龐小云 剡永利

(固原市原州區(qū)人民醫(yī)院心內(nèi)科，寧夏 固原 756000)

肥厚型心肌病是心血管內(nèi)科的常見病，其發(fā)病和基因突變有關〔1〕。隨著病情的發(fā)展，心室肌肥厚程度加重，患者可出現(xiàn)肢體乏力、呼吸困難、頭暈等臨床癥狀，甚至可發(fā)生心源性猝死〔2〕。肥厚型心肌病伴有惡性室性心律失常的患者，發(fā)生心源性猝死的風險顯著升高〔3〕。胺碘酮通過延長心肌細胞的有效不應期，減慢心肌細胞產(chǎn)生下一次動作電位的時間，消除折返激動，起到抗心律失常的作用〔4〕。倍他樂克通過和心肌細胞異位起搏點β1腎上腺素能受體結合，拮抗β1受體激動的作用，可用于心律失常的治療〔5〕。本研究觀察小劑量胺碘酮聯(lián)合倍他樂克對肥厚型心肌病伴惡性室性心律失常的治療效果，旨在探討肥厚型心肌病伴惡性心律失常的治療策略。

1 資料與方法

1.1一般資料 選取2010年3月至2013年3月在我院心血管內(nèi)科就診的41例肥厚型心肌病并發(fā)惡性室性心律失?；颊邽檠芯繉ο?。其中男29例，女12例，年齡24～53歲，平均(33.63±6.42)歲。均以突發(fā)心悸、呼吸困難、胸悶等為主訴來我院就診。接診后，均盡快給予Holter、心臟彩超、胸部X線等相關檢查，確定診斷為肥厚型心肌病伴惡性心律失常。

1.2納入標準 根據(jù)患者的Holter檢查結果以及勞恩室性早搏分級法，將3級以上的惡性心律失?；颊呒{入本研究〔6〕。參照美國心臟病學院基金會和美國心臟協(xié)會制定的《肥厚型心肌病診斷治療指南》〔7〕中的相關標準對肥厚型心肌病進行診斷。同時根據(jù)相關輔助檢查結果，排除心房纖顫等室上性心律失常的患者，排除甲亢、藥物性者。

1.3治療方法 予胺碘酮口服0.2 g/d，2次/d；倍他樂克口服6.25 mg/次，2次/d；連續(xù)治療1 w后，將胺碘酮的劑量減為口服0.1g/d，1次/d，長期維持。倍他樂克的服用劑量根據(jù)患者的耐受程度決定，盡量將服用劑量調(diào)整到口服12.5 mg/次，2次/d，并長期維持。以1個月為1個療程，治療3個療程。

1.4觀察指標 患者在開始治療前和治療3個療程后均查Holter，同時在這期間每個星期均行一次常規(guī)心電圖檢查。動態(tài)觀察患者在治療期間的最長QT間期、最短QT間期、QT離散度以及不良反應事件。

1.5療效評價標準〔8〕有效：治療后沒有出現(xiàn)持續(xù)性室性心動過速發(fā)作，非持續(xù)性室性心動過速的發(fā)作頻率較前減少90%以上，室性早搏的次數(shù)減少超過75%。無效：治療后持續(xù)性室性心動過速和(或)非持續(xù)性室性心動過速仍時有發(fā)作，室性早搏次數(shù)未見明顯減少甚至有所增加。

2 結 果

2.1臨床療效 41例患者治療3個療程后，31例有效，10例無效，有效率為75.61%。治療后前最長QT間期為(421±32)ms，與治療前〔(411±35)ms〕比較差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)；治療后的最短QT間期〔(350±36)ms〕顯著高于治療前〔(307±31)ms〕(P<0.05)；治療后的QT離散度〔(64±17)ms〕顯著低于治療前〔(96±29)ms〕(P<0.05)。

2.2不良反應 4例患者治療期間出現(xiàn)輕微惡心欲嘔，對癥治療后癥狀緩解，對治療未造成影響；2例出現(xiàn)竇性心動過緩，患者能夠耐受，未行特殊處理，不良反應發(fā)生率為14.63%。

3 討 論

肥厚型心肌病是一種遺傳基礎明確的心血管疾病，其發(fā)病與編碼心肌肌節(jié)蛋白基因突變有關〔9〕?；颊咧饕憩F(xiàn)為不對稱性的心室肌肥厚，心肌細胞排列紊亂，心肌肌纖維粗細不一，導致在心肌電生理傳導時因心肌細胞復極時間不同而出現(xiàn)各種折返途徑，引起折返激動，折返激動傳導至心室可能引起各種室性心律失常的發(fā)生。李新立〔10〕研究發(fā)現(xiàn)，惡性心律失常的發(fā)生與心源性猝死直接相關。

胺碘酮為Ⅲ類抗心律失常藥，通過與心肌細胞膜上的α腎上腺受體和β腎上腺受體非競爭性結合，延緩激動的產(chǎn)生，達到延長心肌細胞的有效不應期以及達到下一次動作電位的時間，減慢傳導，有利于終止折返激動〔11〕，對于肥厚型心肌病伴惡性心律失常具有良好的治療作用。

倍他樂克屬于β受體阻滯劑，臨床上常用于心率較快的高血壓患者的治療。在抗心律失常的治療上，倍他樂克能夠通過和β1腎上腺素能受體結合，拮抗其激動的產(chǎn)生，抑制交感神經(jīng)的興奮，減緩心肌細胞4期的除極速度以及0期動作電位的升高速度，降低心肌細胞的自律性和傳導速度，有效穩(wěn)定心室率，起到抗心律失常的作用〔12〕。同時，倍他樂克的應用能夠?qū)Ψ屎裥托募〔』颊咝募〖毎錾约斑^度氧化的過程起到抑制作用，對減少心肌細胞的凋亡、逆轉(zhuǎn)心肌重構，減輕心室肌肥厚均有積極的意義〔13〕。因此，在肥厚型心肌病伴惡性心律失常的治療上，倍他樂克既有利于心室率的控制、心律失常的治療，對逆轉(zhuǎn)肥厚型心肌病的病程也有一定的幫助，達到一定的病因治療的目的。

QT間期代表心室激動的全過程。QT離散度是最長QT間期和最短QT間期的差值，能夠反映心室肌細胞電活動的不穩(wěn)定性，是反映心室肌細胞復極不均一性的無創(chuàng)性指標〔14〕。相關研究〔15〕表明，QT離散度是室性心律失常以及心源性猝死的預測因素。本研究中患者經(jīng)過治療后，QT離散度顯著縮短，可證明小劑量胺碘酮聯(lián)合倍他樂克治療肥厚型心肌病伴惡性室性心律失常起到了積極的效果，改善了患者的預后。

4 參考文獻

1宋艷瑞,劉 忠,顧淑蓮，等.肥厚型心肌病的致病分子機制研究進展〔J〕.遺傳,2011;33(6):549-57.

2翟小亞,季 政,郭航遠，等.肥厚型心肌病診斷和治療研究進展〔J〕.心腦血管病防治,2012;12(6):485-7.

3閆 倩,劉興鵬.肥厚型心肌病的危險分層:新的猝死預測指標〔J〕.心血管病學進展,2012;33(3):289-91.

4張素云.卡托普利聯(lián)合胺碘酮預防陣發(fā)性房顫發(fā)作38例臨床分析〔J〕.安徽醫(yī)學,2011;32(2):200-1.

5柯友洋.倍他樂克聯(lián)合可達龍、門冬氨酸鉀鎂治療急性心肌梗死并發(fā)惡性心律失常臨床療效觀察〔J〕.現(xiàn)代預防醫(yī)學,2010;37(18):3578-9,81.

6楊秀娟,羅裕廣.心臟病患者室性心律失常Lown分級及室早指數(shù)分析〔J〕.嶺南急診醫(yī)學雜志,2012;17(3):169-70.

7李艷兵,劉興鵬.ACCF/AHA肥厚型心肌病診斷治療指南2011解讀〔J〕.心血管病學進展,2012;33(4):464-7.

8蘇小文.動態(tài)心電圖在胺碘酮治療室性心律失常療效評價中的應用〔J〕.江蘇實用心電學雜志,2012;21(2):95-6.

9李 敏,王齊兵,陳灝珠,等.肥厚型心肌病的致病基因研究進展〔J〕.山東醫(yī)藥,2011;51(18):113-4.

10李新立.肥厚型心肌病患者心源性猝死相關預測指標的臨床價值〔J〕.內(nèi)科理論與實踐,2012;7(5):334-7.

11胡志雄.可達龍治療86例快速型心律失常的臨床分析〔J〕.中國臨床實用醫(yī)學,2010;4(12):93-5.

12王 峰,吳國霞,李玉蘭,等.胺碘酮聯(lián)合倍他樂克治療室性心律失常的療效觀察〔J〕.內(nèi)蒙古醫(yī)學雜志,2010;42(1):88-9.

13劉峻松,徐 勇,智 光，等.美托洛爾治療肥厚型心肌病心功能變化的臨床研究〔J〕.中國醫(yī)藥導報,2012;9(14):100-2.

14姜曉霞,張萬江.QT離散度的臨床研究進展〔J〕.現(xiàn)代電生理學雜志,2010;17(2):98-102.

15章愛群,楊 弘.竇性心律震蕩與QT離散度對老年男性慢性心功能不全患者猝死的預測〔J〕.心腦血管病防治,2011;11(3):197-9.