fā)現(xiàn)。

3.2 CT表現(xiàn)及病理基礎(chǔ) （1）PSHCT強(qiáng)化特點(diǎn)：本組27個(gè)病灶分布于兩肺各葉，未見明顯優(yōu)勢(shì)分布，與已往報(bào)道一致［2，3，7］。PSH單發(fā)多見，本文25例中有24例（96%），僅1例有3個(gè)病灶。本組27個(gè)病灶有一些共同影像表現(xiàn)，即圓形或類圓形結(jié)節(jié)或腫塊，界清光整，部分由于周圍血管貼邊而欠光整，CT平掃密度較均勻。22例動(dòng)脈期快速明顯均勻或欠均勻強(qiáng)化。Chung MJ［1］對(duì)10例PSH進(jìn)行CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)研究，發(fā)現(xiàn)PSH比惡性腫瘤強(qiáng)化更快［（57±12）s］、更明顯［強(qiáng)化峰值（124±14）HU］。結(jié)合本文22例，作者認(rèn)為CT早期明顯強(qiáng)化是PSH較為特征表現(xiàn)。強(qiáng)化模式的病理基礎(chǔ)，一些學(xué)者認(rèn)為與病灶內(nèi)血管瘤區(qū)有關(guān)［2，7］。張麗娟［8］對(duì)PSH免疫組織化學(xué)研究中發(fā)現(xiàn)血管瘤樣區(qū)CD34表達(dá)陰性，認(rèn)為血管瘤樣區(qū)實(shí)際為擴(kuò)張的肺泡出血，而非擴(kuò)張的血管腔。史景云［9］研究發(fā)現(xiàn)PSH的強(qiáng)化特點(diǎn)與病灶內(nèi)微血管的密度有關(guān)，一般血管瘤樣區(qū)和乳頭區(qū)血管密度高，強(qiáng)化顯著，而實(shí)體區(qū)和硬化區(qū)血管密度減低，強(qiáng)化程度亦減低，可見PSH快速明顯強(qiáng)化主要與其豐富的微血管有關(guān)。本文3例中度強(qiáng)化，可能與病灶內(nèi)實(shí)體區(qū)和硬化區(qū)成分較高有關(guān)。本文25例中僅1例直徑67mm的病灶見囊變。王建衛(wèi)［7］報(bào)道2例PSH伴囊變，直徑均＞3cm，但囊變與病灶的大小是否相關(guān)還需進(jìn)一步研究。（2）特殊征象：①“暈征”：本組2例，患者近期有咯血，病理證實(shí)病灶周圍出血伴含鐵血黃素沉積及透明樣變性；Takatani H［10］報(bào)道1例PSH伴出血形成“暈征”并不斷演變形成病灶內(nèi)及周圍“空氣新月征”的患者。②“空氣新月征”：為病灶周圍新月形或半月形無肺紋理區(qū)，較為特殊征象［11］，本組未見該征象，可能與病例數(shù)量少有關(guān)。結(jié)合Takatani H［10］的報(bào)道，PSH伴有“暈征”及“空氣新月征”可能均是病灶周圍出血后的改變，并且后者出現(xiàn)較前者晚。③“血管貼邊征”：本組10例，是腫瘤推移壓迫周圍血管結(jié)構(gòu)，從而產(chǎn)生聚攏和包繞等現(xiàn)象，為PSH的良性特征表現(xiàn)。④“細(xì)條狀血管強(qiáng)化征”：動(dòng)脈期病灶內(nèi)明顯強(qiáng)化的細(xì)條狀血管影，是PSH血供豐富的表現(xiàn)。

3.3 誤診分析及鑒別診斷 （1）孤立性結(jié)節(jié)、腫塊：需與肺癌、錯(cuò)構(gòu)瘤及炎性假瘤等鑒別。中央型肺癌邊界不清伴主、段支氣管的截?cái)嗷颡M窄以及繼發(fā)改變，肺門及縱隔淋巴結(jié)可早期轉(zhuǎn)移，不均勻強(qiáng)化，中央型PSH界清、明顯強(qiáng)化，常伴“血管貼邊征”。孤立性周圍型肺癌可呈分葉狀伴毛刺，強(qiáng)化程度亦未及PSH快速明顯。肺錯(cuò)構(gòu)瘤邊光整，示“爆米花樣”鈣化或測(cè)出脂肪密度則支持錯(cuò)構(gòu)瘤診斷，大多強(qiáng)化值＜20HU，少部分PSH中度強(qiáng)化極易誤診為錯(cuò)構(gòu)瘤。肺炎性假瘤常伴“桃尖征”、“平直癥”，不均勻強(qiáng)化，鄰近胸膜可增厚伴粘連。（2）多發(fā)結(jié)節(jié)、腫塊：需與肺癌或其他腫瘤伴肺轉(zhuǎn)移鑒別。肺癌伴肺內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移，可有肺惡性腫瘤的CT表現(xiàn)；其它臟器伴肺轉(zhuǎn)移，可有惡性腫瘤史，結(jié)合核醫(yī)學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤或其它臟器的轉(zhuǎn)移。（3）孤立結(jié)節(jié)、腫塊伴“暈征”：需與肺癌或隱球菌病結(jié)節(jié)伴“暈征”鑒別。隱球菌病結(jié)節(jié)環(huán)繞的“暈征”由肉芽腫周圍炎癥所致，該結(jié)節(jié)邊緣略模糊，增強(qiáng)后輕中度強(qiáng)化，與邊界清晰、明顯強(qiáng)化的PSH結(jié)節(jié)有一定差別；肺癌的“暈征”，由腫瘤細(xì)胞的早期浸潤(rùn)引起，與周邊肺分界尚清，有惡性結(jié)節(jié)的影像表現(xiàn)［12］；PSH的“暈征”少見呈環(huán)狀，亦與周邊肺分界清，中心結(jié)節(jié)或腫塊具有良性腫瘤的形態(tài)特征，CT增強(qiáng)有較高鑒別價(jià)值。

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