陳 娟 鄭 龍 胡曉晴

(湖北民族學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，湖北 武漢 445000)

重癥肌無(wú)力(MG)發(fā)病率為(8～20)/10萬(wàn)，患病率為50/10萬(wàn)〔1〕，任何年齡段均可發(fā)病，臨床特點(diǎn)不盡相同。本研究回顧性分析我國(guó)南方地區(qū)中青年及老年MG患者的臨床特點(diǎn)。

1 資料與方法

1.1觀察對(duì)象 1980～2010年華中科技大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科MG病例。老年MG 128例，其中男54例、女74例(男∶女=0.73∶1.00)，發(fā)病年齡61～82歲，平均(68.47±5.68)歲。一組為中青年MG 148例，發(fā)病年齡為21～60歲，其中男313例、女835例(男∶女=0.37∶1.00)，平均發(fā)病年齡(36.96±11.08)歲。其診斷標(biāo)準(zhǔn)為〔1〕：典型的臨床癥狀(受累骨骼肌病態(tài)疲勞，活動(dòng)后加重，休息后減輕,晨輕暮重)，新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性可確診。部分患者接受神經(jīng)電生理檢查低頻重復(fù)刺激時(shí)動(dòng)作電位波幅遞減大于10%，或者行血清AchR抗體檢測(cè)，滴度增高有助于診斷。

1.2臨床分型標(biāo)準(zhǔn)〔1〕按改良的Osserman分型：Ⅰ型(眼肌型)，Ⅱa型(輕度全身型)，Ⅱb型(中度全身型)，Ⅲ型(急性重癥型)，Ⅳ(遲發(fā)重癥型)，V型(伴肌萎縮型) 。

1.3治療方法 所有患者均按照“類固醇激素中劑量沖擊小劑量維持并輔以抗膽堿酯酶抑制劑的方案”進(jìn)行治療〔2〕。抗膽堿酯酶藥以吡啶斯的明為主，類固醇激素選用潑尼松5～30 mg/d，癥狀減輕后減量。病情波動(dòng)者可合用丙種球蛋白0.4 g·kg-1·d-1，3～5 d應(yīng)用，合并胸腺瘤、胸腺增生者行手術(shù)切除治療，效果不明顯者加用免疫抑制劑環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤等治療。合并其他病者同時(shí)兼顧治療。

1.4統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 采用χ2檢驗(yàn)。

2 結(jié) 果

2.1性別差異 兩組間性別比差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。

2.2首發(fā)癥狀 老年組患者首發(fā)癥狀主要為Ⅰ型，表現(xiàn)為上瞼下垂或復(fù)視者占53.90%(69/128)、Ⅱ b型(即咽喉肌型)占37.50% (48/128)、Ⅱ a型，Ⅲ型，Ⅳ型，表現(xiàn)為不同程度四肢無(wú)力占8.59% (11/128)；中青年MG 患者的首發(fā)癥狀主要為Ⅰ型者占67.60% (776/1 148)、Ⅱ b型21.52% (247/1 148)、其余類型共占10.89% (125/1148)。兩組患者均以眼肌受累為首發(fā)癥狀最多見(jiàn)，但咽喉肌無(wú)力發(fā)病者，即Ⅱ b型以老年MG多見(jiàn)，兩組統(tǒng)計(jì)有顯著差異(P<0.05)，而首發(fā)癥狀表現(xiàn)為Ⅰ型、Ⅱa型、Ⅲ型、Ⅳ型者，兩組統(tǒng)計(jì)無(wú)差異(P>0.05)。

2.3胸腺改變 胸腺改變情況以手術(shù)后病理檢查情況為準(zhǔn)。老年MG 患者中經(jīng)影像學(xué)篩查為胸腺異常者中32例行胸腺切除術(shù)，病檢結(jié)果顯示合并胸腺瘤9例(28.13%)，胸腺增生者17例(53.12%)，胸腺正常者6例(18.75%)。同樣中青年組中194例行胸腺切除術(shù)，病檢結(jié)果顯示合并胸腺瘤68例(35.05%)，合并胸腺增生者111例(57.22%)，正常者15例(7.73%)。老年組患者合并胸腺瘤比率明顯低于中青年組(P<0.01)，從年齡分段來(lái)看中青年組40～59歲是胸腺瘤的高發(fā)時(shí)段。

2.4伴發(fā)疾病 老年MG患者中合并其他自身免疫相關(guān)性疾病25例(19.53%)，包括自身免疫性甲狀腺疾病19例，白癜風(fēng)1例，風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎1例，系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例；另外有10例(7.81%)合并原發(fā)性高血壓、糖尿病、冠心病、胃潰瘍等內(nèi)科疾病。中青年組合并其他自身免疫性疾病103例(8.97%)，包括自身免疫性甲狀腺疾病98例、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎3例、多發(fā)性肌炎1例與SLE 1例,白癜風(fēng)1例；另外有18例(1.57%)合并癲癇、結(jié)核、糖尿病、十二指腸潰瘍等疾病。其中老年組中甲亢患者16例(12.50%)，中青年組甲亢患者87例(7.57%)。由此可見(jiàn)老年組患者合并自身免疫病的比率更高，但兩組間比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)；老年組患者合并內(nèi)科疾病的比率明顯高于中青年組(P<0.05)。

2.5治療方法的選擇 對(duì)所有患者在前述基礎(chǔ)治療上，老年組需要給予其他免疫抑制劑(硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等)治療29例(22.66%)，給予丙種球蛋白或血漿置換治療14例(10.94%)。對(duì)中青年組患者需給予其他免疫抑制劑治療52例(4.53%)，給予丙種球蛋白或血漿置換治療45例(3.92%)。老年組使用免疫抑制劑的比率及接受丙球治療者均明顯高于中青年組(P<0.01)。

2.6發(fā)生危象的情況 出現(xiàn)三種危象中以肌無(wú)力危象者為最多，老年組共出現(xiàn)危象21例(16.40%)；中青年組197例(17.16%)，兩組比較無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P>0.05)。

3 討 論

老年性MG所占比例小，占10.03%，而中青年MG發(fā)病占89.97%。雖然整體比例較小，但是比以往國(guó)內(nèi)的報(bào)道有所上升。李保華等〔3〕報(bào)道老年起病的MG患者占3.2%，薛玉紅等〔4〕報(bào)道占5.4%，魏雪飛等〔5〕等報(bào)道占23.04%。流行病學(xué)也證實(shí)了近年來(lái)老年MG發(fā)病有上升的趨勢(shì)〔6〕。女性發(fā)病偏多與教材書上〔1〕記載一致，本研究說(shuō)明隨著年齡的增長(zhǎng)，男性的發(fā)病逐漸增加。

老年MG合并胸腺瘤的情況低于中青年組〔7〕，但也有報(bào)道高于中青組的〔5〕，可能與樣本大小及選取的住院病人的比例不同有關(guān)系。

文獻(xiàn)報(bào)道MG患者伴甲狀腺功能異常者為10%～40%，其中甲亢的發(fā)生率為2%～10%〔8〕。國(guó)內(nèi)外MG病人接受糖皮質(zhì)激素和硫唑嘌呤治療進(jìn)行了觀察，但缺少前瞻性多中心雙盲對(duì)照〔9〕。有報(bào)道稱南方地區(qū)老年發(fā)病比中青年相對(duì)病情要輕〔10〕。

4 參考文獻(xiàn)

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