汪雁博，谷新順，傅向華

兩腔心是一種極罕見的先天性心臟病，多數(shù)患者于出生后數(shù)周至數(shù)月內夭折，甚至胎兒期即發(fā)生死亡流產，極少數(shù)活至成年，既往報道存活時間最長的為1例42歲兩腔心患者[1]，而右位心合并兩腔心畸形更為罕見。我科2013年4月收治了1例經超聲心動圖確診的成人右位心合并兩腔心畸形患者，現(xiàn)將診斷過程報道如下。

1 病例簡介

患者，女，44歲，因紫紺44年，呼吸困難伴咳嗽、咳痰7 d入院?；颊?4年前出生后即出現(xiàn)口唇、肢端紫紺，哭喊后紫紺明顯，無暈厥、蹲踞現(xiàn)象，就診于當?shù)蒯t(yī)院診斷為“先天性心臟病”，未予治療，患者生長發(fā)育未受影響，日?；顒虞p度受限。7 d前患者受涼后自覺胸悶、氣短癥狀加重，一般體力活動即可出現(xiàn)；伴咳嗽、咳痰，痰呈黃色黏液樣；無發(fā)熱、大汗、咯血，無惡心、嘔吐，無少尿及端坐呼吸等，經當?shù)蒯t(yī)院對癥治療后癥狀無明顯緩解而入院?；颊呦档诙?，足月經陰道順產，父母非近親婚配，身體健康，母孕期無疾病史，無放射線及化學毒品接觸史，家族中無遺傳性疾病和類似疾病患者。入院查體示：體溫 36.2 ℃，脈搏59次/min，呼吸 19次/min，血壓111/54 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)；慢性病容，意識清楚，皮膚、鞏膜無黃染，口唇紫紺，頸靜脈充盈，杵狀指(趾)；雙肺呼吸音粗，雙肺底可聞及散在濕啰音；心尖搏動最強點位于第Ⅴ肋間右鎖骨中線內側0.5 cm，可觸及震顫，叩診心界向右側擴大，心率72次/min，心律齊，第Ⅳ肋間右鎖骨中線內側0.5～1.0 cm可聞及4/6級收縮期噴射樣雜音；腹平軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾未觸及；雙下肢無水腫。心電圖示：竇性心律，心率59次/min，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯(lián)P波倒置，QRS波群在Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯(lián)qR型，aVL導聯(lián)rs型，aVR導聯(lián)rS型，符合右位心心電圖典型改變(見圖1)。血常規(guī)檢查示：WBC 6.45×109/L，中性粒細胞分數(shù) 0.63，淋巴細胞分數(shù)0.28，RBC 6.45×1012/L，Hb 205 g/L。入院診斷為：(1)先天性心臟病——右位心；(2)肺部感染；(3)繼發(fā)性紅細胞增多癥。入院后超聲心動圖示：內臟反位，心臟位于右側心腔；心臟呈功能性單心房、單心室，探及一組共同房室瓣，未探及明確房間隔及室間隔；主動脈位于左前，肺動脈位于右后，均起自功能性單心室，肺動脈瓣下探及粗大肌束致肺動脈瓣下狹窄，肺動脈瓣增厚，開放受限，共同房室瓣啟閉未見明顯異常，主動脈瓣未見明顯異常；主動脈右弓下降，弓降部未見縮窄，下腔靜脈及肝靜脈擴張；主動脈內徑(AO)34 mm，舒張期左房室瓣口血流速度(Emv)110 cm/s；肺動脈主干及左右肺動脈內徑分別為19 mm、11 mm、12 mm(見圖2、3)。彩色多普勒示：收縮期共同房室瓣可見少量反流，同期肺動脈瓣下及肺動脈瓣口可見高速窄帶血流，流速約為445 cm/s，未探及明確動脈水平分流(見圖3)。動脈血氣分析示：氧分壓(PO2)43.3 mm Hg，二氧化碳分壓(PCO2)31.7 mm Hg，血細胞比容(HCT) 51.8%，血氧飽和度(SpO2) 78.0%。尿常規(guī)、便常規(guī)、腎功能、電解質、血脂等均未見明顯異常。超聲心動圖診斷：先天性心臟病復雜畸形——右位心，單心房、單心室，肺動脈瓣下及肺動脈瓣狹窄，共同房室瓣輕度關閉不全。床旁胸片診斷：右位心，兩側心室增大，脊柱側彎，考慮可能為雙向分流的先天性心臟病，合并左心衰竭(見圖4)?；颊呓浛垢腥炯皩ΠY治療13 d后好轉出院。出院診斷：(1)先天性心臟病——右位心、 兩腔心(單心房、單心室)；(2)肺部感染 ；(3)繼發(fā)性紅細胞增多癥。出院后繼續(xù)通過電話和門診對患者進行隨訪。

2 討論

《中國出生缺陷防治報告(2012)》顯示，先天性心臟病已經成為我國圍生期出生缺陷發(fā)生率最高的疾病。國外報道人群總體先天性心臟病發(fā)病率為 0.5%～1.3%，中國出生缺陷監(jiān)測協(xié)作組資料顯示，在活產兒中先天性心臟病總發(fā)生率約為0.8%[2-3]。單心房合并單心室為先天性心臟病中極為少見的一種復雜畸形，又稱兩腔心，是先天性心臟病中最罕見的類型之一，其在先天性心臟病中的發(fā)生率約占14‰[4]。目前尚無理想的手術方法，大多數(shù)患者在出生后數(shù)周至數(shù)月內死亡[5]，本例患者同時合并右位心，生存至今44年，臨床罕見。

兩腔心是由于原始心管心室段及心內膜墊異常所形成的一組復雜心臟畸形，也可看成是由單心房和單心室組合而形成的心臟畸形。1950年，McCracken[4]根據室間隔的發(fā)育程度將兩腔心分為以下3型：(1)間隔不發(fā)育，動脈弓未分隔為主動脈和肺動脈，殘留總動脈干；(2)間隔不發(fā)育，但已形成主動脈和肺動脈；(3)不完全型，即有一部分間隔發(fā)育，但房室瓣是共同的。本例患者屬于第2型兩腔心。通常將兩腔心歸類為紫紺型先天性心臟病[3]，其主要血流動力學改變?yōu)閱涡姆客瑫r接受體靜脈和肺靜脈的回心血液，后者通過共同房室瓣進入單心室，再到達主動脈和肺動脈?；颊咦辖C程度和血流動力學狀態(tài)取決于主動脈和肺動脈直徑及壓力的相對大小。本例患者存在肺動脈瓣下和肺動脈瓣狹窄，肺循環(huán)后負荷增大，肺循環(huán)血量減少，體循環(huán)動脈血的含氧量較低，血液混合較多，紫紺出現(xiàn)早且較嚴重。另一方面，患者肺動脈瓣狹窄，肺循環(huán)后負荷增加使體循環(huán)獲得共同心室的供血相對較多，有利于保證體循環(huán)血液灌注，這可能是本例患者生存時間較長的重要原因。隨著患者年齡的增長和體循環(huán)阻力的增加，這一血流動力學的相對平衡可能發(fā)生改變，因此需要進一步隨訪觀察。

部分兩腔心患者合并右位心。右位心指心臟的主要部分及其心尖在右側胸腔內，在先天性心臟病中的發(fā)生率為1.9%～2.5%，判斷心臟位置異常X線正位平片具有特異性。按內臟、心房位可分為3種類型：(1)內臟-心房正位的右位心，也稱右旋心；(2)內臟-心房反位的右位心，也稱鏡像右位心；(3)內臟-心房不定位心，亦稱心房異構。本例患者床旁胸片的影像特征屬于鏡像右位心[6-7]。

本病應注意與以下紫紺型先天性心臟病鑒別：(1)法樂四聯(lián)癥：發(fā)病率約占所有先天性心臟病的10.0%，占紫紺型先天性心臟病的50.0%；包括4種畸形，即室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄和右心室肥厚；紫紺發(fā)生在出生后1～6個月，查體常發(fā)現(xiàn)肺動脈聽診區(qū)第二心音減弱，胸片表現(xiàn)為靴形心、肺動脈段凹陷、肺血少。(2)右房室瓣閉鎖：發(fā)病率占先天性心臟病的1.0%～5.0%；主要病理改變是右房室瓣閉鎖或右房室瓣口缺失，卵圓孔未閉或房間隔缺損，左房室瓣和左心室肥大，右心室發(fā)育不良；M型超聲心動圖顯示右房室瓣雙峰曲線消失；

圖1 患者右位心心電圖改變圖2 患者入院后超聲心動圖

Figure1 Changes of ECG in patient with dextrocardiaFigure2 Echocardiography of patient after admission

圖3 患者彩色多普勒血流檢測圖圖4 患者床旁胸片

Figure3 Color Doppler blood flow detection in patientFigure4 Bedside chest radiograph of patient

四腔切面檢查未能見到右房室瓣回聲反射，房間隔回聲中斷，并有心室間隔上部回聲中斷；超聲心動圖和多普勒檢查均可見到血流自右心房至左心房再進入左心室，左房室瓣活動幅度增大，右心房、左心房、左心室腔均增大，右心室減小或消失。(3)完全性房室通道：完全性房室通道是由心內膜墊發(fā)育異常所致的心臟畸形，其形態(tài)特點是房室間隔消失，僅有一組房室瓣；超聲心動圖在四腔心平面上表現(xiàn)為特征性的十字交叉消失，房間隔下部和室間隔上部缺失，形成一個較大的房室通道，心腔中央僅顯示一條房室血流，心室收縮時血液反流入心房[8]。

綜上所述，目前對兩腔心的手術治療比較困難，效果欠佳。因此，臨床應通過產前超聲進行篩查，以降低先天性心臟病畸形兒的出生率及圍生兒的死亡率。

1 Ogata H,Nakata T,Endoh A,et al.Scintigraphic imaging of a case of congenitally corrected transposition of the great vessels and an adult case of single atrium and single ventricle[J].Annals of Nuclear Medicine,1989,3(2):89-93.

2 劉小清,李河,麥勁壯,等.先天性心臟病流行病學研究概況[J].嶺南心血管病雜志,2009,15(3):163-164，166.

3 Bohun CM,Potts JE,Casey BM,et al.A population-based study of cardiac malformations and outcomes associated with dextrocardia[J].The American Journal of Cardiology,2007,100(2):305-309.

4 McCracken AW.Cor biloculare[J].British Heart Journal,1962,24(1):126-128.

5 劉思管,程文偉.單心房單心室合并假性低血糖一例[J].中華急診醫(yī)學雜志,2010,19(8):806.

6 蔡旗,沈玉才,劉樹元.右位兩腔心伴先天性無脾1例報告[J].新醫(yī)學,2003,34(1):39-40.

7 侯傳舉,鄒蘇婭,鄧東安,等.成人鏡像右位心及合并畸形彩色多普勒超聲心動圖特征研究[J].醫(yī)學影像學雜志,2011,21(4):528-532.

8 許周云,邵素臣.胎兒房室通道的產前超聲心動圖診斷價值[J].醫(yī)學影像學雜志,2006,16(7):713-715.